Una mujer de 23 años originaria de Paraguay (Sudamérica), procedente del medio rural, consultó por una lesión en el labio superior, de 1 año de evolución, que había ido aumentando de tamaño progresivamente. No había un antecedente traumático previo.

A la exploración se observaba un engrosamiento del labio superior, con una marcada infiltración e induración. En la mucosa del labio superior, paladar duro y encías superiores se encontraban múltiples pápulas eritematosas, erosionadas con aspecto en empedrado y de apariencia moriforme (fig. 1).

Figura 1

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Los análisis de sangre y la radiografía de tórax fueron normales. El examen microscópico directo del exudado de la lesión demostró la presencia de estructuras fúngicas esféricas, de doble pared, con gemación. Se realizó un cultivo en medio de Sabouraud enriquecido a 37°C en el que crecieron de forma lenta colonias rugosas color crema.

El estudio histopatológico puso de manifiesto una intensa reacción granulomatosa en la dermis, con numerosas células gigantes multinucleadas que contenían pequeñas estructuras de morfología redondeada, pared gruesa y doble contorno, algunas con gemación superficial (figs. 2 y 3).

Figura 2

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Figura 3

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¿Cuál es su diagnóstico?

Paracoccidioidomicosis.

Se inició tratamiento con itraconazol 200mg/día con buena respuesta terapéutica a los dos meses de haberlo iniciado. La paciente no ha vuelto a control hasta la fecha.

La paracoccidioidomicosis es una micosis profunda, sistémica, endémica en áreas rurales de Centro y Sudamérica.

El agente causal es Paracoccidioides brasiliensis, un hongo dimórfico que puede presentarse en forma micelial saprofita o en forma levaduriforme patógena.

La puerta de entrada más habitual en el ser humano es la pulmonar, produciendo una primoinfección que muchas veces es asintomática, sobre todo en sujetos jóvenes. Desde aquí puede producirse la diseminación hematógena, que afecta a la piel, las mucosas y a otros órganos. De forma infrecuente se han descrito como vía de penetración traumatismos cutáneos o mucosos1,2,4,5.

Las manifestaciones mucocutáneas predominan en la mucosa oral. Consisten en lesiones papuloerosivas (estomatitis moriforme), ulceradas e hipertróficas que originan un labio trombiforme. En ocasiones se producen abscesos peridentarios con pérdida de piezas dentales y afectación de amígdalas, epiglotis y laringe. La región nasal también se ve afectada con lesiones ulcerocostrosas y destrucción del tabique, simulando una leishmaniasis tegumentaria americana. También se han descrito nódulos ulcerados o costrosos, con fondo sangrante y granulomatoso, que afectan a cualquier parte del tegumento, principalmente alrededor de los orificios naturales del cuerpo. Las adenopatías pueden supurar y necrosarse, dando lugar a fístulas semejantes a las observadas en la tuberculosis1,4.

El diagnóstico se realiza a través del examen microscópico directo del exudado de las lesiones con hidróxido de potasio, Giemsa o Groccot. Se observan las levaduras esféricas de doble pared con gemación múltiple (imagen característica en rueda de timón). El cultivo en agar Sabouraud o agar sangre confirma el diagnóstico4,6. La histopatología también es concluyente si se observan las estructuras en «rueda de timón» en el interior de las células gigantes multinucleadas o libres en las zonas supurativas1,4.

El tratamiento de elección en las formas graves es la anfotericina B endovenosa; en el resto de formas clínicas es preferible la terapia con itraconazol de 200 a 400mg/día por vía oral. La duración del tratamiento con itraconazol varía entre 6 a 12 meses para los casos leves y de 12 a 18 meses para los casos de gravedad moderada4.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.