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Vol. 89. Núm. 91.
Páginas 9072-9091 (Mayo 1998)
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Reuniones mensuales de 1997
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SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

Reuniones mensuales de 1997


PROGRAMA Y RESÚMENES


Sede: Madrid, Hotel Villa Real y Hotel Holiday Inn

Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:72-75

SESIÓN CIENTÍFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

30 de enero de 1997

PROGRAMA

18-19 h. CONFERENCIA.

«AVANCES EN INMUNOTERAPIA DEL MELANOMA», por el Dr. Mayordomo JI. Universidad Pittsburg (Pennsylvania). Servicio Oncología. Hospital Clínico Universitario (Zaragoza).

INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.

«VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DE LA LEPRA EN ESPAÑA. REGISTRO ESTATAL DE LEPRA», por la Dra. Hernández Pizzi G. Jefe Sección de Enfermedades de declaración obligatoria. Instituto Carlos III. Madrid.

­ «ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA DE LARGA EVOLUCIÓN», por los Dres. Abajo P, Vargas E, Aragües M, Fraga J, Fdez. Herrera J. Hospital de la Princesa.

­ «LIQUEN PLANO EROSIVO PLANTAR», por los Dres. Menéndez F, Molina C, Monterde ML, Santiago ML, López R. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.

­ «QUERION DE CELSO EN RECIÉN NACIDO», por los Dres. Torrelo A, Rábano A, Zambrano A. Hospital Niño Jesús.

­ «ENFERMEDAD DE DEGÓS», por los Dres. Lázaro T, Hdez. Cano N, Vidaurrazaga C, Contreras F, Mayor M, Burón I, Casado M. Hospital La Paz.

­ «TROMBOANGEITIS OBLITERANTE», por los Dres. Romero A, Cornejo P, Domínguez JD, Vanaclocha F, Iglesias L. Hospital Doce de Octubre.

­ «CRIPTOCOCOSIS DISEMINADA EN SIDA», por los Dres. Grilli R, Soriano ML, Escalonilla P, Fariña MC, Renedo G, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.

­ «DERMATOMIOSITIS Y NEOPLASIAS», por los Dres. Zazo V, Sendino R, Balbín E, Sánchez C, Gallego JR. Hospital Gregorio Marañón.

­ «TRATAMIENTO DE LA ESCABIOSIS CON IVERMECTINA ORAL», por los Dres. Feal C, Abajo P, Aragües M, García-Díez A, Daudén E. Hospital de la Princesa.

­ «HEMANGIOMA HEMOSIDERÓTICO EN DIANA», por los Dres. Escalonilla P, Torrelo A, Mediero IG, Zambrano A.

COMUNICACIONES

178 «ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA DE LARGA EVOLUCIÓN», por los Dres. Abajo P, Vargas E, Aragües M, Fraga J*, Fernández Herrera J. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de la Princesa.

La enfermedad de Paget extramamaria es una entidad relativamente rara que se presenta generalmente en pacientes de edad avanzada y con mayor frecuencia en mujeres. Se localiza en áreas con una mayor densidad de glándulas apocrinas (vulva, escroto, axila, periné, ingle, glúteo y pubis), aunque también se han descrito otras localizaciones menos frecuentes.

Presentamos en caso de una mujer de 82 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Refería en la vulva una placa eritematodescamativa, muy pruriginosa, de 20 años de evolución, que había ido aumentando progresivamente de tamaño extendiéndose al pubis, pliegues inguiales, periné, tercio superior de la cara interna de muslo izquierdo alcanzando en el lado izquierdo la zona baja del abdomen. En el último año refería la aparición en la vulva y muslo izquierdo de unas lesiones más duras de superficie erosiva, que le producían episodios de sangrado. A la exploración presentaba en las áreas anteriormente descritas una gran placa eritematodescamativa de límites bien definidos, apreciándose en la zona de la vulva y tercio superior de la cara interna de muslo izquierdo, sobre una zona más infiltrada, dura a la palpación, lesiones de superficie erosivo-ulcerada. El estudio histopatológico con hematoxilina-eosina, azul alcian, PAS y PAS diastasa de dos biopsias tomadas de zonas de aspecto eczematoso, mostró una tumoración intraepidérmica con hallazgos típicos de enfermedad de Paget. Una biopsia del muslo más infiltrada presentaba una epidermis ulcerada casi en su totalidad excepto en uno de sus extremos en que se apreciaban cambios similares a lo anteriormente descrito. A nivel de la dermis un extenso componente tumoral infiltrativo con características de adenocarcinoma que alcanzaba el tejido celular subcutáneo. Las tinciones de inmunohistoquímica fueron más con EMA, CEA y citoqueratinas de bajo peso molecular (CAM 5.2, AE-1-AE3). La paciente presentaba una analítica general sin alteraciones excepto una VSG elevada y un TAC toraco-abdominal que mostró adenopatías inguinales no significativas. Comenzó tratamiento con radioterapia alcanzándose una dosis total en la zona eczematosa de 40 Gy y queriéndose alcanzar en la zona de adenocarcinoma una dosis de 66 Gy. La paciente ha presentado una buena tolerancia al tratamiento y una buena evolución de las lesiones.

