Actas Dermosifiliogr., 1998;89:392-395

ESTUDIOS CLÍNICOS Y DE LABORATORIO

Síndrome de Piccardi-Lassueur-Graham Little. Estudio de seis casos

M. MORILLO ANDUJAR

A. RODRIGUEZ PICHARDO

A. HERRERA SAVAL

F. CAMACHO

Departamento de Dermatología M-Q y Venereología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.

Correspondencia:

MERCEDES MORILLO ANDÚJAR. Departamento de Dermatología M-Q y Venereología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Avda. Dr. Fedriani, s/n. 41009 Sevilla.

Aceptado el 13 de mayo de 1998.

Resumen.--El síndrome de Piccardi-Lassueur-Graham Little (SPLGL) se caracteriza por la triada de alopecia cicatricial progresiva del cuero cabelludo, elementos queratósicos en piel lampiña y alopecia no cicatricial axilar y pubiana, siendo los dos primeros diagnósticos.

El objetivo de nuestro trabajo fue revisar las características clínicas e histológicas de seis mujeres con SPLGL que acudieron a nuestras consultas entre enero de 1990 y marzo de 1997. Las seis pacientes cumplían los criterios diagnósticos actuales del SPLGL presentando cinco de ellas la triada clínica. Las placas alopécicas en cuero cabelludo variaron en localización y tamaño. Cinco pacientes presentaron dos placas. El intervalo de tiempo entre la alopecia en cuero cabelludo y la hiperqueratosis en piel lampiña varió entre 10 meses y siete años (media, tres años). En las biopsias de las placas alopécicas se observó desaparición de glándulas sebáceas e infiltrado linfocitario perifolicular que predominó a nivel de la protuberancia.

Se destacan las dificultades terapéuticas del síndrome y la necesidad de realizar una exploración física y amplio seguimiento ante toda alopecia cicatricial de cuero cabelludo.

Palabras clave: Síndrome Piccardi-Lassueur-Graham Little. Liquen plano folicular. Alopecia cicatricial de cuero cabelludo.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Piccardi-Lassueur-Graham Little (SPLGL) se caracteriza por la triada clínica de alopecia cicatricial progresiva del cuero cabelludo, elementos queratósicos en piel lampiña y alopecia no cicatricial en regiones axilar y pubiana.

El síndrome fue descrito por Piccardi en 1914, con el nombre de «Queratosis espinulosa» (1). Un año más tarde Graham Little publicó un caso similar en una mujer de 55 años, enviada por Lassueur desde Lausana (2), que presentaba desde hacía 10 años una alopecia cicatricial lentamente progresiva y, desde hacía cinco meses, pápulas córneas agrupadas en placas. Aunque en su primera publicación le llamó «Foliculitis decalvante y atrófica», seis años más tarde asoció el cuadro con el liquen, y lo denominó «Liquen espinuloso con foliculitis decalvante» (3). Si bien desde entonces se han publicado bastantes casos del SPLGL, su etiopatogenia se desconoce y continúa la controversia de su relación con el liquen plano. La mayoría de los autores lo consideran una variante infrecuente de liquen plano folicular por sus similitudes clínicas, histopatológicas y de inmunofluorescencia directa (IFD) (4, 5, 6, 7).

PACIENTES Y MÉTODOS

Seis pacientes fueron diagnosticadas de SPLGL entre enero de 1990 y marzo de 1997.

Se les realizó anamnesis, exploración física, exámenes de laboratorio (hemograma, bioquímica de sangre y orina, ANA, niveles séricos de hormonas tiroideas y de andrógenos), y biopsias de las placas alopécicas de cuero cabelludo para estudio histopatológico y de IFD.

RESULTADOS

Clínica

Las características clínicas se resumen en la tabla I. Las seis pacientes tenían edades comprendidas entre 45 y 79 años (edad media de 62,1 años) y todas, excepto la n.º 5 eran postmenopáusicas.

Las placas alopécicas de cuero cabelludo se localizaron en diferentes regiones y sus tamaños oscilaron entre 2 x 3 y 8 x 10 cm de diámetro. Todas presentaron dos áreas alopécicas a excepción de la paciente 1 que sólo tenía afecta la región parietal izquierda. En la periferia de las placas se observaron pápulas queratósicas o tapones córneos foliculares (Fig. 1). En la primera consulta, todas mostraron áreas cicatriciales desprovistas de orificios foliculares, con piel blanca y brillante, en gran parte o en la totalidad de las placas, siendo constante la presencia de mechones de escasos cabellos entre las áreas cicatriciales. Sólo la paciente n.º 2 presentó pápulas queratósicas en zonas laterales de ambas cejas, desprovistas de pelos.

FIG. 1.--Caso 2. Región frontal con alopecia cicatricial y pápulas queratósicas foliculares.

