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y nunca hab&#237;a presentado signos de enfermedad de injerto contra hu&#233;sped &#40;EICH&#41;&#46; No recib&#237;a tratamiento inmunosupresor desde hac&#237;a 7 meses&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaba una tumoraci&#243;n sobreelevada&#44; s&#233;sil&#44; de superficie verrucosa blanquecina no ulcerada&#44; ovalada&#44; de unos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro mayor&#44; localizada en la cara lateral izquierda de la lengua &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento de su enfermedad hematol&#243;gica se hab&#237;a detectado una reactivaci&#243;n reciente asintom&#225;tica del virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#44; objetivada por elevaci&#243;n de la carga viral que se determinaba de forma seriada rutinaria&#44; 2 meses antes de la aparici&#243;n de la lesi&#243;n&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia que mostraba acantosis verrucosa con hiperqueratosis y placas aisladas de paraqueratosis&#44; observ&#225;ndose en las papilas d&#233;rmicas numerosos histiocitos xantomizados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 y 3</a>&#41;&#46; La lesi&#243;n se diagn&#243;stic&#243; de xantoma verruciforme&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tumoraci&#243;n fue extirpada completamente y por el momento no se han observado signos de recidiva durante los siguientes 2 meses de seguimiento&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El xantoma verruciforme cl&#237;nicamente suele ser una lesi&#243;n asintom&#225;tica&#44; de crecimiento lento&#44; coloraci&#243;n amarillenta&#44; rojiza o gris&#225;cea&#44; de superficie rugosa&#44; de aspecto granular o papilomatoso&#44; con base s&#233;sil o pediculada y tama&#241;o de hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la mucosa oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; aunque tambi&#233;n puede aparecer en los genitales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> y m&#225;s raramente en otros lugares de la piel&#46; En la mucosa oral alrededor del 70&#37; se encuentran en la mucosa masticatoria&#44; y en orden de frecuencia le siguen el paladar duro y la lengua&#44; como en el caso que presentamos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se han descrito tambi&#233;n casos aislados de afectaci&#243;n mucocut&#225;nea multifocal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su epidemiolog&#237;a puede aparecer a cualquier edad&#44; siendo ligeramente m&#225;s prevalente en la edad media de la vida &#40;40-60 a&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por debajo de los 50 a&#241;os su frecuencia es discretamente superior en varones&#44; y por encima de los 50 a&#241;os m&#237;nimamente superior en mujeres&#44; aunque globalmente afecta pr&#225;cticamente por igual a los 2 sexos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico debe establecerse con el condiloma acuminado&#44; las verrugas vulgares y el carcinoma epidermoide &#40;incluido el verrucoso&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En nuestro caso nos planteamos la posibilidad de que la lesi&#243;n se tratase de un linfoma&#44; dado que el paciente hab&#237;a presentado una reactivaci&#243;n reciente para el VEB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al examen histol&#243;gico se observa un epitelio escamoso hiperquerat&#243;sico con paraqueratosis focal y sin atipia celular&#44; con elongaci&#243;n de las crestas epiteliales y c&#233;lulas espumosas entre ellas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46; Estas c&#233;lulas presentan un citoplasma granular&#44; con el n&#250;cleo normalmente exc&#233;ntrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Con inmunohistoqu&#237;mica estas c&#233;lulas son intensamente positivas para CD-68 y negativas para S-100<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; Se han descrito 3 patrones histopatol&#243;gicos&#58; verrucoso&#44; papilar y plano&#44; siendo el patr&#243;n verrucoso el m&#225;s frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial anatomopatol&#243;gico incluye la verruga vulgar&#44; el liquen simple cr&#243;nico y el xantoma eruptivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; No se ha descrito previamente ning&#250;n caso de asociaci&#243;n de esta tumoraci&#243;n con la infecci&#243;n por VEB&#46; En cambio&#44; se han comunicado casos de aparici&#243;n de esta lesi&#243;n sobre lesiones mucocut&#225;neas previas como liquen plano oral o EICH de mucosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Nuestro paciente no hab&#237;a presentado afectaci&#243;n mucosa por EICH ni otras lesiones previas en la mucosa oral&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia del xantoma verruciforme es a&#250;n desconocida&#46; Se ha postulado que se trate de una reacci&#243;n inflamatoria secundaria al traumatismo repetido&#44; puesto que aparece principalmente en zonas sometidas al roce<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; o que la acumulaci&#243;n de c&#233;lulas espumosas en la dermis sea el desencadenante primario&#44; aunque en la mayor&#237;a de los casos no se ha encontrado una asociaci&#243;n con trastornos del metabolismo lip&#237;dico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El papel patog&#233;nico del papilomavirus no se ha demostrado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Planteamos que la reactivaci&#243;n del VEB en nuestro paciente pudiera tener relaci&#243;n con la aparici&#243;n de la lesi&#243;n&#44; dada su conocida asociaci&#243;n con la inducci&#243;n de otras lesiones en la mucosa oral&#44; como la leucoplasia oral vellosa&#44; en pacientes inmunodeprimidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La relaci&#243;n patog&#233;nica entre el VEB y el xantoma verruciforme no ha sido previamente descrita&#44; por lo que pudiera tratarse de un hallazgo incidental en nuestro caso&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de la lesi&#243;n&#44; siendo la recurrencia extremadamente rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; presentamos el caso de un paciente que presentaba una tumoraci&#243;n lingual con cl&#237;nica e histopatolog&#237;a t&#237;picas de xantoma verruciforme&#46; Hab&#237;a presentado una reactivaci&#243;n reciente para VEB&#44; asociaci&#243;n no previamente descrita en la literatura&#44; por lo que puede tratarse de un hallazgo casual&#46;</p></span>"
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Información de la revista
Vol. 104. Núm. 5.
Páginas 445-446 (junio 2013)
Vol. 104. Núm. 5.
Páginas 445-446 (junio 2013)
Carta científico-clínica
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Xantoma verruciforme asociado a reactivación de virus de Epstein-Barr
Verruciform Xanthoma Associated with Reactivation of Epstein-Barr Virus
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P. Maldonado-Cida,
Autor para correspondencia
pmaldonadocid@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Noguera-Morela, M.J. Beato-Merinob, R. de Lucas-Lagunaa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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Sr. Director:

