El neurinoma, schwannoma o neurilemoma, es un tumor benigno, que se origina en las células de Schwann de los nervios craneales y periféricos. Aparece en pacientes de entre 20 y 50 años de edad, sin preferencia de sexo1.
Habitualmente los schwannomas son esporádicos, pero en algunos casos se asocian a neurofibromatosis tipo 2, schwannomatosis, complejo Carney y más raramente pueden aparecer posradiación, incluso con una latencia de 50 años (schwannomas acústicos)2.
Un 25% de los schwannomas extracraneales se localizan en cabeza y cuello, y aproximadamente el 1% son de localización intraoral3,4.
Varón de 52 años, sano, sin antecedentes personales de interés, por una tumoración única en dorso de lengua de año y medio de evolución, ocasionalmente dolorosa que apareció sin cirugía ni traumatismo previo. A la exploración se observó un nódulo de 2mm en el dorso de la lengua de coloración algo eritematosa, brillante, bien delimitado, ligeramente doloroso al tacto, de superficie lisa y consistencia sólido-elástica (fig. 1).
Se realizó extirpación simple de la lesión y el estudio histopatológico mostró una tumoración bien circunscrita bajo el epitelio mucoso de la lengua, compuesta por fascículos de células fusiformes (fig. 2). A mayor aumento se objetivaron células alargadas sin atipia, cuyos núcleos se disponían en línea (fig. 3) configurando los típicos «cuerpos de Verocay». Se realizaron estudios de inmunohistoquímica, encontrándose positividad para S100. Con todos estos datos se llegó al diagnóstico de schwannoma clásico.
Tras la escisión de la lesión se procedió al cierre directo del defecto, sin que haya habido recidiva durante los 6 meses de seguimiento ni complicaciones relativas a la cirugía.
El schwannoma se localiza infrecuentemente en la lengua. Cohen et al. realizaron una revisión de schwannomas en esta localización publicados en revistas indexadas en PubMed encontrando 126 casos en 56 años (incluyendo 2 pacientes que publican en el mismo artículo)1.
El schwannoma clínicamente se manifiesta como una tumoración firme y de crecimiento lento que puede alcanzar un tamaño variable. La sintomatología viene dada por la localización y el tamaño, pudiendo ser dolorosa3, como en el caso que se presenta, o asintomática. Cuando se localiza en la lengua, algunos pacientes refieren inflamación, fasciculaciones o pérdida de peso asociada a dificultad en la deglución. Excepcionalmente puede crecer rápidamente y ulcerarse5.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante la histopatología, donde se observa un tumor bien delimitado, encapsulado, compuesto por células fusiformes que se pueden organizar de 2 modos, formando: «zonas tipo Antoni A», más celulares y con los característicos «cuerpos de Verocay», células alargadas sin atipia, cuyos núcleos se disponen en línea y sus citoplasmas se muestran fusionados en masas eosinófilas; y/o «zonas tipo Antoni B», con células distribuidas aleatoriamente en un estroma mixomatoso1–6. Con técnicas inmunohistoquímicas presentan inmunorreactividad para S100. Según su variante morfológica se pueden clasificar en schwannoma clásico, celular, plexiforme, anciano y melanótico2.
La pérdida de la función de la proteína merlina (codificada por el gen NF23) parece ser la causa de la aparición de los schwannomas. Esta proteína tiene funciones complejas, que son clave en varias vías a nivel del núcleo y la membrana celular. La pérdida de función de merlina en el núcleo lleva a la expresión aumentada de proteínas de membrana, incluyendo integrinas y receptores de factores de crecimiento. Normalmente estos factores de crecimiento son inhibidos por el contacto célula-célula, la ausencia de merlina favorece su activación, estimulando las vías mitogénicas y de supervivencia, y favoreciendo la falta de polarización celular. Todo esto lleva a las células del schwannoma a una incapacidad de unirse a un axón2.
Entre los diagnósticos diferenciales clínicos se encuentran todas aquellas lesiones que se manifiestan como una tumoración bien encapsulada: tumor de células granulares, tumor de glándulas salivales, leiomiomas, neurofibromas, linfangiomas, hemangiomas, quistes y lipomas, entre otros.
El tratamiento es quirúrgico, siendo más complejo en aquellos tumores que se localizan en la base de la lengua6. La malignización y la recidiva son raras2.
Presentamos este caso ya que el schwannoma es infrecuente en la mucosa lingual, pero forma parte del abanico de posibilidades de diagnóstico diferencial de los tumores benignos de la mucosa bucal. Como sucede en muchos de estos tumores, el diagnóstico final del schwannoma viene dado por el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica.
