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Vol. 109. Núm. 5.
Páginas e33-e36 (Junio 2018)
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Vol. 109. Núm. 5.
Páginas e33-e36 (Junio 2018)
E-casos clínicos
DOI: 10.1016/j.ad.2017.06.014
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Síndrome de Iso-Kikuchi: 3 casos en la edad pediátrica
Iso-Kikuchi Syndrome: Report of 3 Pediatric Cases
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L.L. Tirelli
Autor para correspondencia
lucianatirelli@yahoo.com.ar

Autor para correspondencia.
, P.C. Luna, R. Cano, J.P. Giraldo, M. Larralde
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Contenido relaccionado
Actas Dermosifiliogr. 2018;109:38710.1016/j.ad.2017.10.003
J. del Boz
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Tabla 1. Casos presentados
Tabla 2. Trabajos publicados
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Resumen

El síndrome de Iso-Kikuchi, onicodisplasia congénita del dedo índice, es una entidad poco frecuente caracterizada por la anoniquia total o displasia de la uña del dedo índice, acompañado, en algunas ocasiones, de alteraciones óseas subyacentes, por lo general, en ausencia de otras anomalías. Si bien se han planteado distintas hipótesis fisiopatogénicas, la etiología sigue siendo desconocida.

Describimos los casos de 3 pacientes pediátricos, 2 varones y una niña, con alteraciones ungueales y óseas compatibles con el síndrome de Iso-Kikuchi. Destacamos la importancia de reconocer esta entidad tempranamente para evitar la realización de estudios complementarios y terapéuticas innecesarias.

Palabras clave:
Iso-Kikuchi
Anoniquia
Uña
Dedo índice
Falange
Abstract

Iso-Kikuchi syndrome, or congenital onychodysplasia of the index finger, is an uncommon condition characterized by total anonychia or dysplasia of the nail of the index finger. It is occasionally accompanied by underlying bone abnormalities and is rarely associated with other conditions. Although various hypotheses have been put forward to explain the pathophysiology of the syndrome, its etiology remains unknown.

We report the cases of 3 pediatric patients (2 boys and 1 girl) with nail changes and bone abnormalities consistent with Iso-Kikuchi syndrome. We highlight the importance of recognizing this entity early to avoid the need for additional tests and unnecessary treatment.

Key words:
Iso-Kikuchi
Anonychia
Nail
Index finger
Phalanx
Texto completo
Introducción

El síndrome de Iso-Kikuchi (SIK) se caracteriza por la ausencia o displasia de la uña del dedo índice acompañada o no de lesión ósea subyacente. Es una entidad benigna, que no presenta asociación con anomalías en otros órganos o sistemas y muy escasamente descrita.

Casos clínicos

Tres niños con SIK, 2 varones y una mujer, consultaron por primera vez entre los 2 y 4 años de vida.

El paciente 1, un varón de 2 años de edad, presenta compromiso bilateral de dedos índice asociado a la deformidad en Y a nivel de la falange subyacente (fig. 1). Se destaca como antecedente su nacimiento pre-término extremo (30 semanas), razón por la cual en la tabla 1 se describen ciertas enfermedades asociadas a dicha condición.

Figura 1.

Paciente 1. Obsérvese la microniquia radial del dedo índice bilateral.

(0,04MB).
Tabla 1.

Casos presentados

Paciente 
Sexo  Masculino  Femenino  Masculino 
Edad  2 años  4 años  2 años 
Antecedente perinatal  Nacido de 30 semanas. Alteración ungueal presente al nacimiento  Nacida de término. Alteración ungueal presente al nacimiento  Nacido de término. Alteración ungueal presente al nacimiento 
Dedo comprometido  Ambos índices  Indice izquierdo  Ambos índices 
Aspecto uña restante  Microniquia del lado radial del dedo  Microniquia «bilateral»  Un dedo con polioniquia, la homolateral distrófica 
Radiografía de manos  Deformidad en Y bilateral  Deformidad en Y en dedo afectado  No 
Otras alteraciones  Hemorragia intraventricular grado 3, hernia inguinal bilateral y estenosis pielo-ureteral bilateral  No  Reflujo gastroesofágico 
Antecedentes familiares  No  No  No 

Por otro lado, el paciente 2, es una niña de 4 años de edad, que presenta compromiso del dedo índice de la mano izquierda asociado a la bifurcación en Y de la falange comprometida (fig. 2).