Queremos destacar la enfermedad de Paget extramamaria de larga evolución que presentaba nuestra paciente, con una clínica muy llamativa, asociada a un adenocarcinoma cutáneo subyacente. Por otro lado, creemos que la radioterapia puede ser una alternativa terapéutica en pacientes de edad avanzada y/o una gran extensión de la enfermedad, que no toleren una cirugía agresiva.

179 «LIQUEN PLANO EROSIVO PLANTAR», por los Dres. Menéndez F, Molina C, Monterde ML, Santiago ML, López M. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.

Presentamos el caso de una mujer de 76 años de edad cuya clínica comenzó hace aproximadamente cinco años con una onicolisis localizada en varias uñas de los dedos de ambos pies, al tiempo que le aparecían lesiones en la planta de los mismos, que posteriormente se ulceraban, lo que hacía muy difícil la deambulación. Ocasionalmente venía presentando además brotes de lesiones papulosas, de las que se realizó una biopsia, siendo el resultado de liquen plano.

Durante todos estos años había recibido múltiples tratamientos, incluyendo corticoides, antipalúdicos de síntesis, sulfonas y fármacos inmunosupresores, todo ellos sin resultado. Finalmente, decidimos instaurar tratamiento con talidomida a dosis de 200 mg la primera semana, siguiendo posteriormente con 100 mg día, lográndose la cicatrización completa de la úlcera plantar en cuatro meses, aunque ocasionalmente seguía teniendo brotes generalizados de liquen plano.

Se comentan las indicaciones actuales de la talidomida, haciéndose hincapié en que hacen falta más casos en estos casos de liquen erosivo plantar.

180 «QUERION DE CELSO EN UN RECIÉN NACIDO», por los Dres. Torrelo A, Rábano A, Zambrano A. Hospital del Niño Jesús. Madrid.

Una niña de un mes de edad, sin antecedentes personales de interés, presentaba desde hacía tres semanas lesiones en el cuero cabelludo que habían sido diagnosticadas como costra láctea impetiginizada y tratada con corticoides y antibióticos tópicos sin éxito. A la exploración se observaba una masa eritematosa y edematosa que producía alopecia, con exudación de un material seropurulento por distintas bocas. El examen directo de los pelos con hidróxido potásico mostró parasitación por esporas de tipo ectotrix. El cultivo fue positivo para Trichophyton mentagrophyes. Se realizó tratamiento con griseofulvina y cloxacilina por vía oral y permanganato potásico, hidrocortisona y miconazol tópicos, consiguiéndose la resolución sin secuelas.

En los neonatos se han descrito ocasionalmente casos de tiña facial, corporal y del área del pañal, así como tiñas no inflamatorias del cuero cabelludo, casi siempre con rasgos «atípicos». No obstante, la aparición de un querion de Celso en un recién nacido es un hecho excepcionalmente recogido en la literatura.

181 «PAPULOSIS ATROFIANTE MALIGNA O ENFERMEDAD DE DÉGOS», por los Dres. Lázaro TE, Hernández-Cano N, Vidaurrazaga C, Contreras F, Burón I, Mayor M, Casado M. Servicio de Dermatología del Hospital La Paz. Madrid.

INTRODUCCIÓN

La papulosis atrofiante maligna es una enfermedad multisistémica, de etiología desconocida, que se caracteriza por una endarteritis con afectación de forma casi constante de la piel. Con frecuencia también se afectan el aparato gastrointestinal, neurológico y oftalmológico. Tiene poca respuesta al tratamiento y cursa generalmente con mal pronóstico.

