El dermatofibroma o histiocitoma fibroso benigno es uno de los tumores cutáneos benignos más frecuentes. Suele aparecer en las extremidades inferiores, entre la tercera y la quinta décadas de la vida, aunque puede darse a cualquier edad, siendo más frecuente en mujeres. Se presenta como una pápula o nódulo duro, asintomático, de crecimiento lento, cuya coloración varía entre el marrón rojizo y el azul violáceo. El diagnóstico clínico frecuentemente es sencillo. Se asocia a una tasa muy baja de recidivas locales tras la extirpación y las metástasis son infrecuentes. Se han reportado en la literatura distintas variantes morfológicas que incluyen: dermatofibroma atrófico1, dermatofibroma pseudosarcomatoso2, dermatofibroma de células granulares3, dermatofibroma de células claras4, histiocitoma fibroso epitelioide5, dermatofibroma con proliferación de músculo liso6, dermatofibroma con proliferación miofibroblástica7 e histiocitoma fibroso en empalizada8. Hay que destacar que algunas variantes histológicas de dermatofibroma como la celular9, la aneurismática10 y la pseudosarcomatosa11 se asocian a una alta tasa de recidiva local y a metástasis en casos muy infrecuentes.

En los últimos años se han publicado casos de dermatofibroma de localización facial que tienden a infiltrar estructuras más profundas, con un aumento de la tasa de recidiva local en comparación con los dermatofibromas localizados en las extremidades, por lo que se ha sugerido que deben ser extirpados con márgenes quirúrgicos más amplios12. El objetivo de nuestro estudio es presentar nuestra experiencia en dermatofibromas de localización facial para discutir sus características clínicas e histopatológicas en esta localización.

Se incluyeron todos los dermatofibromas diagnosticados en el Departamento de Dermatología del Hospital General Universitario de Valencia entre los años 1990 y 2012 y se seleccionaron los de localización facial. Se consideró, así mismo, el diagnóstico clínico que aparecía en el formulario de solicitud de biopsia, la edad, el sexo y la localización. El tejido se fijó en formalina tamponada al 4% y se embebió en parafina. Se realizaron secciones de 4 micras de espesor y se tiñeron con hematoxilina y eosina. En los casos dudosos se realizaron secciones de los bloques de parafina y se realizaron tinciones inmunohistoquímicas para CD34 (QBEnd/1, Leica Microsystems, Prediluted) para la proteína S-100 (prediluted, Leica Microsystems) y para el factor xiiia (Clone E980.1, Leica Microsystems). Se realizaron controles positivos y negativos apropiados en cada caso. El índice mitótico promedio en 10 campos de gran aumento (1 HPF: 0,159mm2 en el microscopio usado) se controló en cada caso.

Las características clínicas se resumen en la tabla 1. La edad de los pacientes en el momento del diagnóstico (11 mujeres y 9 hombres, ratio de 1,22:1) osciló entre 28 y 84 años (media: 57,15 años, mediana 54 años). Topográficamente 7 de los dermatofibromas aparecieron en la frente, 5 en la mejilla, 4 en la nariz, 2 en el mentón, uno en la oreja y uno en la región periorbitaria. Clínicamente las lesiones se presentaron como pápulas o nódulos firmes al tacto. El diagnóstico clínico de dermatofibroma solo se dio en 2 casos. En las otras lesiones el diagnóstico clínico fue de quiste epidérmico (4 casos), carcinoma basocelular (2 casos), pápula fibrosa (2 casos), fibroqueratoma (un caso), hidrocistoma (un caso), nevus melanocítico intradérmico (2 casos), tumor anexial (un caso) y en el resto no se aportaba (5 casos).

Se diagnosticaron un total de 1.801 dermatofibromas en todas las localizaciones. Se revisaron 30 biopsias que aparecían en la base de datos con el diagnóstico histopatológico de localización facial. Se descartaron 10 biopsias, en ocho casos por no corresponder el diagnóstico que figuraba en la base de datos con el diagnóstico histológico y en 2 casos por no disponer de laminilla. Finalmente 20 casos se hallaban en esta localización (1,11%).

Todos los pacientes fueron tratados mediante resección local con escisión ajustada. La información del seguimiento tan solo estaba disponible en 9 pacientes, mientras que el resto se había perdido en el seguimiento o habían fallecido por otras causas El promedio de seguimiento fue 83 meses (rango de 51 meses a 11 años, mediana 6,5 años). No se observaron recidivas o metástasis y ningún paciente murió por causas relacionadas con la neoplasia.

