Los linfomas cutáneos primarios (LCP) constituyen un grupo heterogéneo de linfomas de tipo no Hodgkin cuya primera manifestación clínica es a nivel de la piel sin evidencia de afectación extracutánea en el momento del diagnóstico1. El 75-80% de los LCP son linfomas cutáneos de linfocitos T (LCLT), y el 20-25% restante son linfomas cutáneos de linfocitos B (LCLB)2. De todos ellos, la micosis fungoide (MF) es la forma más frecuente, que junto con el síndrome de Sézary (SS), representan casi la mitad de todos los LCP3.

Actualmente no existe un tratamiento curativo, por lo que la mayoría de LCP cursa de manera crónica con múltiples recaídas. Además, la visibilidad de las lesiones junto con la afectación cutánea a modo de picor, descamación y dolor puede provocar una repercusión en la calidad de vida (CV) de los pacientes4,5. En los LCP el empleo de cuestionarios para valorar la CV ha sido poco estudiado, centrándose los estudios al respecto en los LCLT6–12. Por este motivo iniciamos el estudio con el objetivo principal de evaluar la CV en los pacientes con LCP. Secundariamente, se pretendió explorar los factores asociados a una peor CV y comparar la CV entre los pacientes con MF, por ser la más frecuente, y el resto de LCP.

Se realizó un estudio transversal en los pacientes diagnosticados de cualquier tipo de LCP, independientemente de su gravedad y nivel de tratamiento, que recibían asistencia sanitaria en la Unidad de Linfomas Cutáneos del Hospital Universitario Virgen de las Nieves. El periodo de inclusión de los pacientes en el estudio fue desde febrero hasta mayo de 2024.

Se recogieron datos demográficos y clínicos (edad, sexo, tipo de linfoma, tiempo de evolución, etc.) y se cumplimentaron los diferentes cuestionarios del estudio. Los cuestionarios relacionados con la gravedad de la enfermedad fueron la escala Modified Severity-Weighted Assessment Tool (mSWAT) y el Itch Severity Scale (ISS). Los cuestionarios para evaluar la calidad de vida y el bienestar fueron el Skindex-29, el Dermatology Life Quality Index (DLQI), la escala hospitalaria de ansiedad y depresión (HADS) y el cuestionario de índice de bienestar WHO-5.

Todos los análisis estadísticos fueron realizados con el paquete SPSS® (SPSS para Mac, Versión 21.0 Chicago: SPSS Inc.).

Se incluyeron 32 pacientes con LCP en el estudio, con un tiempo de evolución medio de 79,31±79,02 meses. Las características clínico/epidemiológicas estudiadas se recogen en la tabla 1.

Se realizó análisis bivariante para identificar factores asociados a una peor calidad de vida (tabla 2). Se observó que a mayor edad mayor puntuación en el DLQI (p=0,039). Se encontró mayor puntuación en el Skindex-29 en los pacientes con mayor número de tratamientos previos (p=0,035). Por último, se observó que la presencia de prurito se asociaba de manera estadísticamente significativa con puntuaciones mayores en el Skindex-29 (p<0,001), el DLQI (p<0,001), el WHO-5 (p=0,003) y el HADS, tanto en la subescala de ansiedad (p=0,007) como en la de depresión (p=0,010). Para el resto de las variables no se encontraron hallazgos estadísticamente significativos.

Para comparar la calidad de vida entre los pacientes con MF, por ser la más frecuente, y el resto de los LCP, se realizó análisis bivariante. La prevalencia de prurito en los pacientes con micosis fungoide fue del 75% mientras que en el grupo del resto de linfomas cutáneos fue del 41,7%; del total de pacientes con prurito, solo uno padecía un linfoma B, siendo los 19 restantes linfomas T, aunque sin encontrar diferencias estadísticamente significativas. Asimismo, tampoco se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre la MF y el resto de LCP en los diferentes cuestionarios de calidad de vida empleados.

Por último, se analizó la relación entre las puntuaciones en el Skindex-29 y en el ISS mediante regresión lineal (fig. 1). Se observó que por cada aumento de la puntuación en el ISS el Skindex-29 aumentaba en 1,14 puntos (p<0,001; R=0,721).

Figura 1.

Ajuste bivariante de los valores del Skindex-29 con respecto al ISS. Se observa una asociación positiva entre los valores del ISS y del Skindex-29 (p<0,001; IC 95%: 0,908-1,922).

(0.05MB).

