La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad inflamatoria con una incidencia estimada de 1 en 5.000 a 1 en 50.000 pacientes dermatológicos. Su etiología es desconocida1. Clásicamente se describen 5 grupos según sus características clínicas y la edad del paciente2 (PRP tipos i-v, clasificación de Griffiths). Más recientemente, Miralles et al.3 añadieron un nuevo grupo al observar diferencias clínicas en aquellos casos asociados a la infección por el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH). El tipo i (adulto clásico) es el más frecuente. Remite por completo en el 80% de los casos en el término de 3 años1; en el 20% ocurren recurrencias. En la actualidad, su tratamiento de elección son los retinoides sistémicos (acitretino).
Presentamos, por primera vez, un caso de PRP tipo i clásica del adulto que asoció, en su segundo brote, una alopecia cicatricial diseminada de rápida evolución en el cuero cabelludo. Se trata una mujer de 41 años sin antecedentes patológicos que consultó por una erupción pruriginosa, de 3 semanas de evolución, junto con una queratodermia palmoplantar cérea de tinte anaranjado (fig. 1 A). En el tronco y la porción proximal de las extremidades, presentaba lesiones eritematoanaranjadas, dejando áreas de piel aparantemente sana (fig. 1 B-D). La biopsia cutánea practicada con orientación diagnóstica de PRP tipo i clásica del adulto confirmó el diagnóstico al observarse una hiperqueratosis paraqueratósica alternante asociada a una acantosis psoriasiforme (figs. 2 A y B). Se inició tratamiento con 25mg diarios de acitretino oral, y a los 8 meses de tratamiento la erupción remitió por completo por lo que decidimos el cese de la terapia oral con acitretino tras 10 meses. Después de 10 meses sin lesiones la paciente consultó por un nuevo brote de lesiones cutáneas similares a las iniciales. En este rebrote aparece una alopecia severa de aspecto cicatricial en placas irregulares en el cuero cabelludo, con áreas alopécicas con brillo nacarado y fina descamación y eritema perifolicular. Su evolución fue fulminante y en 2 semanas solo se observaban placas atróficas alopécicas sin eritema ni descamación (fig. 3). La biopsia de cuero cabelludo, practicada en la zona periférica de una de las placas alopécicas, incluyendo folículos y eritema perifolicular, mostró una importante fibrosis estrellada perifolicular reemplazando folículos, sin observarse indicios de infiltrado inflamatorio alguno (figs. 2 C yD). La inmunofluorescencia directa (IFD) resultó negativa. La analítica sanguínea no mostró alteraciones, siendo negativas las determinaciones de anticuerpos antinucleares, crioglobulinas, anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos y se descartó infección por hepatitis B, C, VIH y sífilis. La erupción cutánea remitió en 4 meses de tratamiento con acitretino oral, pero la alopecia cicatricial persistió sin cambios. La paciente usa desde entonces una peluca, no ha vuelto a sufrir más brotes de PRP y la alopecia cicatricial ha sido irreversible, manteniéndose estable cuando en 2013 ya se ha cumplido el tercer año de seguimiento.
A y B. Biopsia cutánea de lesión de pitiriasis rubra pilaris que muestra hiperqueratosis paraqueratósica alternante. Hematoxilina-eosina ×4 (A) y hematoxilina-eosina×10 (B). C y D. Biopsia de cuero cabelludo que muestra fibrosis dérmica perifolicular estrellada. No se observa infiltrado inflamatorio perifolicular. Hematoxilina-eosina×10 (C) y hematoxilina-eosina×20 (D).
La coincidencia clínica del inicio del segundo brote de PRP tipo i con el desarrollo de una alopecia cicatricial del cuero cabelludo hizo que nos planteásemos la posibilidad de que la afectación folicular propia de la PRP pudiera ser capaz de inducirla.
Aunque la descamación fina del cuero cabelludo y la zona facial es un hallazgo que se suele observar en la PRP tipo i2, junto con alopecia no cicatricial4 ocasional, no está descrita la asociación entre la PRP tipo i y la alopecia cicatricial. En el año 1968 Bergeron y Stone5 describieron el caso de una paciente con PRP que desarrolló acné conglobata, hidradenitis supurativa y celulitis disecante del cuero cabelludo. Tampoco está descrita la alopecia cicatricial inducida por acitretino6, aunque en nuestro caso la paciente no lo estaba tomando cuando se inició el segundo brote de PRP y a la vez la alopecia cicatricial. Quizás, en nuestro caso, la hiperqueratosis folicular y el eritema perifolicular en el cuero cabelludo presentes en ambos brotes de PRP tipo i pudieron originar una alteración en los folículos pilosos capaz de desencadenar una alopecia cicatricial fulminante.
El aspecto clínico final de la alopecia cicatricial en nuestra paciente recuerda a una pseudopelada de Brocq diseminada en grandes placas. No está del todo aclarado si esta es una entidad propia o se trata del estadio final, de otras alopecias cicatriciales primarias. Nuestro caso se asemeja clínicamente, en su fase inicial, a un liquen plano pilar o a un lupus eritematoso cutáneo. Sin embargo, la ausencia de infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular y la presencia de fibrosis dérmica reemplazando folículos pilosos, además de una IFD negativa, hacen dudoso el diagnóstico de liquen/lupus, así como el de pseudopelada de Brocq.
Debido a todo ello consideramos que estamos ante un caso de alopecia cicatricial asociado a un brote de PRP tipo i de una intensidad y evolución fulminante, poco común y con unos datos histológicos que no permiten clasificarla dentro de las alopecias cicatriciales primarias clásicas. Clínicamente evoluciona con rapidez a una pseudopelada de Brocq generalizada en grandes placas, pero histológicamente solo se aprecia fibrosis.
