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Vol. 103. Núm. 3.
Páginas 233-237 (Abril 2012)
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Vol. 103. Núm. 3.
Páginas 233-237 (Abril 2012)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.ad.2011.04.014
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Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de síndrome de Sweet en el área de un hospital terciario de la Comunidad Valenciana
Retrospective Study of Patients Diagnosed With Sweet Syndrome in the Health Area of a Tertiary Hospital in the Autonomous Community of Valencia
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T. Díaz-Corpasa,b,??
Autor para correspondencia
ainatdc@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Mateu-Puchadesa, M.M. Morales-Suárez-Varelac, A. Castells-Rodellasb
a Departamento Dermatología, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, España
b Departamento de Medicina, Sección Dermatología, Universidad Autónoma de Barcelona, España
c Unidad de Salud Pública, Higiene y Sanidad Ambiental, Departamento de Medicina Preventiva y Salud Pública, Ciencias de la Alimentación, Toxicología y Medicina Legal, Universidad de Valencia, Valencia, España
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Tabla 1. Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet
Tabla 2. Características de los 24 pacientes diagnosticados de síndrome de Sweet
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Resumen

El síndrome de Sweet (SS) es la más característica de todas las dermatosis neutrofílicas. Para definir el perfil de los pacientes diagnosticados de SS en nuestro Departamento y evaluar las diferencias clínico-epidemiológicas entre subgrupos, hemos realizado un estudio retrospectivo desde 2001 a 2009, ambos inclusive. Han sido incluidos 24 pacientes (13 mujeres y 11 hombres). La distribución por edades es similar en todos los grupos con dos picos: entre los 30-39 y los 70-79 años. Respecto a la etiología predomina el grupo que incluye los casos infecciosos e inflamatorios, seguido del grupo de etiología idiopática. De los 4 casos paraneoplásicos dos correspondían a neoplasias de órganos sólidos. Hay un caso asociado a la administración de infliximab. En cuanto a la evolución existe una mayor duración de la sintomatología en los casos paraneoplásicos e idiopáticos.

Palabras clave:
Síndrome de Sweet
Dermatosis neutrofílica febril aguda
Síndrome paraneoplásico
Infliximab
Estudio retrospectivo
Abstract

Sweet syndrome is the most characteristic of the neutrophilic dermatoses. We performed a retrospective study of patients with Sweet syndrome seen in our department between 2001 and 2009, inclusive; the aims were to define the patient profile and to evaluate the clinical and epidemiological differences between subgroups. There were 24 patients (13 women and 11 men). The age distribution was similar in both sexes and showed 2 peaks, one in the fourth decade and the other in the eighth decade. The etiology was predominantly infectious or inflammatory, followed by the idiopathic form. There were 4 cases of paraneoplastic disease, 2 of which involved solid-organ tumors. One case was associated with the administration of infliximab. Symptoms persisted longer in cases that were idiopathic or that developed in the context of neoplastic disease.

Keywords:
Sweet Syndrome
Acute febrile neutrophilic dermatosis
Paraneoplastic syndrome
Infliximab
Retrospective study
Texto completo
Introducción

Clásicamente el síndrome de Sweet (SS) se ha conocido como «dermatosis aguda febril neutrofílica»1 desde que en 1964 el doctor Robert Douglas Sweet publicara una serie de observaciones en 8 mujeres que presentaron las 4 características fundamentales para el diagnóstico de la enfermedad: fiebre, leucocitosis neutrofílica, erupción aguda en forma de placas y/o nódulos eritematosos y edematosos generalizados y un infiltrado neutrofílico dérmico masivo sin vasculitis. La primera vez que se definieron los criterios diagnósticos de esta enfermedad se remonta a 1987, cuando Su y Liu2 propusieron los criterios que se emplean en la actualidad, con discretas modificaciones realizadas por Von der Driesch3 et al. entre 1989 y 1990.

