Los sarcomas cutáneos constituyen menos del 1% de las neoplasias de partes blandas superficiales, representando el leiomiosarcoma (LMS) el 3-6,5% de los tumores de este grupo. Se clasifican en LMS dérmicos (derivados del músculo erector del pelo) y LMS subcutáneos (derivados del músculo liso de las paredes vasculares)1. Esta clasificación tiene interés pronóstico, ya que los dérmicos tienen un curso y evolución más favorables (metastatizan del 5 al 10%) mientras que los subcutáneos pueden metastatizar en el 30-40% de los casos2.

Presentamos el caso de un varón de 63 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, hiperuricemia y miocardiopatía dilatada. Consultó por una lesión nodular de 6 meses de evolución, asintomática y de crecimiento progresivo, localizada en la región ciliar izquierda (fig. 1). A la exploración era indurada y sobreelevada, eritematosa, con destrucción de los folículos pilosos y estaba rodeada de un halo de piel infiltrada y edematosa. La dermatoscopia mostró un patrón marrón homogéneo sin otros signos de interés. Con el diagnóstico clínico de carcinoma basocelular se realizó extirpación y reconstrucción del defecto con colgajo de transposición.

Figura 1.

Lesión nodular de 7mm de diámetro localizada en la cola de la ceja izquierda y detalle a mayor aumento de la misma.

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El estudio anatomopatológico reveló una neoplasia mesenquimal maligna de 7mm de diámetro, de bordes expansivos, que ocupaba todo el espesor de la dermis y se extendía a hipodermis, situándose a 1mm del borde de resección profundo (fig. 2). La neoplasia estaba constituida por células fusiformes dispuestas en fascículos entrecruzados. Los núcleos eran atípicos, pleomórficos, alargados y de bordes romos. El índice de mitosis era de 15 mitosis/10 campos de gran aumento (CGA). El estudio inmunohistoquímico fue positivo para marcadores musculares (actina de músculo liso, desmina, caldesmón) y negativo para S100 y CD34. El índice de proliferación celular (Ki67) fue del 20%. El diagnóstico fue «leiomiosarcoma dérmico con infiltración de la hipodermis». El estudio de extensión no evidenció metástasis. Diez meses después de la cirugía el paciente está libre de enfermedad.

Figura 2.

a. La imagen microscópica panorámica muestra una neoplasia de crecimiento expansivo que no afecta al borde de resección (HE ×4). b. La neoplasia está constituida por células fusiformes dispuestas en fascículos, con marcada atipia y abundantes figuras de mitosis (HE ×40). c. Expresión de actina de músculo liso (PAP ×40). d. El índice de proliferación celular (PAP, Ki-67) es de un 20%.

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Los LMS son neoplasias cutáneas infrecuentes. Se describen en varones de edad media y ocasionalmente hay una historia previa de traumatismo. La mayoría se localizan en las superficies flexoras de las extremidades inferiores, seguido del cuero cabelludo y del tronco. La localización facial es rara.

Los LMS confinados a la dermis normalmente no metastatizan3, pero la tasa de recidivas es superior al 30%. Tumores más profundos pueden metastatizar hasta en un 30-40% de los casos, sobre todo a los pulmones4. En general, los LMS muestran un crecimiento lento y son asintomáticos. En raras ocasiones causan dolor, prurito, hipersensibilidad o sangrado3. Generalmente aparecen como una lesión única de 0,5 a 3cm, de consistencia dura, sobreelevada y en ocasiones ulcerada.

Histológicamente, los LMS son tumores de bordes infiltrativos, constituidos por células fusiformes inmersas en un estroma colágeno. En ocasiones presentan disposición fascicular y pueden acompañarse de infiltrado inflamatorio linfocitario peri o intratumoral5. Se describen 2 patrones de crecimiento: nodular, con mayor celularidad, atipia nuclear y número de mitosis y difuso, con menor celularidad y actividad proliferativa.

Los criterios de malignidad establecidos por la OMS incluyen: alta densidad celular, atipia nuclear y al menos una mitosis por 10CGA6.

No es habitual la sospecha clínica de un LMS3. Habitualmente es necesario el examen histopatológico para realizar el diagnóstico, ya que en la exploración no existen hallazgos específicos que faciliten su identificación. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores de partes blandas de células fusiformes (fibrosarcoma, histiocitoma maligno, dermatofibroma, fibroxantoma atípico, melanoma de células fusiformes, carcinoma sarcomatoide, leiomioma y otros) y es necesario recurrir a las técnicas inmunohistoquímicas para su correcta tipificación2,7,8(tabla 1). Recientemente se ha señalado la utilidad del marcador inmunohistoquímico de mitosis fosfohistona H3 (PHH3) para el diagnóstico de leiomioma versus leiomiosarcoma7.

En 2003 Hornick y Fletcher sugirieron denominar a las neoplasias de músculo liso cutáneas dérmicas, con figuras de mitosis y atipia citológica, como «tumores atípicos de músculo liso» y usar solo el término «leiomiosarcoma» para las que afecten al tejido subcutáneo5. En 2011 Kraft y Fletcher publicaron 84 casos de LMS primarios («tumores de músculo liso atípicos»), 61 casos limitados a la dermis (72,9%) y 23 casos con extensión superficial al tejido subcutáneo (27,1%). No encontraron metástasis en ningún caso, con un intervalo medio de seguimiento de 51 meses. De este modo, al ser tan bajo (o ausente) el riesgo metastásico concluyeron que la clasificación de esta lesión como «sarcoma» es inapropiada, prefiriendo usar el término de «neoplasia atípica del músculo liso intradérmico»9. No estamos de acuerdo con esta opinión, ya que otras neoplasias cutáneas histológicamente malignas (dermatofibrosarcoma protuberans, por ejemplo) tienen un comportamiento biológico benigno, con muy bajo potencial metastásico en la mayoría de los casos, y no por ello deben de perder su terminología original10.

El tratamiento de los LMS cutáneos es quirúrgico, realizándose una extirpación con márgenes amplios (al menos 3-5cm). Se trata de tumores con escasa respuesta a la quimioterapia y a la radioterapia, pudiendo estar indicada esta última en tumores de alto grado de más de 5cm de diámetro, tras la exéresis de recidivas y en caso de cirugía con márgenes inadecuados.