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Vol. 93. Núm. 7.
Páginas 467-468 (Agosto 2002)
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Nevo anelástico zoniforme. Su probable relación con las anetodermias primarias no inflamatorias congénitas
Zosteriform nevus anelastivus. Its probable relationship with the primary, non inflammatory congenital anetoderma
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Raúl Vignale Peiranoa, Jorge Abulafiab, Ingrid Hebling Alleguea
a Facultad de Medicina. Hospital de Cl??nicas Dr. Manual Quintela. Montevideo (Uruguay).
b Dermatopat??logo. Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires. Argentina.
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Fig. 1. --Múltiples pápulas con distribución zoniforme en región submamaria.
Fig. 2. --En esta figura se observan dos áreas diferentes: presencia de abundantes fibras elásticas en la mitad izquierda y franca disminución, con elastorrexis, en la parte derecha.
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El nevo anelástico es una malformación del tejido conectivo con una histopatología caracterizada por ausencia parcial o total del tejido elástico. Presentamos un caso de un nevo anelástico de aparición connatal, localizado en el hemitórax derecho de disposición zoniforme. Sugerimos la probable vinculación de este nevo con las anetodermias primarias, no inflamatorias y congénitas.
Palabras clave:
nevo anelástico, nevo conectivo, nevo, anetodermia
Nevus anelasticus is a skin connective tissue malformation with a histopathology characterized by reduction or abscence of elastic fibers. We present a nevus anelasticus, congenital, localized on right hemitorax with a zosteriform distribution. We sugget the probable relationship of this nevus with the primary, non inflammatory and congenital anetoderma.
Keywords:
nevus anelasticus, nevus, connective tissue nevus, anetoderma
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INTRODUCCION

El nevo anelástico es un hamartoma del tejido conectivo caracterizado por una ausencia parcial o total de fibras elásticas, sin alteraciones de las fibras colágenas, de la matriz extracelular ni presencia de procesos inflamatorios. Se puede manifestar clínicamente de distintas maneras, ya sean localizadas o generalizadas1- 5. Puede constituir una única manifestación cutánea1-4 o estar asociado a múltiples manifestaciones cutáneas o sistémicas, formando parte de diversos síndromes névicos o genodermatosis5-7. Presentamos el caso de una mujer de 18 años con un nevo anelástico zoniforme.

DESCRIPCION DEL CASO

Mujer de 18 años que desde el nacimiento presentó lesiones de piel. En el examen físico se observó en la región submamaria y parte lateral de tórax derecho unas 20 lesiones papulosas, ovaladas, aisladas, de 4 a 6 mm de diámetro, de color de piel normal, de superficie lisa y asintomáticas. Su distribución era zoniforme, terminando en la línea media anterior del abdomen y extendiéndose hacia la zona posterolateral del tórax sin llegar a la columna vertebral (fig. 1). A la palpación la consistencia era blanda, con la sensación de herniación. De aparición connatal, habían permanecido estables hasta el momento de la consulta. Resto de la piel sin lesiones. El estudio oftalmológico, óseo, neurológico, cardiovascular y endocrino no mostraron anormalidades. Antecedentes personales y familiares sin particularidades. Los análisis de laboratorio fueron normales. Se realizó una biopsia en el límite entre piel sana y enferma. Se efectuaron las técnicas de hematoxilina-eosina (HE), ácido periódico (PAS) y técnica de fucsina-aldehído de Gomory para fibras elásticas. En la histopatología se apreciaron dos áreas diferentes. En la zona clínicamente normal la dermis superficial mostró la presencia de fibras elásticas oxitalámicas y elaúnicas normales, y en zona patológica se observó ausencia casi total de las mismas con franca fragmentación (fig. 2). Las fibras elásticas de la dermis reticular profunda eran normales.

Fig. 1.--Múltiples pápulas con distribución zoniforme en región submamaria.

Fig. 2.--En esta figura se observan dos áreas diferentes: presencia de abundantes fibras elásticas en la mitad izquierda y franca disminución, con elastorrexis, en la parte derecha.

DISCUSION

El nevo anelástico forma parte de los nevos conectivos con alteración exclusiva de las fibras elásticas caracterizado por una disminución o ausencia de las mismas en sectores dérmicos superficiales, sin alteraciones de las fibras colágenas ni de la matriz extracelular. Fue descrito por Lewansdosky1 como una lesión de la región mamaria, en placas, de color amarillo-parduzco, de escasos milímetros de diámetro y con ausencia de fibras elásticas. Las formas clínicas son múltiples, pues se observan desde lesiones aisladas y pequeñas, en regiones limitadas o abarcando extensas áreas de piel, a disposición folicular o perifolicular1-5. La histopatología muestra una disminución o ausencia exclusiva en forma focal, parcial o total de las fibras elásticas o se encuentran fragmentadas con elastorrexis. Bordas et al8 describieron con el nombre de elastorrexis papulosa una variedad de nevo anelástico, con lesiones no agrupadas y sin relación con estructuras foliculares y con intensa fragmentación de fibras elásticas. Sears et al9 relataron una afección que también denominaron elastorrexis papulosa del adulto, con disminución de fibras elásticas, pero asociadas a alteraciones de las fibras colágenas con áreas focales de homogeneización. El diagnóstico diferencial de estos nevos anelásticos se realiza con otras afecciones que presentan una patología de las fibras elásticas10. Como hipótesis planteamos que el nevo anelástico sería similar con algún tipo de anetodermia primaria no inflamatoria congénita, dadas las similitudes clínicas y especialmente histopatológicas. Estas anetodermias presentan lesiones monomorfas, seudopapulosas, redondeadas u ovaladas, de superficie lisa o con pliegues, abollonadas o deprimidas, de tamaño entre 1 a 2 cm o en extensas placas, de color de piel normal. A la palpación se aprecia la sensación de orificios herniarios. la histopatología se caracteriza por una disminución, fragmentación o ausencia de las fibras elásticas, especialmente en la dermis papilar y media de la reticular y sin alteraciones de las fibras colágenas11. Tanto este tipo de nevo anelástico como estas formas de anetodermia serían por anomalías genéticas, a nivel molecular, en la formación de las fibras elásticas.

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Actas Dermo-Sifiliográficas

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