El xantoma verruciforme es una tumoración benigna infrecuente descrita por primera vez por Shafer en 19711 que asienta principalmente en la mucosa oral.

Un niño de 11 años fue remitido a nuestra consulta para valoración de una lesión en la lengua de unas 6 semanas de evolución que le producía ligero dolor al roce. Había sido diagnosticado de leucemia aguda mieloblástica hacía 4 años, por lo que había recibido 2 trasplantes alogénicos de médula ósea, el primero 3 meses tras el diagnóstico y el segundo 3 años después. En el momento de nuestra valoración se encontraba en remisión completa, con quimera completa del trasplante, y nunca había presentado signos de enfermedad de injerto contra huésped (EICH). No recibía tratamiento inmunosupresor desde hacía 7 meses.

A la exploración física se observaba una tumoración sobreelevada, sésil, de superficie verrucosa blanquecina no ulcerada, ovalada, de unos 2cm de diámetro mayor, localizada en la cara lateral izquierda de la lengua (fig. 1).

Figura 1.

Lesión sésil de superficie verrucosa blanquecina en la cara lateral izquierda de la lengua.

(0.13MB).

Durante el seguimiento de su enfermedad hematológica se había detectado una reactivación reciente asintomática del virus de Epstein-Barr (VEB), objetivada por elevación de la carga viral que se determinaba de forma seriada rutinaria, 2 meses antes de la aparición de la lesión.

Se realizó una biopsia que mostraba acantosis verrucosa con hiperqueratosis y placas aisladas de paraqueratosis, observándose en las papilas dérmicas numerosos histiocitos xantomizados (figs. 2 y 3). La lesión se diagnósticó de xantoma verruciforme.