CASO CLÍNICO

Mujer de 27 años de edad, que en marzo de 1996 presenta pérdida brusca de la visión en ojo izquierdo con amaurosis, siendo diagnosticada de neuritis retrobulbar. Un mes más tarde sufre trombosis de la vena central de la retina, con ataque agudo de glaucoma que requirió tratamiento quirúrgico. Posteriormente cuadro de pseudotumor cerebral que necesita derivación lumboperitoneal. Durante este último ingreso comienzan a aparecer lesiones cutáneas en tronco y miembros superiores asintomáticas. Meses más tarde es enviada al servicio de Dermatología.

A la exploración presentaba lesiones papulosas de 2 a 15 mm de diámetro que en principio eran eritematosas umbilicándose posteriormente en el centro con una coloración blanco porcelánica, presentaban un borde eritematoso ligeramente sobreelevado con telangiectásias.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Ante la sospecha clínica de enfermedad de Dégos se realizaron tres biopsias cutáneas. En la primera se apreciaba una lesión erosivo-costrosa en la epidermis, necrosis en cuña en la dermis, infiltrados linfocitarios perivasculares, endotelios prominentes, en la segunda una epidermis atrófica con hiperqueratosis y paraqueratosis resto igual. La tercera era de una lesión incipiente donde la epidermis está normal y en dermis se aprecia un infiltrado linfocitario perivascular.

La histología confirmó la sospecha clínica de papulosis atrofiante maligna.

Todos los estudios realizados fueron normales, sangre y orina, coagulación, proteinograma, radiología de tórax y electrocardiograma, serología RPR, VHB, VHC, VIH negativos, ANA anticuerpos antifosfolípido y anticardiolipina negativos, crioglobulinas y crioaglutininas negativos, endoscopia y colonoscopia normales, RNM y angiorresonancia venosa normales. Se pautó tratamiento con antiagregantes plaquetarios y corticoides tópicos. En la última revisión presentaba brote de nuevas lesiones con buen estado general.

CONCLUSIONES

Presentamos un nuevo caso de esta rara enfermedad, destacar que se trataba de una mujer, que el debut de la enfermedad fue neuro-oftalmológico aunque el diagnóstico se hizo por las lesiones cutáneas. Hasta el momento llevamos menos de un año controlándola y sigue sin afectación cutánea y neuro-oftalmológica.

182 «TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (ENFERMEDAD DE BUERGER)», por los Dres. Romero A, Cornejo P, Domingo Domínguez J, Vanaclocha F, Iglesias L. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid.

La tromboangeitis obliterante es una enfermedad vascular inflamatoria, segmentaria, oclusiva, no arterioesclerótica, que afecta a arterias y venas de pequeño y mediano calibre. Afecta preferentemente a varones de edad media de la vida y casi exclusivamente a grandes fumadores. Clínicamente se presenta con síntomas y signos de isquemia distal en extremidades, aunque también puede existir afectación visceral. Hasta un 40% de casos desarrollan una tromboflebitis migrans superficial. El tratamiento más eficaz es el abandono del tabaco.

Presentamos el caso de un varón de 37 años de edad, fumador de 60 cigarrillos diarios, que consultaba por la presencia de lesiones cutáneas rojizas y dolorosas a modo de cordones en extremidades inferiores que desaparecían espontáneamente y aparecían en otras localizaciones, así como síntomas de claudicación intermitente. Histológicamente se demostró la presencia de una tromboflebitis superficial. El abandono del tabaco llevó a la mejoría de las lesiones y de la sintomatología isquémica.

Como conclusión, dado que no es habitual que los dermatólogos veamos este tipo de patologías, ante un varón joven, fumador, que consulta por una tromboflebitis superficial, como en nuestro caso, se debe investigar tanto clínica como radiológicamente la posible presencia de una tromboangeitis obliterante, pues el abandono precoz del hábito tabáquico evita la progresión de las lesiones a fases más avanzadas con mayores complicaciones y dificultades terapéuticas.

183 «CRIPTOCOCOSIS DISEMINADA EN PACIENTE CON SIDA», por los Dres. Grilli R, Soriano ML, Escalonilla P, Fariña MC, Martín L, Requena L, De Castro A. Servicio de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.