El hecho de que se trate de un proceso agudo, y la variabilidad de las causas y asociaciones del SS, conlleva que no existan datos fehacientes en la población general sobre la incidencia ni la prevalencia de esta entidad4. La distribución por sexos se halla influenciada por el factor desencadenante5: el predominio femenino es mayor en los casos parainflamatorios, idiopáticos e inducidos por fármacos, mientras que en los casos paraneoplásicos e infantiles predomina el sexo masculino. En cuanto a la edad, su distribución viene determinada también por los factores desencadenantes, siendo más frecuentes los casos de etiología idiopática y parainflamatoria que predominan en el grupo etario compredido entre los 20 y 60 años.

El SS se clasifica en función de las distintas enfermedades asociadas o factores desencadenantes en las siguientes 5 categorías6: idiopático, parainflamatorio (incluye infecciones y enfermedades inflamatorias), paraneoplásico, farmacológico y el asociado al embarazo.

El objetivo al evaluar esta serie de casos fue el de definir el perfil de los pacientes con SS de la población de estudio y determinar las diferencias en la etiología, sintomatología asociada, factores desencadenantes, sexo, edad de presentación, época del año, duración de la enfermedad, rebrotes, tratamiento y alteraciones en los parámetros de laboratorio entre diferentes subgrupos y compararlos con los datos publicados en la literatura.

Pacientes y método

Estudio retrospectivo de los pacientes atendidos entre 2001 y 2009 en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Dr. Peset de la Comunidad Valenciana (España), con un área poblacional de 379.000 habitantes. Se incluyeron un total de 24 pacientes que cumplían con los criterios establecidos por Su y Liu2 para el diagnóstico de SS (tabla 1).

Tabla 1.

Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet

Criterios mayores 
Clínico: desarrollo agudo de placas eritematosas o violáceas o nódulos dolorosos o sensibles 
Histopatológico: infiltración de predominio neutrofílico en la dermis sin vasculitis leucocitoclástica 
 
Criterios menores 
Precedido por fiebre o infecciones 
Acompañado por fiebre, artralgias, conjuntivitis o proceso maligno subyacente 
Leucocitosis 
Buena respuesta a los glucocorticoides sistémicos y no a los antibióticos 
(Para realizar el diagnóstico se exige el cumplimiento de los 2 criterios mayores y al menos dos de los criterios menores) 

Adaptada de Su F y Liu F2.

Para la recogida y el análisis de los datos se utilizaron los programas Microsoft® office Excel 2007 y SPSS® versión 17.

Resultados

Las características de los 24 pacientes incluidos están resumidas en la tabla 2. El 54,2% fueron mujeres y el 45,8% hombres (p=0,563). La edad media en los hombres fue de 56,45 ± 18,40 y en las mujeres 52,00 ± 18,68 (p=0,564). El grupo etario con mayor número de pacientes en nuestro estudio fue el comprendido entre 70 y 79 años.

Tabla 2.