Figura 2.

Acantosis papilomatosa con hiperqueratosis y focos de paraqueratosis (hematoxilina-eosina x 2).

(0.28MB).
Figura 3.

Papilas dérmicas con numerosos histiocitos xantomizados. Presencia de neutrófilos en los focos de paraqueratosis (hematoxilina-eosina x 20).

(0.63MB).

La tumoración fue extirpada completamente y por el momento no se han observado signos de recidiva durante los siguientes 2 meses de seguimiento.

El xantoma verruciforme clínicamente suele ser una lesión asintomática, de crecimiento lento, coloración amarillenta, rojiza o grisácea, de superficie rugosa, de aspecto granular o papilomatoso, con base sésil o pediculada y tamaño de hasta 2cm2,3. La localización más frecuente es la mucosa oral2, aunque también puede aparecer en los genitales4,5 y más raramente en otros lugares de la piel. En la mucosa oral alrededor del 70% se encuentran en la mucosa masticatoria, y en orden de frecuencia le siguen el paladar duro y la lengua, como en el caso que presentamos3. Se han descrito también casos aislados de afectación mucocutánea multifocal6.

En cuanto a su epidemiología puede aparecer a cualquier edad, siendo ligeramente más prevalente en la edad media de la vida (40-60 años)2. Por debajo de los 50 años su frecuencia es discretamente superior en varones, y por encima de los 50 años mínimamente superior en mujeres, aunque globalmente afecta prácticamente por igual a los 2 sexos3.

El diagnóstico diferencial clínico debe establecerse con el condiloma acuminado, las verrugas vulgares y el carcinoma epidermoide (incluido el verrucoso)2. En nuestro caso nos planteamos la posibilidad de que la lesión se tratase de un linfoma, dado que el paciente había presentado una reactivación reciente para el VEB7.

Al examen histológico se observa un epitelio escamoso hiperqueratósico con paraqueratosis focal y sin atipia celular, con elongación de las crestas epiteliales y células espumosas entre ellas2,6. Estas células presentan un citoplasma granular, con el núcleo normalmente excéntrico2. Con inmunohistoquímica estas células son intensamente positivas para CD-68 y negativas para S-1002,3. Se han descrito 3 patrones histopatológicos: verrucoso, papilar y plano, siendo el patrón verrucoso el más frecuente3.

El diagnóstico diferencial anatomopatológico incluye la verruga vulgar, el liquen simple crónico y el xantoma eruptivo8. No se ha descrito previamente ningún caso de asociación de esta tumoración con la infección por VEB. En cambio, se han comunicado casos de aparición de esta lesión sobre lesiones mucocutáneas previas como liquen plano oral o EICH de mucosas3. Nuestro paciente no había presentado afectación mucosa por EICH ni otras lesiones previas en la mucosa oral.

La etiopatogenia del xantoma verruciforme es aún desconocida. Se ha postulado que se trate de una reacción inflamatoria secundaria al traumatismo repetido, puesto que aparece principalmente en zonas sometidas al roce9, o que la acumulación de células espumosas en la dermis sea el desencadenante primario, aunque en la mayoría de los casos no se ha encontrado una asociación con trastornos del metabolismo lipídico6. El papel patogénico del papilomavirus no se ha demostrado9. Planteamos que la reactivación del VEB en nuestro paciente pudiera tener relación con la aparición de la lesión, dada su conocida asociación con la inducción de otras lesiones en la mucosa oral, como la leucoplasia oral vellosa, en pacientes inmunodeprimidos7. La relación patogénica entre el VEB y el xantoma verruciforme no ha sido previamente descrita, por lo que pudiera tratarse de un hallazgo incidental en nuestro caso.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica de la lesión, siendo la recurrencia extremadamente rara3.

En conclusión, presentamos el caso de un paciente que presentaba una tumoración lingual con clínica e histopatología típicas de xantoma verruciforme. Había presentado una reactivación reciente para VEB, asociación no previamente descrita en la literatura, por lo que puede tratarse de un hallazgo casual.

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