Se trata de una mujer de 74 años, con antecedentes de hipertensión arterial e hipercolesterolemia, que consulta por una lesión cutánea en el antebrazo derecho de 3 años de evolución con crecimiento considerable en los últimos meses.

Presentaba en la cara externa del antebrazo derecho una placa tumoral bien delimitada de 3cm de diámetro, eritematosa, ovalada, de superficie abollonada y consistencia dura (fig. 1). No presentaba adenopatías axilares palpables.

Figura 1

(0,11MB).

Se realizaron analítica completa y tomografía axial computarizada toracoabdominal que excluyeron adenopatías regionales y diseminación de la enfermedad. La biopsia escisional confirmó el diagnóstico.

La tumoración estaba constituida por nidos de células de aspecto basalioide, con límites intercelulares poco netos, que mostraban núcleos con marcado pleomorfismo, atipia y frecuentes mitosis (fig. 2). Dentro de los nidos se observaban con frecuencia pequeños túbulos o ductos, que en ocasiones estaban delimitados sólo por unas células de aspecto fusocelular, y en otros casos mostraban además una diferenciación malpigiana de las células tumorales alrededor de esos túbulos. Con inmunohistoquímica para el antígeno carcinoembrionario (CEA) se teñían las estructuras ductales y las células situadas alrededor.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, ×20.

(0,19MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Porocarcinoma ecrino.

Se extirpó la lesión con 1cm de margen peritumoral, permaneciendo la paciente asintomática, sin datos de recidiva local ni diseminación a los tres años de seguimiento.

El porocarcinoma ecrino es un tumor anexial maligno de baja frecuencia y potencialmente agresivo que deriva del acrosiringio, porción ductal intraepidérmica de las glándulas sudoríparas ecrinas. Representa del 0,005 al 0,01 % de todas las neoplasias cutáneas1.

Afecta con mayor frecuencia a los ancianos y se localiza principalmente en las piernas, pudiendo aparecer en otras partes anatómicas como el tronco, las extremidades superiores, la cabeza y el cuello. El aspecto del tumor es variable, suele presentarse como una placa verrugosa ulcerada o un tumor polipoide asintomático, y en ocasiones existen antecedentes de un nódulo previo de evolución prolongada que sugiere la posibilidad de una transformación maligna a partir de una lesión benigna previa. La transformación maligna de un poroma ecrino puede manifestarse por ulceración, dolor, sangrado o crecimiento brusco de la lesión. Una forma de presentación peculiar es el porocarcinoma con metástasis cutáneas epidermotrópicas que se manifiesta con múltiples pápulas o nódulos de color piel o eritemato-violáceos, y pueden asociarse a linfedema si existe compromiso linfático2,3.

El diagnóstico diferencial clínico incluye, entre otras entidades, el carcinoma epidermoide, el melanoma amelanótico, los linfomas cutáneos, el carcinoma de células de Merkel, el dermatofibrosarcoma protuberante y otros tumores anexiales.

Histológicamente se caracteriza por nidos e islotes bien circunscritos de células basalioides atípicas dentro de la epidermis. La dermis está afectada en grado variable por nidos irregulares de células neoplásicas que muestran atipia y actividad mitótica marcadas. El componente epitelial muestra áreas con rasgos de diferenciación ductal que van desde conductos de madurez variable hasta luces intracitoplasmáticas focales. Se consideran factores de mal pronóstico un número elevado de mitosis, invasión linfática o vascular y una profundidad tumoral superior a 7mm4. En los estudios inmunohistológicos las células neoplásicas muestran positividad para CEA, citoqueratina y antígenos de membrana epitelial; la tinción para S-100 es negativa.

El porocarcinoma ecrino es un tumor de difícil diagnóstico clínico e histológico, lo que conlleva en ocasiones una demora en el tratamiento, aumentando de este modo la probabilidad de diseminación de la enfermedad.

El tratamiento consiste en la extirpación amplia del tumor. Este tratamiento es curativo en un 80 % de los casos, sin embargo, en un 20 % de los pacientes se produce recidiva local tras un período variable de meses o incluso años después de la extirpación completa. Aproximadamente un 20 % de los tumores producen metástasis ganglionares regionales pocos meses después de la extirpación del tumor primario y en un 10 % de los pacientes se produce diseminación a distancia. El porocarcinoma ecrino metastásico es muy resistente a la quimioterapia y la radioterapia coadyuvantes, por lo que en pacientes con enfermedad metastásica el pronóstico es malo con una tasa de mortalidad elevada5,6.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.