En este estudio se encontraron diversos factores asociados a una peor calidad de vida en los pacientes con LCP, como la edad, el número de tratamientos realizados o la presencia de prurito. La variedad de cuestionarios empleados en la literatura para valorar la CV en los pacientes con LCP complica el poder comparar los datos obtenidos, además de que la mayoría de los estudios versan sobre CV en los pacientes con LCLT6–14, siendo muy pocos los que incluyen cualquier tipo de LCP5,15,16. A pesar de ello, se observó que los pacientes con mayor edad presentaban una mayor puntuación en el DLQI, y por ende, una mayor afectación en su CV, lo cual está en consonancia con los estudios publicados5,6,16. Otros factores clásicamente asociados a una peor CV en los pacientes con LCP como el sexo femenino, los pacientes de raza negra, los estadios avanzados de enfermedad, el SS, la comorbilidad psiquiátrica o el tipo de tratamiento4,7 no se encontraron en nuestro estudio, probablemente por la inclusión de cualquier tipo de LCP (no solo MF/SS); por el pequeño tamaño muestral y por no haber pacientes con SS o de diferentes grupos étnicos/raciales.

Por otro lado, en el estudio se encontraron más casos de Skindex-29 grave en los pacientes con más de 2 tratamientos previos. Se ha descrito que el tratamiento con corticoides o interferón está asociado a una peor CV5, principalmente por su asociación con ansiedad y depresión. Sin embargo, en la literatura la asociación entre número de tratamientos previos y casos graves en el Skindex-29 no ha sido descrita hasta el momento. Esta asociación puede interpretarse como que los pacientes que han sido tratados con más de 2 tratamientos tienen peor CV, ya que en ellos el empleo de diferentes medidas terapéuticas no ha sido efectiva, y por tanto su afectación es mayor al no haberse conseguido un control clínico de la enfermedad. Es por tanto un dato importante a tener en cuenta en el manejo clínico y terapéutico de estos pacientes.

A pesar de que en nuestro estudio no se encontró asociación entre la CV y el HADS, los resultados muestran que probablemente hasta 5 pacientes podrían haber sido diagnosticados de ansiedad, y hasta 2 de depresión. Este hecho es de gran trascendencia, ya que numerosos estudios inciden en la repercusión que tienen los pacientes con LCP no solo en el componente físico, sino también en el emocional, económico y funcional, lo cual influye negativamente en su CV9–11. Un estudio recientemente publicado muestra el coste que supone el tratamiento y la atención de los pacientes con LCP en España19 lo que refleja el componente económico de la enfermedad, especialmente en aquellos países donde los pacientes asumen los costes.

El principal hallazgo de nuestro estudio es que la presencia de prurito se asocia con puntuaciones mayores en el Skindex-29, el DLQI, el WHO-5 y el HADS, tanto en la subescala de ansiedad como en la de depresión. Además, se observó una asociación positiva entre los valores del ISS y del Skindex-29. El prurito por tanto fue el síntoma más invalidante y que más se asoció a una disminución en la CV medida por los diferentes cuestionarios del estudio. Este hecho está en consonancia con los estudios actuales4,5,17, en donde el prurito es descrito por los pacientes como el síntoma más frecuente y que más les afectaba en su vida diaria, interfiriendo con el sueño y asociándose a un gran impacto en la CV. Este síntoma es común en los LCP, pero es más frecuente en los LCLT, en donde el empeoramiento del prurito se asocia con la progresión de la enfermedad, la recaída o la infección, teniendo especial importancia el manejo terapéutico del mismo para mejorar la CV de los pacientes18. Acorde a lo publicado en la literatura, en nuestro estudio el prurito afectaba más a los pacientes con LCLT, aquejando este síntoma solo uno de los pacientes con LCLB, de modo que en este grupo la afectación en su CV podría deberse a causas distintas.

Finalmente, no se encontraron diferencias en la CV entre la MF y el resto de LCP en los diferentes cuestionarios empleados. Pensamos que este hecho es debido a la infrarrepresentación de los LCP no MF en la muestra. Algunos estudios apuntan a que los LCLT tienen peor CV que los LCLB15; aun así, es un tema poco estudiado y en donde hace falta mayor investigación para poder esclarecer esta cuestión.

Las principales limitaciones del estudio fueron su diseño transversal, que conlleva a que no se pueden establecer asociaciones causales al no haber seguimiento; el pequeño tamaño muestral, con una pequeña proporción de los LCP no MF; y la falta de un grupo de control.

En conclusión, nuestro estudio demuestra que los pacientes con LCP sufren afectación de su CV, siendo el prurito el factor más limitante en este sentido. Por todo lo expuesto con anterioridad, y teniendo en cuenta el carácter crónico de esta enfermedad, junto con la no existencia de un tratamiento curativo, y la repercusión en la CV que sufren los pacientes, el desarrollo de un cuestionario específico para los LCP sigue siendo de vital importancia.

Para la realización de este trabajo no se ha recibido ninguna financiación.

Este estudio fue aprobado por el Comité Provincial de Ética de la Investigación de Granada, de acuerdo a lo establecido en la Declaración de Helsinki. Se obtuvo el consentimiento informado de los participantes, de manera verbal o por escrito. La confidencialidad de los datos de los participantes fue rigurosamente preservada, utilizándose una base de datos anónima para realizar los análisis.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.