Presentamos un paciente con SIDA y con criptococosis sistémica, que debutó con una erupción cutánea con lesiones similares a molluscum contagiosum diseminado y otras similares a angiosarcoma de Kaposi. El paciente presentaba buen estado general y ausencia total de otros signos o síntomas de enfermedad. La punción lumbar demostró afectación del sistema nervioso central por C. Neoformans. El paciente fue tratado con anfotericina B con buena respuesta.

La criptococosis pueden ser primarias o sistémicas. Las primarias son raras, y las sitémicas son secundarias a diseminación hematógena de un foco generalmente pulmonar. Las manifestaciones clínicas de las criptococosis cutánea son variadas, pudiendo diferenciarse las asociadas a SIDA y las no asociadas a SIDA.

En la histopatología de las criptococosis cutáneas se describen dos tipos de reacción, uno mixoide y uno granulomatoso, según la cantidad de criptococos y de infiltrado inflamatorio existente.

La anfotericina B constituye el tratamiento de primera línea de las criptococosis.

184 «DERMATOMIOSITIS Y NEOPLASIA», por los Dres. Zazo V, Sendino R, Sánchez C, Balbín E, Gallego JR. Servicio de Dermatología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un varón de 73 años de edad, fumador, que consultó (agosto 96) por un exantema pruriginoso relacionado con la exposición solar, resistente al tratamiento con antihistamínicos y corticoides tópicos. Diez días después refirió aparición edema en región facial, sobre todo al nivel palpebral y pápulas eritematosas en dorso nasal y región malar. Asimismo en V torácica y regiones laterales de ambos brazos observamos la existencia de placas eritematoedematosas, infiltradas, con necrosis en algunas zonas. En la analítica efectuada al ingreso destacaba una elevación importante de CPK, aldolasa, GOT y GPT. El electromiograma y la biopsia muscular realizadas en días posteriores fueron compatibles con la afectación muscular producida en el seno de una dermatomiositis. Con este diagnóstico se inició tratamiento con sueroterapia y prednisona 1 mg/kg/día.

El resto de pruebas complementarias encaminadas a descartar la presencia de una neoplasia oculta (marcadores, Rx tórax, fibrobroncoscopia...), fueron normales exceptuando 2/3 hemorragias ocultas positivas, por lo que se realizó colonoscopia visualizándose lesión vegetante en sigma, que correspondió histológicamente a un adenocarcinoma medianamente diferenciado. Se practicó, por tanto, colectomía subtotal (octubre 96).

Las lesiones cutáneas y la clínica muscular habían mejorado, sin llegar a remitir a pesar del tratamiento (añadimos metotrexate 20 mg/sem) y de la extirpación del tumor. En enero de 1997 ingresa de nuevo aquejando dolor pleurítico. Esta vez se repite el TAC torácico y la fibrobroncoscopia hallando masa tumoral en pulmón izquierdo, con resultado histológico de carcinoma pulmonar oat-cell falleciendo el paciente unos días después por insuficiencia respiratoria.

COMENTARIO

A propósito de este paciente que presentaba dos neoplasias diferentes asociadas a dermatomiositis, se comenta el estado actual de esta asociación y la pauta recomendada para la búsqueda de neoplasia oculta.

185 «TRATAMIENTO DE LA ESCABIOSIS CON IVERMECTINA VÍA ORAL», por los Dres. Feal C, Abajo P, Aragües M, García-Díez A, Daudén E. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.

La ivermectina es una lactona macrocíclica, descubierta y desarrollada en la década de los años 70 con un amplio espectro de actividad antiparasitaria. Su indicación principal, en humanos, es el tratamiento y control de la onchocercosis en áreas endémicas. Es un medicamento ampliamente usado en medicina veterinaria como agente antifilárico. Estudios recientes, demuestran su seguridad y eficacia para el tratamiento de la escabiosis en humanos vía oral. Teniendo en cuenta la corta experiencia en el uso del medicamento, nuestro servicio se propuso realizar un estudio para valorar la seguridad y eficacia farmacológica de la ivermectina vía oral en el tratamiento de la escabiosis humana.