En el estudio histopatológico las 20 neoplasias se hallaban localizadas en la dermis papilar y reticular, y tan solo 3 afectaban de forma focal al tejido celular subcutáneo. Nueve tumores tenían los márgenes quirúrgicos afectos, a pesar de lo cual no nos constan recidivas. En 7 casos la epidermis estaba atrófica, observándose en un caso una pequeña inducción basaloide; en 4 existía hiperplasia epidérmica y en 9 la epidermis estaba conservada. En 15 de los casos el patrón era el estoriforme, en 2 de los cuales este patrón se hallaba combinado con fascículos de células fusiformes. En 3 casos el patrón era nodular, uno de ellos con áreas escleróticas y en 2 casos el patrón era esclerótico.

El infiltrado inflamatorio era mínimo en 17 de los casos, observándose en los otros 3 un infiltrado inflamatorio de predominio plasmocitario. Seis de los casos mostraban histiocitos cargados con ésteres de colesterol (células xantomatosas). En 4 de los dermatofibromas observamos depósitos de hemosiderina, que en solo uno era intenso. Observamos la presencia de células gigantes en 9 casos, en 3 de forma focal y en 2 de forma intensa. En 15 casos, en la porción dérmica de la periferia de la lesión, los haces de colágeno hialinizado se hallaban rodeados de células tumorales. En ningún caso detectamos mitosis en los campos estudiados. Tampoco se encontró necrosis tumoral, invasión vascular ni infiltración del músculo estriado (figs. 1–4). Los hallazgos histopatológicos se resumen en la tabla 2.

Figura 1.

Lesión confinada a la dermis que muestra una disposición estoriforme de las células con presencia de colágeno hialinizado (caso 1) (H-E, ×4).

(0,97MB).

Figura 2.

Detalle de las células epitelioides que muestran un citoplasma amplio y eosinófilo (caso 9) (H-E, ×40).

(0,92MB).

Figura 3.

Dermatofibroma extendiéndose al tejido celular subcutáneo (caso 13) (H-E, ×4).

(0,99MB).

Figura 4.

Las células del dermatofibroma atrapan haces de colágeno esclerótico (caso 18) (H-E, ×20).

(1,07MB).

En 5 casos se solicitaron tinciones inmunohistoquímicas para clarificar el diagnóstico diferencial, con los siguientes resultados: casos 1 y 9 el factor xiiia que fue positivo, caso 2 el factor S100 que fue negativo y casos 13 y 17 el CD34 que fue negativo.

El dermatofibroma o histiocitoma fibroso benigno representa una de las proliferaciones fibrohistiocitarias encontradas de forma más frecuente en la práctica clínica diaria. Su línea exacta de diferenciación, así como su naturaleza tumoral13 o reactiva14 ha sido ampliamente discutida. Su aparición tras picaduras o pequeños traumatismos va en consonancia con un origen reactivo del proceso, mientras que la demostración de anormalidades citogenéticas y clonalidad, así como el desarrollo de metástasis ganglionares15 y sistémicas16, apoyan que se trate de un verdadero proceso neoplásico. Se originan a partir de dendrocitos dérmicos, del linaje de los monocitos/macrófagos14,17.

Los dermatofibromas suelen presentarse clínicamente como una pequeña pápula o nódulo pigmentado en las extremidades inferiores de adultos jóvenes y las recidivas locales, a pesar de una extirpación incompleta, se dan en menos del 1% de los casos18. Histológicamente los casos típicos de dermatofibroma se presentan como una tumoración dérmica, mal delimitada, con hiperplasia epidérmica suprayacente, hiperpigmentación basal y elongación de las crestas interpapilares, que no suele extenderse hasta el tejido celular subcutáneo. Está constituido por fascículos de células fusiformes, histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas, así como linfocitos entremezclados en un estroma mixoide con vasos sanguíneos en proporción variable. Pueden verse haces de colágeno hialinizado atrapados por células tumorales en la periferia de la lesión con un infiltrado inflamatorio variable, pudiendo observarse focos de hemorragia. El grado de hialinización y de depósitos de hemosiderina depende del tiempo evolutivo de la lesión. La presencia de inducción basaloide e hiperplasia epidérmica representa una respuesta reparativa autocrina o paracrina mediada por el factor de crecimiento epidérmico (EGF)19.

La localización facial del dermatofibroma es muy inusual. De hecho, en nuestra casuística el diagnóstico clínico solo se sospechó en 2 ocasiones. En los casos publicados de localización facial el diagnóstico clínico tampoco se sospechó en la mayoría de las ocasiones, siendo los diagnósticos de presunción más frecuentes: carcinoma basocelular, tumor anexial, quiste epidérmico, nevus melanocítico o linfoma cutáneo.

En la literatura se han reportado casos de dermatofibroma de localización facial, con un comportamiento clínico más agresivo que los dermatofibromas, con las mismas características clínicas e histopatológicas aparecidos en otras localizaciones cutáneas. En una serie de 34 pacientes con dermatofibroma de localización facial se produjeron recurrencias en 4 pacientes20. Existen publicaciones de casos aislados de dermatofibromas de localización facial sin evidenciarse recurrencias tras años de seguimiento21–24. También ha sido publicado un caso de dermatofibroma intraoral con un comportamiento agresivo25.