Características de los 24 pacientes diagnosticados de síndrome de Sweet

EpidemiológicasCínicasGrupo  Duración (días) 
Edad (años)  Sexo  Mes de aparición  Morfología/localización  Extracutáneas     
80  Octubre  Edematosas, ampollosas/escote, axilas, pliegue submamario, nuca  No  Idiopático  15 
44  Julio  Edematosas, infiltradas  Artralgias  Parainflamatorio (lupus cutáneo subagudo)  20 
73  Octubre  Edematosas/dorso de las manos, palmas, brazo izquierdo, espalda y piernas  MEG, fiebre  Idiopático  --- 
66  Mayo  Edematosas y ampollosas/palmo-plantar y nalgas  MEG, fiebre  Idiopático  75 
31  Septiembre  Edematosas/codos, dorso de la mano izquierda, palmas  No  Idiopático  --- 
71  Febrero  Edematosas, pustulosas/brazos, cuello, cara, palmas, zonas interdigitales  Fiebre  Infeccioso (infección VRA previa)  28 
33  Diciembre  Edematosas, ampollosas/brazos, piernas, tronco y cara  Fiebre, artritis  Infeccioso (amigdalitis purulenta previa)  45 
37  Junio  Edematosas, aftas orales/extremidades superiores e inferiores, mucosa oral  Fiebre  Idiopático  20 
82  Junio  Edematosas, ulceradas/abdomen  Artralgias  Paraneoplásico (síndrome mielodisplásico refractario)  45 
64  Mayo  Edematosas/piernas  Fiebre  Paraneoplásico (hepatocarcinoma)  45 
67  Febrero  Edematosas, pseudovesiculosas/extremidades superiores e inferiores  Fiebre, artralgias  Infeccioso (infección VRA previa)  30 
41  Mayo  Edematosas/glúteos, zona lumbar  Fiebre  Idiopático  --- 
51  Marzo  Edematosas y pseudovesiculosas/brazos, dorso de las manos    Farmacológico (infliximab)  --- 
58  Agosto  Ampollosas/espalda, brazos, dedos  Fiebre  Paraneoplásico (LLC)  14 
51  Noviem-bre  Edematosas/piernas, tronco, dedos, muñecas  No  Idiopático  15 
46  Marzo  Edematosas, ampollosas/muñeca derecha  Fiebre, artralgias  Infeccioso (infección VRA previa)  14 
56  Julio  Edematosas, ampollosas, pustulosas/espalda, nuca, piernas  No  Parainflamatorio (colitis ulcerosa)  30 
28  Mayo  Edematosas/tórax, antebrazos, espalda, tórax  Fiebre, artralgias, afectación conjuntival  Infeccioso (infección VRA, serología Mycoplasma
29  Noviem-bre  Edematosas, aftas orales/espalda, nuca, retroauriculares  No  Parainflamatorio (hidrosadenitis supurativa)  --- 
77  Junio  Edematosas, pustulosas/dorso de las manos  No  Infeccioso (VHC con replicación activa)  10 
33  Junio  Edematosas/piernas  Fiebre, artralgia  Infeccioso (mononucleosis infecciosa)  10 
77  Junio  Ampollosas, pustulosas/extremidades superiores e inferiores, tronco  Fiebre  Paraneoplásico (cáncer de ileon)  90 
32  Marzo  Edematosas, pseudovesiculosas/dorso de las mano  No  Infeccioso (infección VRA previa)  30 
70  Enero  Pustulosas/piernas, muslos  No  Infeccioso (infección VRA previa)  14 

LLC: leucemia linfática crónica; MEG: mal estado general; VHC: virus heptatitis C; VRA: vías respiratorias altas.

La asociación del SS con una etiología infecciosa/inflamatoria fue la más frecuente, con una diferencia estadísticamente significativa (p=0,002).

En cuanto a las manifestaciones clínicas el 81,3% presentó fiebre (p=0,007), el 29,2% artralgias (p=0,003), el 4,1% afectación ocular (p=0,001) y el 8,3% afectación de la mucosa oral (p=0,001).

Un 66,6% de los pacientes se trató con corticoterapia (16 pacientes, de los que 12 fueron tratados con corticoides sistémicos y 4 con tópicos), el 8,3% recibió tratamiento sintomático y el 25% restante no necesitó tratamiento alguno.

La localización cutánea más frecuentemente afectada fueron los miembros superiores (66,6%), seguida de los miembros inferiores y el tronco por igual (54,4%); las localizaciones menos frecuentes fueron la cara y el cuello (16,7%) y el dorso de las manos (12,8%). La morfología más frecuentemente descrita fueron las típicas lesiones eritematoedematosas (91,7%); un 45,8% mostró lesiones pseudovesiculosas o ampollosas y solo un 20,8% presentaba formas pustulosas.