Seleccionamos un grupo de diez pacientes de edades comprendidas entre 18-80 años, diagnosticados de escabiosis con demostración microbiológica del parásito, se realizó analítica basal previa a la ingesta de la medicación y dos semanas después de la primera dosis. Los pacientes se trataron con una dosis única oral de 200 microgramos/kg peso. Los convivientes se trataron con escabicidas tópicos (permetrina 5%). Se realizaron revisiones cada dos semanas hasta su curación y tres meses posterior a la última dosis. Si persistía el cuadro clínico y se demostraba microbiológicamente el parásito se administraba una nueva dosis.

Como resultados obtuvimos: ningún paciente se curó con una única dosis. Nueve pacientes necesitaron dos dosis y un paciente tres dosis. El 60% se pudieron considerar curados a las cuatro semanas. En el seguimiento a tres meses hubo una recurrencia, un abandono del estudio, ocho pacientes no presentaban evidencia de enfermedad. El fármaco fue bien tolerado, no se observaron alteraciones analíticas respecto a datos basales. Queremos destacar una reacción eczematosa generalizada que se observó en el 30% de los pacientes que afectaba con más intensidad áreas específicas de lesiones clínicas.

Por todo ello consideramos la ivermectina como un fármaco útil en el tratamiento de la escabiosis. La dosis única oral de 200 microgramos/kg peso es suficiente según nuestra experiencia. El medicamento presenta una buena tolerancia clínica y analítica, destacando una reacción eczematosa bien tolerada por los pacientes.

186 «HEMANGIOMA HEMOSIDERÓTICO EN DIANA», por los Dres. Escalonilla P, Torrelo A, Mediero IG*, Zambrano A. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital del Niño Jesús. Madrid.

Presentamos un nuevo caso de hemangioma hemosiderótico en diana en un varón de seis años que reúne tanto las características clínicas como histopatológicas que definen esta entidad y que fueron descritas por Santa Cruz y Aronberg en 1988. En la actualidad se han descrito 17 casos en la literatura nacional e internacional.

El hemangioma hemosiderótico en diana es una lesión vascular benigna que presenta un patrón clínico e histopatológico evolutivo. La teoría etiopatogénica más aceptada es que el HHD consiste en una lesión angiomatosa que al sufrir traumatismos desarrolla un anillo periférico de características equimóticas que histológicamente se traduce en extravasación de hematíes, depósitos de hemosiderina, trombosis y fenómenos de recanalización.

BIBLIOGRAFÍA

1. Santa Cruz DJ, Aronberg J. Targetoid hemosiderotic hemangioma. J Am Acad Dermatol 1988;19:550-8.

2. Fariña MC, Montalvo N, Piqué E, Escalonilla P, Barat A, Martín L y cols. Actas Dermo-Sifiliográficas 1995;86:383-7.

3. Santonja C, Torrelo A. Hobnail hemangioma. Dermatology 1995;191:154-6.

Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:76-78

SESIÓN CIENTÍFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

27 de febrero de 1997

PROGRAMA

18-19 h. CONFERENCIA.

«DERMATOPATOLOGÍA DIAGNÓSTICA», por el Dr. Contreras F. Hospital La Paz.

INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.

­ «ERUPCIÓN SIMILAR AL ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO EN PACIENTE SIN GLUCAGONOMA», por los Dres. Fariña MC, Grilli R, Soriano ML, Escalonilla P, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.

­ «ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED CRÓNICA ESCLERODERMIFORME», por los Dres. Córdoba S, Vargas E, Fraga J, Aragües M, Fernández Herrera J. Hospital de la Princesa.

­ «LIQUEN ESCLEROSO Y ATRÓFICO», por los Dres. Rueda M, Del Cerro M, Herrera M, Rojo S, Álvarez A, Schez. de Paz F, Schez. Lozano JL, Sánchez Yus E. Hospital San Carlos.

­ «MODIFICACIÓN DEL COLGAJO BILOBULADO DE ZITELLI», por los Dres. Lázaro P, Zazo V, Bueno C, Hernanz JM, Sánchez M. Hospital Gregorio Marañón.

­ «PIODERMA GANGRENOSO ASOCIADO A COLITIS ULCEROSA», por los Dres. Hernández Cano N, Díaz R, Lázaro T, García JA, Mayor M, Burón I, Casado M. Hospital La Paz.

­ «DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO PROFESIONAL POR CIANOACRILATOS», por los Dres. Rojo S, Guimaraens D, González MA, Conde Salazar L. I. N. Medicina del Trabajo. Pabellón 8.

