Información de la revista
Vol. 110. Núm. 4.
Páginas 318-320 (Mayo 2019)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 110. Núm. 4.
Páginas 318-320 (Mayo 2019)
Carta científico-clínica
DOI: 10.1016/j.ad.2018.02.021
Acceso a texto completo
Sarcoma de Kaposi subcutáneo primario, una rara variante clínica
Primary Kaposi Sarcoma of the Subcutaneous Tissue: A Rare Clinical Variant
Visitas
...
M. Franco-Muñoza,
Autor para correspondencia
monse.franco.m@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. García-Arpaa, B. Lozano-Masdemonta, I. Lara-Simónb
a Departamento de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
b Departamento de Anatomía Patología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Texto completo
Sr. Director:

El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia vascular asociada a la infección del virus herpes humano8 (VHH-8). El SK subcutáneo primario (SKSP) es una excepcional manifestación clínica. Describimos un nuevo caso de SKSP y revisamos la literatura.

Mujer de 78años sin antecedentes de interés que consultó por cuadro de 2años de evolución de lesiones nodulares en ambas piernas, asintomáticas, estables en tamaño pero que habían aumentado en número. En la exploración física presentaba múltiples nódulos, menores de 2cm, cubiertos por piel de aspecto y color normal, distribuidos en ambas piernas y escasos en muslos. Dichos nódulos presentaban consistencia blanda a la palpación y no estaban adheridos a planos profundos (fig. 1). No se asociaban edema ni lesiones en mucosas. La analítica sanguínea general fue normal y las serologías de VHC, VHB y VIH fueron negativas. La ecografía evidenció numerosas lesiones sólidas en el tejido subcutáneo en ambas piernas, con características ecográficas heterogéneas, describiéndose lesiones hiperecogénicas y otras marcadamente hipoecoicas, sin lograr detectar flujo en su interior. La histología mostró, a nivel de hipodermis, un nódulo bien circunscrito (fig. 2) compuesto por células fusiformes con variable atipia, además de zonas de grandes canales vasculares irregulares, dilatados, con endotelio prominente y abundante contenido hemático en su interior (fig. 3). La inmunohistoquímica fue positiva para CD31 y para VHH-8. Mediante PEC-TAC se corroboró la afectación subcutánea exclusiva, descartándose compromiso ganglionar y visceral. Con el diagnóstico de SKSP, en ausencia de diseminación y sintomatología grave, se decidió mantener una actitud expectante.

Figura 1.

Múltiples nódulos subcutáneos, cubiertos por piel de color normal, en piernas.

(0,1MB).
Figura 2.

Biopsia cutánea de una de las lesiones de la pierna izquierda. Imagen panorámica que evidencia una lesión nodular bien circunscrita a nivel de dermis profunda e hipodermis (2×; HE).

(0,16MB).
Figura 3.

a y b). Imagen histológica a mayor aumento en la que se muestra que el nódulo está constituido por células fusiformes con variable atipia entremezcladas con canales vasculares dilatados e irregulares (10x;HE). c). Las células fusiformes muestran positividad para VHH8 (Anticuerpo monoclonal ORF73/VHH8, 20x).

(0,61MB).

El SK es una enfermedad sistémica, multifocal con afectación predominantemente mucocutánea. Aunque está constituida por la proliferación de células endoteliales, aún no se ha logrado dilucidar si deriva de endotelio linfático o sanguíneo1. Su etiología está asociada a la infección por VHH-8 en combinación con factores como la alteración del sistema inmune y un medio inflamatorio/angiogénico1. Se clasifica en 4 grupos clínico/epidemiológicos: SK clásico, SK endémico africano, SK asociado a VIH y SK por inmunosupresión terapéutica. En pacientes VIH suele ser con más frecuencia multicéntrico y con mayor afectación mucocutánea gastrointestinal, ganglionar, visceral y atípicas.

En el SK, la transformación endotelial ocurre típicamente en la dermis (superficial más frecuentemente que profunda), originando las clásicas lesiones tipo máculas/pápulas/nódulos o tumores violáceos en piel o mucosas, por lo que la afectación de hipodermis y otros tejidos blandos profundos, o incluso óseo, es generalmente por extensión en profundidad de lesiones superficiales2.

El compromiso visceral y ganglionar es infrecuente, y se ha descrito principalmente en pacientes inmunosuprimidos. En estos casos suelen existir lesiones cutáneo/mucosas asociadas, siendo excepcionales los casos de SK exclusivamente extracutáneo1,2. De la misma manera, la afectación primaria del tejido hipodérmico es inusual. Tan solo hemos encontrado en la literatura 6casos de pacientes con clínica de nódulos subcutáneos sin afectación cutánea suprayacente2-7, similares al nuestro. Destaca que todos los casos son varones VIH positivos, excepto un caso negativo. Cinco casos asociaban algún tipo de lesión clásica de SK a distancia, lo cual facilitó la sospecha diagnóstica. Solo un caso, un varón de 43años VIH positivo, presentaba lesiones exclusivas en hipodermis, sin clínica cutánea2.