Los pacientes del grupo de etiología neoplásica fueron los que tuvieron un mayor retraso en la curación, así como en el cese de las recurrencias. También se observó un retraso en la desaparición de las lesiones de los pacientes del grupo idiopático. Por el contrario, el grupo de etiología infecciosa/inflamatoria fue el que más rápidamente se resolvió (p=0,042).

En el grupo de edad comprendido entre los 30 y los 49 años predominaron las causas idiopáticas e infecciosas/inflamatorias, mientras que en el grupo comprendido entre los 60 y los 79 años las etiologías se igualaron, apareciendo como grupo importante el SS secundario a neoplasia, que afecta a individuos de edad más avanzada.

Discusión

Estos resultados han sido comparados con los de otras series publicadas7–12, observando las siguientes diferencias:

  • 1.

    Menor diferencia en la relación mujer:varón.

  • 2.

    Mayor frecuencia del grupo parainflamatorio respecto al idiopático.

  • 3.

    Mayor tiempo de persistencia en los pacientes paraneoplásicos e idiopáticos respecto a los parainflamatorios.

  • 4.

    Un caso asociado a infliximab (asociación previamente no descrita).

Hemos encontrado un predominio invernal en los casos de SS que se asocian a procesos infecciosos de vías respiratorias altas, aunque una serie portuguesa9 destacó un pico estacional en otoño de este subgrupo, hecho que puede ser justificado por las diferencias climáticas, puesto que se han comprobado cambios en la temperatura ambiental de las situaciones geográficas entre la zona mediterránea de Valencia y la atlántica de Portugal. En nuestra zona (clima mediterráneo) las temperaturas en invierno son muy suaves, y serían superponibles a los meses de otoño de aquellas regiones. Por ello, la distribución estacional de los SS infecciosos debe contemplarse en relación con el clima de cada área estudiada. En el grupo de pacientes con SS de etiología paraneoplásica el 50% de los casos presentaron un tumor sólido, a diferencia de lo descrito en la literatura, en la que existe un claro predominio de neoplasias hematológicas13,14, siendo el resto de las características de este grupo similares a las ya descritas13–15. En este grupo tres pacientes presentaron lesiones vesiculosas y/o ulceradas (75%). Solo hemos hallado un caso de SS farmacológico, el de un hombre de 51 años que se debió a la administración de infliximab, asociación no descrita hasta el momento. En nuestro caso el paciente presentaba artropatía psoriásica, para la que recibía tratamiento con infliximab; tras las dos últimas infusiones apareció un cuadro compatible con SS, por lo que se procedió a la retirada del fármaco sin que presentara recidivas posteriores. No hemos encontrado en nuestra serie ningún caso de SS asociado al embarazo.

El 50% de los pacientes fueron tratados con corticoides orales a dosis de 0,5-1mg/kg, con una duración variable entre dos semanas y tres meses y medio. Tan solo en dos de los casos tratados con corticoides orales hubo recurrencias tras interrumpir el tratamiento, lo que constituye el 16,6%, porcentaje inferior al recogido en otras series publicadas7,8. En 4 casos fue suficiente el empleo de corticoides tópicos, a veces en asociación con un antibiótico tópico. En dos casos fueron necesarios fomentos secantes para las lesiones ampollosas. No hemos empleado otros tratamientos sistémicos recogidos en la bibliografía.

Las limitaciones del presente estudio derivan del escaso tamaño muestral, debido a que se trata de una enfermedad poco frecuente. Al tratarse de un estudio retrospectivo que describe las características de una enfermedad de curso agudo, la clasificación de los pacientes en un grupo etiológico determinado podría verse modificada, debido a que la evolución posterior al periodo de estudio no ha sido considerada. Finalmente consideramos que el número total de casos de SS podría haber sido mayor al registrado, ya que al ser un cuadro agudo, y en la mayoría de los casos autorresolutivo —incluso sin tratamiento— esta enfermedad podría estar infradiagnosticada.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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