Figura 2.

Paciente 2. Obsérvese el compromiso de la uña correspondiente al dedo índice izquierdo únicamente, presentando microniquia del lado cubital y radial del lecho ungueal. El resto de las uñas no presentan alteraciones.

(0,06MB).

Por último, el paciente 3, un varón de 2 años de edad, si bien presenta compromiso bilateral de dedos índice de manos (fig. 3), carece de los cambios radiográficos asociados (tabla 1).

Figura 3.

Paciente 3. Presenta polioniquia de índice izquierdo y distrofia ungueal del índice derecho.

(0,1MB).

Ninguno de los pacientes presentaba otro miembro de la familia afectado. En todos los casos los padres negaron consanguineidad y las alteraciones ungueales se constataron desde el nacimiento.

Discusión

El SIK, es una rara entidad que fue descrita por primera vez en 1969 y 1974 por los doctores Iso y Kikuchi, respectivamente1–3. Es un síndrome muy poco frecuente, con escasos casos publicados en la literatura (tabla 2). Afecta a ambos sexos por igual, pudiendo presentarse en forma aislada o con agregación familiar.

Tabla 2.

Trabajos publicados

Publicación  Cita  Número de pacientes  Edad  Sexo  Características  Otros 
Di Chiacchio et al.  13 años  Sin aclaración  Microniquia y alteración de la lúnula de dedo índice derecho. Microniquia, alteración en la alineación y en la lúnula del dedo índice izquierdo  No 
Valerio et al.  Neonato  Sin aclaración  Anoniquia completa del dedo medio izquierda  Madre: consumo de mebendazol durante el embarazo. 
Baran y Stroud  41 años  Masculino  Hemionicogrifosis del dedo índice de ambas manos y alteración en la configuración de la lúnula respectivamente  No 
Hussein et al.  52 años  Femenino  Microniquia cubital en dedos índice de ambas manos  Leuconiquia en uñas de manos 
Thappa y Shivaswamy  20 años  Masculino  Polioniquia del dedo índice de mano derecha  No 
Iso           
Kikuchi et al.  5 años
29 años 
Femenino
Femenino 
Polioniquia de dedos índice de ambas manos con ausencia de lúnula
Polioniquia del dedo índice de mano izquierda; hemionicogrifosis (medial) de la uña contralateral 
Rx: estrechamiento de la falange distal de ambos índices; braquimesofalangia en pulgares
Rx: braquimesofalangia de pulgares de ambas manos. 
Kikuchi et al.  24 años
4 meses 
Femenino
Femenino 
Microniquia cubital en dedos índice de ambas manos
Polioniquia de dedo índice de mano izquierda 
Rx: bifurcación en Y; Rx: hipoplasia de la falange subyacente 

Se trata de un cuadro clínico de curso benigno, caracterizado por displasia o ausencia de la uña del dedo índice acompañado de alteraciones óseas en la falange subyacente4. Puede afectar a las uñas de las manos como de los pies, tanto de forma uni o bilateral. Baran y Stroud han propuesto como criterios diagnósticos, conforme a sus observaciones y los distintos casos clínicos: 1) hipoplasia unilateral o bilateral del dedo índice y/o de otros dedos de las manos o de los pies (hasta la anoniquia total); 2) alteración radiológica correspondiente a la falange distal del dedo afectado; 3) enfermedad congénita, esporádica o hereditaria. En este último caso, la herencia sería autosómica dominante. No se identificó en la literatura asociación con otro tipo de enfermedad sistémica4,5.

En relación a la displasia ungueal, cabe mencionar que se pueden observar múltiples alteraciones (tabla 2). Las que se observan con mayor frecuencia son la anoniquia, la microniquia (en esta entidad, característicamente, la uña no se encuentra centrada, sino que se la encuentra en el lado cubital del lecho ungueal)6, la polioniquia (2 esbozos de uña, uno en cada lado del lecho ungueal), la hemionicogrifosis, la irregularidad de la lúnula y el alineamiento anormal de la uña.

