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Vol. 109. Núm. 5.
Páginas 462-463 (Junio 2018)
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Mancha de vino de Oporto adquirida: ¡no es una simple mancha!
Acquired Port-Wine Stain: Not a simple stain!
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A. Abdelmaksouda, M. Vestitab,
Autor para correspondencia
michelangelovestita@gmail.com

Autor para correspondencia.
a Unidad de Dermatología, Venereología y Leprología, Hospital Universitario de Mansoura, Mansoura, Egipto
b Unidad de Cirugía Plástica y Reconstructiva, Departamento de Urgencias y Trasplantes, Universidad de Bari, Bari, Italia
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Actas Dermosifiliogr. 2018;109:463-410.1016/j.ad.2018.02.005
J.F. Millán-Cayetano, J. del Boz, P. García-Montero, M. de Troya Martín
Disponible módulo formativo: Volumen 109 - Número 5. Saber más
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Sra. Directora:

Hemos leído con interés la serie de casos de manchas de vino de Oporto adquiridas (Port-Wine Stain [PWS]) en 3 niños sanos (2 mujeres y un varón) de Millán-Cayetano et al.1 publicados en la revista Actas Dermo-Sifiliográficas. En ella los autores declaran que: «la malformación capilar adquirida puede considerarse simplemente como una malformación capilar de inicio tardío con un período de latencia variable». Sin embargo, la PWS no es tan «simple» como indican los autores pues subestiman aquellas enfermedades que se asemejan a la PWS.

La morfea lineal es un tipo de morfea que puede afectar a toda una extremidad y seguir las líneas de Blaschko. Los niños son más propensos a tener morfea lineal en la cara que los adultos2. En muchos casos, la piel afectada es inicialmente eritematosa pudiendo asemejarse a una PWS. Se cree que en su patogenia están involucrados el daño vascular, —como las heridas microvasculares—, y la activación de las células T —con la consiguiente producción anormal de colágeno por parte de los fibroblastos—3. Nijhawan et al.4 refirieron 4 casos que se habían manifestado en parches eritematosos de apariencia vascular semejantes a la PWS. Tres lesiones estaban localizadas en la cara y una en la pierna. Las biopsias iniciales de 2 pacientes mostraron vasos dérmicos telangiectásicos congruentes con PWS; sin embargo, en biopsias posteriores se observaron fibrosis dérmica con infiltrados linfocitarios en parche, congruentes con un cuadro de morfea. El diagnóstico definitivo de morfea se alcanzó entre los 6 meses a los 3 años tras el inicio de la PWS adquirida. Por otro lado, son raros los casos en los que se ha descrito inflamación perineural como característica histopatológica temprana de la morfea5. Singh et al.6 notificaron 2 casos de morfea con cambios escleróticos mínimos en estadios iniciales, acompañados de infiltrado linfoplasmocítico peri- e intraneural. De acuerdo con Nijhawan et al.4, la existencia de una marcada inflamación perineural dio lugar al diagnóstico temprano de morfea. Es decir, la morfea inflamatoria temprana puede manifestarse inicialmente en parche vascular no indurado7. Las biopsias de dichas lesiones no pusieron de manifiesto los atributos propios de una morfea plenamente desarrollada, por lo que para su diagnóstico hubo que considerar la observación de la inflamación perineural4. En pacientes con PWS adquirido, Nijhawan et al.4 recomiendan retrasar el tratamiento con láser colorante pulsado (pulsed dye laser [PDL]) hasta que se pueda excluir el diagnóstico de morfea4. Es difícil determinar si la terapia con láser para las lesiones iniciales es capaz de desencadenar aumento de la fibrosis. Sin embargo, es difícil determinar si la terapia con láser para las lesiones iniciales desencadenó el aumento de la fibrosis ya que algunos de los casos informados no recibieron tratamiento con láser7. El tratamiento de la PWS con PDL puede reducir el eritema cutáneo, pero no previene la esclerosis posterior7.

En resumen, la PWS adquirida no es una simple mancha. Se debería considerar la morfea inflamatoria en el diagnóstico diferencial hasta que la PWS no haya sido completamente identificada, en especial en las lesiones en cara2. En ocasiones, es difícil reconocer la morfea en sus etapas iniciales, y la histología puede no ser útil en los primeros casos porque hay coincidencias en los resultados, lo que conduce a un diagnóstico erróneo. En tales casos la correlación clínico-patológica es de suma importancia. Se debe pensar en morfea cuando en la histopatología se observa inflamación perineural. La dermatoscopia puede ayudar en el diagnóstico precoz de la esclerodermia localizada (EL), sin necesidad de exámenes invasivos8. Cabe destacar que los ultrasonidos empleados para la EL han revelado las diferencias entre las zonas de piel afectadas y las sanas, además de detectar la mejoría de las lesiones9.

Bibliografía
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J.F. Millán-Cayetano, J. del Boz, P. García-Montero, M. de Troya-Martín.
Acquired Port-Wine Stain (Fegeler Syndrome): A Report of 3 Cases.
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[Article in English, Spanish]
[2]
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[4]
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[5]
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Morphoea with prominent plasma cell endoneuritis.
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Lichen sclerosus associated with localized scleroderma: dermoscopy contribution.
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[9]
F. Porta, O. Kaloudi, A. Garzitto, F. Prignano, F. Nacci, F. Falcini, et al.
High frequency ultrasound can detect improvement of lesions in juvenile localized scleroderma.
Mod Rheumatol, 24 (2014), pp. 869-873
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