Las seis pacientes presentaron placas de elementos queratósicos en piel lampiña. La región afectada con mayor frecuencia fue la superficie proximal de extremidades superiores (pacientes 3, 5 y 6). Estos elementos se resolvieron con queratolíticos tópicos, aunque la paciente 1 presentó dos brotes de finos elementos córneos agrupados en placas simétricas en la región lumbar (Fig. 2).

FIG. 2.--Caso 1. Placa de elementos queratósicos en región lumbar.

Cinco pacientes tenían alopecia total del vello axilar (Fig. 3), pero sólo dos de éstas referían pérdida de vello pubiano.

FIG. 3.--Caso 3. Alopecia no cicatricial biaxilar.

En todas las pacientes el primer signo en aparecer fue la alopecia cicatricial en cuero cabelludo, variando el intervalo de tiempo entre ésta y la hiperqueratosis de piel lampiña entre 10 meses y siete años (media, tres años). El tiempo de evolución de la alopecia axilar y pubiana fue imposible de precisar ya que las pacientes no habían dado importancia a estos signos.

No se detectaron otras manifestaciones cutáneas ni mucosas y la analítica fue normal a excepción de una glucemia basal de 137 mg/dl en la paciente 2.

HISTOPATOLOGÍA

En las biopsias de las placas alopécicas de las seis pacientes, encontramos hallazgos similares. Desaparición de las glándulas sebáceas e infiltrado linfocitario y fibrosis en capas de cebolla perifolicular, que predominaba a nivel de la protuberancia, mientras que la epidermis interfolicular estaba respetada.

En dos casos se observó degeneración vacuolar de la vaina folicular y tapones de queratina en los orificios foliculares. En los casos más evolucionados, se comprobó epidermis adelgazada y dermis esclerosada con escasos folículos pilosos, aunque persistían los músculos erectores y las glándulas sudoríparas ecrinas.

No se realizaron biopsias de las lesiones queratósicas en piel lampiña y sólo en la paciente 2 la IFD fue positiva, mostrando depósito lineal de fibrinógeno en unión dermoepidérmica.

DISCUSIÓN

Las seis pacientes cumplían los criterios diagnósticos del SPLGL al haber presentado en el curso de su enfermedad una alopecia cicatricial en cuero cabelludo y elementos queratósicos en piel lampiña. De acuerdo con los criterios diagnósticos actuales, al menos estos dos signos deben existir para poder asegurar el síndrome (8, 9) ya que la alopecia no cicatricial axilar y pubiana es un signo inconstante que puede no aparecer o tener diversa intensidad. No obstante, cinco de las pacientes presentaron alopecia total biaxilar y dos de ellas, además, una alopecia pubiana parcial, cumpliendo la triada clínica clásica el 83%.

Como en la mayoría de los casos publicados, en la periferia de las placas de alopecia cicatricial de cuero cabelludo existían pápulas o tapones córneos acompañados frecuentemente de un eritema perifolicular, haciéndolos indistinguibles del liquen plano folicular de cuero cabelludo. No obstante, la alopecia de los casos de Crickx y cols. (10) fue de tipo pseudopelada de Brocq, proceso superponible para Silver y cols. (11) al liquen plano folicular. Lo anterior, y el hecho de que la alopecia sea la primera manifestación en la mayoría de los casos, transcurriendo a veces años hasta que se observan los otros signos, dificulta el diagnóstico precoz. Por tanto, creemos que el SPLGL podría ser más frecuente de lo estimado, lo que nos permite sugerir que se debe realizar una exploración física y seguimiento en toda alopecia cicatricial de cuero cabelludo.

Kossard (12) describió en postmenopáusicas la alopecia fibrosante frontal como un cuadro de alopecia cicatricial progresiva desde la línea de implantación frontal, con histología idéntica al liquen plano folicular aunque sin elementos de liquen plano en otras áreas. Aunque el caso 2 tenía una alopecia frontal progresiva, al presentar también una placa de alopecia cicatricial en región occipital, pérdida total del pelo en ambas axilas y lesiones papulosas y queratósicas en tronco, la diagnosticamos de SPLGL. Además, esta paciente también presentó queratosis folicular en las regiones laterales de ambas cejas, que se ha descrito como parte del SPLGL (5, 14) y de la alopecia fibrosante frontal postmenopáusica (12, 13).

La etiopatogenia del síndrome es desconocida. Se han propuesto varias teorías como implicación hormonal, debido a que la mayoría de las pacientes son postmenopáusicas, estrés neuropsicológico, déficit de vitamina A e incluso origen psoriásico (8, 15). El síndrome se considera una variante del liquen plano folicular, lo mismo que la alopecia fibrosante frontal de Kossard (12, 13). Ambas variantes, al contrario que el liquen plano folicular, no suelen asociar elementos de liquen plano en otras áreas, y cuando se han descrito se interpreta como asociación casual (10). Los hallazgos histopatológicos encontrados en nuestras pacientes, apoyan la inclusión del síndrome como una variante del liquen plano folicular.