Dentro de los hallazgos radiológicos descritos, el estrechamiento distal de la última falange del dedo afectado es característico, si bien no siempre se encuentra presente. Este se puede apreciar en las radiografías antero-posteriores de la mano y en las proyecciones laterales la bifurcación en «Y» de la misma3–8. Se han postulado otras alteraciones óseas acompañantes menos frecuentes como braquidactilia, braquimesofalangia y braquimetacarpo7,8.

El mecanismo etiopatogénico por el cual se produce esta entidad no se conoce con exactitud, aunque se han postulado varias teorías, ninguna con aceptación universal. Entre ellas cabe mencionar mutaciones en la vía de señalización del WNT durante la embriogénesis, secuela isquémica intraútero de las arteriolas que dependen de la arteria radial (ya que esta presenta menor calibre que la arteria cubital), alteraciones en la osteogénesis de la falange durante la embriogénesis y consumo de drogas teratógenas durante el embarazo (anticonvulsivantes)4.

El diagnóstico es eminentemente clínico; se debe sospechar esta entidad en aquellos pacientes con alteraciones congénitas de la uña de uno o ambos dedos índices, en ausencia de otras alteraciones de las manos, especialmente si se acompaña de los hallazgos radiológicos característicos. Entre los diagnósticos diferenciales se plantean otras alteraciones ungueales congénitas como las displasias ectodérmicas, la paquioniquia congénita, el síndrome uña-rótula o el síndrome de onicodistrofia sordera; en todas estas enfermedades, si bien las alteraciones de las uñas están presentes desde temprana edad, presentan características clínicas distintivas y en muchas tienen otras alteraciones extracutáneas acompañantes. Cabe destacar que puede plantearse el diagnóstico diferencial con alteraciones adquiridas de las uñas como traumatismos o infecciones, pero en estos casos, el comienzo post-natal de la distrofia nos servirá para diferenciarlas.

Presentamos 3 nuevos casos de este infrecuente síndrome en niños, destacando la utilidad de su reconocimiento temprano a fin de evitar la realización de procedimientos diagnósticos y terapéuticos invasivos, ya que se trata de un cuadro benigno y clínicamente característico.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Al Lic. Bruno Mentasti por su colaboración en relación a la edición de las fotografías.

Bibliografía
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R. Iso.
Congenital nail defects of the index finger and reconstructive surgery.
Seikei Geka, 20 (1969), pp. 1383-1384
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Congenital onychodysplasia of the index fingers.
Arch Dermatol, 110 (1974), pp. 743-746
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N. Di Chiacchio, J.C. Jasso-Olivares, N.G. di Chiacchio, J.A. Jacinto, M.V. Restrepo.
Syndrome in question.
An Bras Dermatol, 90 (2015), pp. 423-425
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E. Valerio, F. Favot, I. Mattei, M. Cutrone.
Congenital isolated Iso-Kikuchi syndrome in a newborn.
Clin Case Rep, 3 (2015), pp. 866-869
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R. Baran, J.D. Stroud.
Congenital onychodysplasia of the index fingers-Iso and Kikuchi syndrome.
Arch Dermatol, 120 (1984), pp. 243-244
[6]
I. Kikuchi, Y. Ishi, M. Idemori, K. Ogata.
Congenital nail defects of the index finger. A possible explanation of radially pronounced involvement of the nail in this disorder.
J Dermatol, 8 (1981), pp. 145-149
[7]
T.P. Hussein, H.R.C. Brandt, T.V.B. Gabbi, M.M.S. Nico.
Malformations of the index nails.
Clin Exp Dermatol, 34 (2008), pp. 890-891
[8]
D.M. Thappa, K.N. Shivaswamy.
Polyonychia in Congenital onychodysplasia of the Index Finger (Iso and Kikuchi Syndrome): A Report from India.
J Dermatol, 29 (2002), pp. 603-605
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