Se trata de una mujer de 48 años, ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por insuficiencia respiratoria, hemoptisis y fracaso renal agudo. Como antecedentes, destacaba un cuadro de dos meses de evolución consistente en odinofagia, afonía, inyección conjuntival bilateral fluctuante, artromialgias y febrícula, junto con un episodio de condritis del pabellón auricular izquierdo y aparición de lesiones cutáneas asintomáticas.

En los codos (fig. 1) y las regiones periungueales de la mano derecha (fig. 2) presentaba pápulas eritematosas, infiltradas, bien delimitadas, de hasta 5mm de diámetro y cubiertas por una costra serohemática muy adherida.

Figura 1

(0,05MB).

Figura 2

(0,05MB).

El estudio histológico demostró la presencia de un infiltrado histiocitario intersticial que no llegaba a constituir granulomas, con focos extensos de necrosis colágena de apariencia basófila (fig. 3), y de forma parcheada se observó necrosis fibrinoide alrededor de pequeñas estructuras vasculares (fig. 4).

Figura 3.

Hematoxilinaeosina, ×20.

(0,1MB).

Figura 4.

Hematoxilinaeosina, ×10.

(0,1MB).

Al ingreso se detectó anemia (hemoglobina de 7,8mg/dl), deterioro de la función renal (creatinina de 5mg/dl) y datos de insuficiencia respiratoria aguda. La tomografía axial computarizada de tórax mostró infiltrados alveolares en el pulmón derecho y áreas en vidrio esmerilado con aspecto nodular en ambas bases. Destacaba la positividad de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con patrón citoplasmático antiproteinasa 3.

Granulomatosis de Wegener (GW) con afectación pulmonar, renal y cutánea.

Durante el ingreso recibió pulsos de metilprednisolona, ciclofosfamida y varios ciclos de plasmaféresis, consiguiendo una respuesta favorable de las funciones pulmonar y renal, así como la desaparición progresiva de las lesiones cutáneas. Dos meses después del diagnóstico estaba asintomática y mantenía tratamiento con prednisona, 45mg/día, y ciclofosfamida, 100mg/día.

La GW es una vasculitis sistémica que afecta fundamentalmente a las vías respiratorias altas, el pulmón y los riñones, aunque cualquier órgano puede, en principio, resultar afectado. Los hallazgos histológicos característicos son la presencia de granulomas necrotizantes y vasculitis que afecta a los vasos de mediano y pequeño calibre.

La presencia de lesiones cutáneas en algún momento del curso de la enfermedad varía entre un 20–50 % de los pacientes según las series1. Su presencia se asocia a una mayor prevalencia de afectación renal, ocular y del sistema nervioso central, pudiendo servir como marcador pronóstico. Pueden ser la manifestación inicial en el 10 % de los casos, suponiendo un verdadero reto diagnóstico2.

Las manifestaciones clínicas son muy variadas; la más frecuente es la púrpura palpable, pero también se ha descrito la aparición de pápulas localizadas en las extremidades, particularmente en los codos, nódulos, úlceras y vesículas. La histopatología difiere según el tipo de lesión biopsiada. Las pápulas purpúricas suelen corresponder a la presencia de vasculitis leucocitoclástica. El resto de formas clínicas puede mostrar las alteraciones típicas de la GW con vasculitis de vasos de pequeño y mediano tamaño, acompañadas de necrosis y granulomas, aunque en ocasiones sólo ofrecen cambios histopatológicos inespecíficos y, por tanto, no son suficientes para confirmar el diagnósti- co3. El tejido con mayor rentabilidad histológica es el pulmón, pero debido a la morbilidad que supone su biopsia a cielo abierto, puede ser suficiente para el diagnóstico la presencia de imágenes compatibles en la tomografía de tórax.

Para diagnosticar la GW e iniciar su tratamiento son suficientes la presencia de hallazgos clínicos compatibles (afectación de la vía aérea alta o baja y afectación renal) y de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con patrón citoplasmático antiproteinasa 3 (c-ANCA antiPR3).

Los c-ANCA antiPR3 se asocian predominantemente con la GW, con una sensibilidad entre el 63 y el 91 %, según la extensión y la actividad de la enfermedad, y con una especificidad entre el 95 y el 99 %4. Se pueden negativizar en períodos de remisión, por tanto, determinaciones seriadas podrían ser útiles para monitorizar la actividad de la enfermedad5.

El pronóstico de la GW sin tratamiento era nefasto. Sin embargo, la combinación de corticoides y ciclofosfamida ha conseguido mejorar la supervivencia de estos pacientes.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.