Se ha relacionado la posible agresividad del dermatofibroma facial con la infiltración más profunda llegando, en ocasiones, hasta infiltrar el músculo estriado, que en la cara es más superficial que en el resto del cuerpo, con la presencia de una tasa mitótica moderada y con la atipia celular. Respecto al índice mitótico, aunque histopatológicamente es un hallazgo preocupante, no hay estudios de grandes series de dermatofibroma que lo relacionen con la recurrencia. En una serie de 4 pacientes con 4 o más mitosis por 10 campos de gran aumento no encontraron recidivas locales ni metástasis durante 71 meses de seguimiento26. En una serie de 34 pacientes las características histopatológicas de los dermatofibromas no predijeron el comportamiento clínico. De las 4 recurrencias locales 2 infiltraron el músculo estriado y 2 tenían una localización subcutánea. En ningún caso se encontró correlación entre el grado de atipia y el índice mitótico con la recurrencia20.

Se ha señalado que el dermatofibroma de localización facial debe ser extirpado con márgenes amplios, dada su tendencia a infiltrar hasta planos profundos de la dermis e hipodermis, en contraste con el dermatofibroma de localización en los miembros inferiores, en el que una extirpación ajustada, e incluso una extirpación incompleta, no se asocia a una mayor tasa de recurrencia. En nuestra serie se realizó extirpación ajustada de los dermatofibromas sin evidencia de recurrencias.

El patrón de crecimiento fusocelular con presencia de positividad para actina alfa de músculo liso, como ocurre en el dermatofibroma celular, también se ha asociado a mayor agresividad local. El dermatofibroma celular y el dermatofibroma pseudosarcomatoso son las variantes con mayor tasa de recurrencia local. El dermatofibroma celular se caracteriza por la presencia de células epitelioides redondeadas y anguladas con abundante citoplasma eosinófilo, inmersas en un estroma fibroso9. El dermatofibroma pseudosarcomatoso es una variante poco frecuente que generalmente surge en el tronco o en las extremidades de adultos jóvenes. Histopatológicamente se caracteriza por la presencia de una tumoración en la dermis o la hipodermis, no encapsulada, separada ocasionalmente de la epidermis por una zona Grenz. Se compone de histiocitos, células gigantes multinucleadas y fibroblastos, con numerosos capilares y la presencia de células atípicas o «monstruosas» con citoplasma espumoso, núcleo hipercromático y uno o más nucléolos prominentes. El grado de atipia es variable con una actividad mitótica baja11. En una serie de 7 casos de dermatofibroma metástasico 4 correspondieron a la variante celular, uno a la variante aneurismática, uno a la pseudosarcomatosa y otro a la variante clásica. Los factores asociados a la presencia de metástasis incluyen: la celularidad alta, los cambios aneurismáticos, el marcado pleomorfismo celular, la actividad mitótica elevada, la presencia de necrosis tumoral y las repetidas recurrencias locales27, ninguno de los cuales fue observado en nuestra serie.

Los dermatofibromas de localización facial deben diferenciarse clínica e histopatológicamente del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), del histiocitoma fibroso maligno (HFM) y del fibroma dérmico en placa CD34 positivo. El DFSP se caracteriza histopatológicamente por la proliferación de células fusiformes, monomorfas, con una distribución uniforme de la cromatina, que se disponen en fascículos adoptando un patrón estoriforme, con una infiltración difusa del estroma dérmico que frecuentemente se extiende a la grasa subcutánea y que se tiñen positivamente para CD3428. Por su parte, el HFM es un sarcoma que histológicamente se compone de células fusiformes que recuerdan a los fibroblastos y áreas pleomórficas con células de apariencia histiocitaria. Las células neoplásicas del HFM suelen mostrar positividad para vimentina29. El fibroma dérmico en placa CD34 positivo suele aparecer como una lesión solitaria, indurada, que puede mostrar atrofia. Histopatológicamente muestra una proliferación de células fusiformes en la dermis superficial, de disposición horizontal, con las células superficiales dispuestas de forma perpendicular y las células de las áreas profundas dispuestas de forma horizontal a la epidermis30.

En conclusión, el dermatofibroma de localización facial supone un reto diagnóstico ya que, dada la baja incidencia, clínicamente no suele tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial. A diferencia de lo señalado en la literatura en nuestra serie los dermatofibromas no presentaban un patrón de infiltración difusa, no afectaban a estructuras profundas, no presentaban atipia citológica ni se evidenciaban mitosis. Histológicamente el patrón predominante era el estoriforme junto con fascículos de células fusiformes, de forma similar a los dermatofibromas surgidos en otras localizaciones.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.