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Vol. 94. Núm. 6.
Páginas 392-394 (Julio 2003)
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Páginas 392-394 (Julio 2003)
Feto arlequín
Harlequin Fetus
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Silvestre Martínez-Garcíaa, Ángel Veraa, Javier Romeroa, Vicente Crespoa
a Servicio de Dermatolog??a y Venereolog??a. Complejo Hospitalario Universitario Carlos Haya. M??laga. Espa??a.
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Tablas (4)
Fig. 1. --Aspecto general de la paciente.
Fig. 2. --Fisuraciones profundas en la espalda y cuello.
Fig. 3. --Ectropión y eclabium severos.
Fig. 4. --Hiperqueratosis compacta lamelar con focos aislados de paraqueratosis y persistencia de la capa granulosa (hematoxilina-eosina).
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El feto arlequín es la forma de presentación más grave de las ictiosis congénitas. Es una rara entidad hereditaria, de patrón autosómico recesivo, y su pronóstico es fatal en la mayoría de los casos durante el primer año de vida. Se presenta un caso de feto arlequín nacido de padres consanguíneos, que falleció a los 18 días de vida. No se realizó tratamiento con retinoides ni se practicó autopsia.
Palabras clave:
ictiosis, feto arlequín, queratoma maligno difuso
Introduction: Harlequin fetus is the most severe form of congenital ichthyosis. It is a rare entity that presents with an autosomal recessive pattern of inheritance, and in most cases, its prognosis is fatal during the first year of life. We present a case of harlequin fetus born to consanguineous parents, which died at 18 days. There was no treatment with retinoid drugs, nor was an autopsy performed.
Keywords:
ichthyosis, harlequin fetus, diffuse malignant keratoma

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