El mecanismo de desarrollo de SKSP es desconocido. Algunos autores postulan que el linfedema crónico podría ser un factor etiológico al producir linfangiogénesis y daño inmune2,8; sin embargo, de los casos descritos previamente, la mayoría no presentó signos de linfedema. Además, gran cantidad de pacientes con SK clásico en piernas asocian edema, sin llegar a desarrollar afectación subcutánea8. También se ha planteado que el traumatismo del tejido subcutáneo podría asociarse al desarrollo de SK, sobre todo en lesiones únicas o muy localizadas. Esta hipótesis se basa en la descripción de casos de SK en cicatrices.

El diagnóstico diferencial de lesiones en el tejido subcutáneo es amplio. En pacientes inmunosuprimidos, el SKSP sin asociación de lesiones cutáneas superficiales podría ser difícil de diferenciar de otras lesiones, principalmente infecciones u otros procesos proliferativos.

Aunque la biopsia cutánea es necesaria para establecer el diagnóstico definitivo, el estudio de imagen es fundamental en la orientación diagnóstica y para determinar la extensión previa a la decisión terapéutica. Actualmente el PEC-TAC es la mejor prueba para valorar la extensión subcutánea9, ya que las lesiones captan flúor-18 fluorodesoxiglucosa. Además, permite determinar si existe afectación visceral, adenopática, de tejidos blandos y óseos. La TC presenta utilidad para valorar afectación visceral, principalmente pulmonar, pero es menos útil en tejidos blandos. La RMN es isointensa al músculo en T1W1 y heterogénea pero principalmente hiperintensa en T2W2, y presenta refuerzo con gadolinio, pero en tejido subcutáneo, si las lesiones son pequeñas, pierde sensibilidad9. También se ha demostrado que la gammagrafía es útil para determinar la presencia y extensión del SK cutáneo y extracutáneo en VIH3. La ecografía cutánea es útil como prueba complementaria, ya que proporciona información acerca de las características estructurales y vasculares; además, permite la guía para biopsia de lesiones10.

Presentamos un nuevo caso de SK variante clínica subcutánea primaria, destacando que es el primer caso descrito en una mujer inmunocompetente. Creemos importante tener en cuenta las manifestaciones inusuales del SK, como el SKSP, con el fin de evitar retrasos diagnósticos y terapéuticos.

Conflicto de intereses

Ninguno declarado.

Bibliografía
[1]
J.L. Douglas, J.K. Gustin, B. Dezube, J.L. Pantanowitz, A.V. Moses.
Kaposi's sarcoma: A model of both malignancy and chronic inflammation.
Panminerva Med., 49 (2007), pp. 119-138
[2]
L. Pantanowitz, J. Mullen, B.J. Dezube.
Primary Kaposi sarcoma of the subcutaneous tissue.
World J Surg Oncol., 6 (2008), pp. 94
[3]
V.W. Lee, H. Chen, E. Panageas, J.C. O’Keane, H.A. Liebman.
Subcutaneous Kaposi's sarcoma. Thallium scan demonstration.
Clin Nucl Med., 15 (1990), pp. 569-571
[4]
A. Mebazaa, D. el Euch, R. Abdelmalek, H. Azouz, S. Trojjet, H. Zribi, et al.
Profuse subcutaneous nodules in a Tunisian patient: Kaposi sarcoma revealing AIDS.
Med Trop (Mars)., 70 (2010), pp. 403-405
[5]
J.A. Gilani, A. Ullah Khan, S. Shahid, I. Ullah Khan, S. Ullah Khan.
Clinical presentation of non-HIV Kaposi sarcoma.
J Coll Physicians Surg Pak., 19 (2009), pp. 586-588
[6]
B.M. Warpe.
Kaposi sarcoma as initial presentation of HIV infection.
N Am J Med Sci., 6 (2014), pp. 650-652
[7]
Bossuyt L1, J.J. van den Oord, H. Degreef.
Lymphangioma-like variant of AIDS-associated Kaposi's sarcoma with pronounced edema formation.
Dermatology., 190 (1995), pp. 324-326
[8]
V. Ruocco, R.A. Schwartz, E. Ruocco.
Lymphedema: An immunologically vulnerable site for development of neoplasms.
J Am Acad Dermatol., 47 (2002), pp. 124-127
[9]
S. Sager, B. Engin, Z. Kutlubay, S. Asa, S.G. Sager, B. Gucluer, et al.
PET/CT imaging of HIV-negative Kaposi's sarcoma.
Ir J Med Sci., 182 (2013), pp. 745-746
[10]
R. Carrascosa, F. Alfageme, G. Roustán, M.D. Suarez.
Ecografía cutánea en el sarcoma de Kaposi.
Actas Dermosifiliogr., 107 (2016), pp. 19-22
Copyright © 2018. AEDV
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
    NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
  • Material adicional
Herramientas
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
NOTICE Undefined index: tipo (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[1273])
Material suplementario
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.