Se han utilizado múltiples tratamientos con gran variabilidad de respuestas. En nuestros casos, se realizó tratamiento con corticoides tópicos e intralesionales, minixidil al 5%, retinoides tópicos y champú de aceite de enebro al 10% (14) consiguiéndose la estabilización de la alopecia y una repoblación parcial que fue más aceptable en los casos menos evolucionados. También se ha conseguido la estabilización, aunque sin repoblación, con corticoides tópicos de mediana potencia y vitamina A (15). Por último Bottoni y cols. (8) han descrito la resolución del cuadro en estadios iniciales, con 5 mg/kg/día de ciclosporina A durante un mes, siguiendo con 3 mg/kg/día durante cinco meses, insistiendo en que este tratamiento es eficaz en las primeras etapas de la enfermedad, cuando el infiltrado linfohistiocitario perifolicular es más evidente y no hay aún esclerosis dérmica.

Abstract.--The syndrome of Piccardi-Lassueur-Graham Little (PLGLS) is featured by the triad of progressive cicatricial scalp alopecia, keratotic elements in glabrous skin and non-cicatricial axillary and pubic alopecia.

The aim of this study is to review the clinical and histological characteristics of six female patients with PLGLS who came for consultation between January 1990 and March 1997. The patients symptoms conformed with the current diagnostic criteria of PLGLS; in five of them the clinical triad was observed. The alopecic patches in scalp differed in size and location. Five patients showed two patches. The interval of time between the onset of scalp alopecia and that of keratotic elements ranged between 10 months and 7 years (mean: 3 years). Biopsy of the alopecic patches revealed no sebaceous glands and a lymphocytic perifollicular infiltrate located mostly at the protuberance level.

In this article we discuss the therapeutical difficulties of this syndrome and emphasize on the need to perform an accurate physical examination together with a long-term folow-up of all cicatricial alopecias of the scalp.

Morillo Andújar M, Rodríguez Pichardo A, Herrera Salva A, Camacho F. Syndrome of Piccardi-Lassueur-Graham Little. Study of six cases. Actas Dermosfiliogr 1998;89:392-395.

Key words: Piccardi-Lassueur-Graham Little syndrome. Follicular lichen planus. Scarring scalp alopecia.

BIBLIOGRAFÍA

1. Piccardi G. Cheratosi spinulosa del capillizio e suoi rapporti con la pseudo-pelade di Brocq. Gior Ital Derma Sif 1914;55:416-21.

2. Graham Little E. Folliculitis decalvans et atrophicans. Br J Dermatol 1915;27:183-5.

3. Graham Little E. Lichen spinulosus with folliculitis decalvans. Proc Roy Soc Med 1921;14:67-8.

4. Horn RT, Goette DK, Odom RB, Olson EG, Guill MA. Immunofluorescent findings and clinical overlap in two cases of follicular lichen planus. J Am Acad Dermatol 1982;7:203-7.

5. Rook AJ, Dawber RPR. Cicatricial alopecia. En: Rook A y Dawber R (eds.). Diseases of the hair and scalp. Oxford. Blackwell Sci Pub 1991:334-69.

6. Ioannides D, Bystryn JC. Immunofluorescence abnormalities in lichen planopilaris. Arch Dermatol 1992;128:214-6.

7. Mehregam DA, Van Hale HM, Muller SA. Lichen planopilaris: clinical and pathologic study of forty-five patients. J Am Acad Dermatol 1992;27:935-42.

8. Bottoni U, Innocenzi D, Carlesimo M. Treatment of Piccardi-Lassueur-Graham Little syndrome with cyclosporin A Eur J Dermatol 1995;5:216-9.

9. Serrano Ortega S, Martín Gómez A, Sánchez Muros J. Síndrome de Piccardi, Graham-Little, Lassueur. Actas Dermosifiliogr 1981;72:257-60.

10. Crickx B, Blanchet PH, Grossin M, Belaïch S. Syndrome de Lassueur-Graham Little. Deux observations. Ann Dermatol Venereol 1990;117:907-9.

11. Silvers DN, Katz BE, Young AW. Pseudopelade of Brocq is lichen planopilaris: report of four cases that support this nosology. Cutis 1993;51:99-105.

12. Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: scarring alopecia in a pattern distribution. Arch Dermatol 1994;130:770-4.

13. Kossard S, Lee M-S, Wilkinson B. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: a frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 1997;36:59-66.

14. Camacho F. Alopecias cicatriciales. En: Camacho F y Montagna W (eds.). Tricología. Madrid: Grupo Aula Médica 1996;537-51.

15. López Pestaña MA, García Latasa FJ, Paricio J, Gauchia R, Gracia MT, Grasa MP, Carapeto FJ. Síndrome de Piccardi-Lassueur-Graham Little. Actas Dermosifiliogr 1995;86: 473-6.