Una primigesta de 35 semanas y de 37 años de edad, con antecedente de lupus eritematoso sistémico (LES) y nefropatía activa, ANA+ 1/360, anti-DNAds+, anti-Ro+, en tratamiento con prednisona (15mg/día), hidroxicloroquina (200mg/día), azatioprina (100mg/día) y metildopa (500mg/día), fue valorada por presentar múltiples lesiones cutáneas inflamatorias de 20 días de evolución en el escote y las mamas. Posteriormente, estas se habían generalizado en las siguientes 3 semanas al tercio superior de la espalda, el abdomen y las extremidades. A las 24h posparto presentó una erupción facial bilateral, así como lesiones ampollosas extensas en la cara externa de ambos brazos, el escote (fig. 1A), la espalda (fig. 1B) y los miembros inferiores con afectación de zonas acrales. El signo de Nikolsky fue positivo. En la histología se evidenció una ampolla subepidérmica e infiltrado inflamatorio con abundantes neutrófilos; la inmunofluorescencia directa fue positiva para C3 e IgG. Se precisó en el tratamiento la asociación de micofenolato (2g/día) e infusión de 6 dosis de belimumab (10mg/kg infusión) con una rápida respuesta desde la primera infusión y la reepitelización completa en los meses posteriores y sin rebrote durante el seguimiento. El LES es una enfermedad especialmente prolífica en cuanto a manifestaciones cutáneas, las erupciones ampollosas en el contexto de LE son infrecuentes, pueden presentar lesiones tipo necrólisis epidérmica tóxica (NET) o tipo eritema exudativo multiforme (EEM) que obligan a un exhaustivo diagnóstico diferencial. La gestación o el posparto inmediato pueden estar asociados a empeoramiento clínico.

Figura 1

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