COMUNICACIONES

187 «LESIONES CUTÁNEAS SIMILARES AL ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO EN PACIENTE SIN GLUCAGONOMA», por los Dres. Fariña MC, Grilli R, Soriano ML, Escalonilla P, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.

El eritema necrolítico migratorio se describió inicialmente en 1942 formando parte del síndrome del glucagonoma, asociado a una neoplasia de células alfa de los islotes pancreáticos productora de glucagón. Posteriormente se han descrito cuadros clínica e histológicamente indistinguibles del eritema necrolítico migratorio en pacientes sin glucagonoma, asociados o no con hiperglucagonemia, ampliándose el espectro clínico del eritema necrolítico migratorio a otros cuadros definidos por unas lesiones cutáneas con una apariencia clínico-patológica característica que aparecen en el contexto de diferentes enfermedades, fundamentalmente hepatopatía crónica. Se plantea un mecanismo etiopatogénico común en todos estos cuadros.

Nosotros describimos una paciente de 52 años con antecedentes de una adenocarcinoma de colon en tratamiento con 5-fluoracilo y levamisol con lesiones clínica e histológicamente indistinguibles de las descritas en el eritema necrolítico migratorio en la que no se pudo demostrar la presencia de glucagonoma ni hiperglucagonemia asociada. La paciente presentaba déficit de Zn, sin embargo, las lesiones cutáneas no se resolvieron tras la administración de sulfato de Zn vía oral. Posteriormente se trató, además, con nicotinamida y ácidos grasos esenciales observándose mejoría de las lesiones cutáneas.

188 «ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED CRÓNICA ESCLERODERMIFORME», por los Dres. Córdoba S, Vargas E, Fraga J*, Aragües M, Fernández Herrera I. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.

La enfermedad injerto contra huésped (EICH) crónica es una complicación grave del trasplante alogénico de médula ósea que ocurre aproximadamente en el 45% de los pacientes. Clásicamente se distingue una fase liquenoide precoz y otra más tardía y rara con lesiones esclerodermiformes.

Presentamos el caso de una mujer de 40 años de edad diagnosticada de LMC Ph+ sometida a trasplante alogénico de médula ósea de donante emparentado HLA idéntico. El día + 150 presentó de forma simultánea lesiones liquenoides en mucosa yugal y pápulas eritematovioláceas en pulpejos de dedos, que fueron tratadas con corticoides con persistencia de las lesiones orales. El día + 750 presentó en dorso y laterales de cuello una gran placa con morfología tipo liquen escleroatrófico. El día +850 se observaron además, zonas hiperpigmentadas dispersas en espalda y miembros, induración cutánea difusa con aspecto abollonado y placas bien delimitadas de consistencia aumentada en brazos, zonas de venopunción, antebrazos y manos que le producían cierta dificultad funcional. El estudio histopatológico de una biopsia de la lesión de cuello mostró alteraciones en la dermis papilar con hallazgos típicos de liquen escleroatrófico. Las biopsias de las placas induradas de brazos mostraron esclerosis de toda la dermis con atrapamiento de anejos, característica de morfea. La paciente presentaba una analítica general sin alteraciones excepto aumento de transaminasas y ANA 1/80 e hiposecreción lagrimal. En un intento de frenar la progresión de la enfermedad se inició tratamiento con corticoides y azatioprina.

Hemos presentado un caso de EICH crónico de evolución clásica. Queremos destacar la coexistencia de lesiones tipo liquen escleroatrófico y morfea en un mismo paciente, hallazgo que no hemos encontrado descrito previamente en la literatura.

189 «LIQUEN ESCLEROSO Y ATRÓFICO», por los Dres. Rueda M, Del Cerro M, Herrera M, Rojo S, Álvarez A, De Paz FS, Sánchez Lozano JL, Sánchez Yus E. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.

Presentamos un caso de liquen escleroso y atrófico con ampollas hemorrágicas, gran extensión de las lesiones y afectación de cuero cabelludo.

Una mujer de 61 años de edad, alérgica a la penicilina, diabética e hipertensa con hepatitis C. Acudió a urgencias con una historia de un año de evolución de máculas blanquecinas localizadas en tronco principalmente, pruriginosas, que desde hacía seis meses se habían vuelto ampollosas y hemorrágicas. En cuero cabelludo tenía también lesiones dispersas de tres meses de evolución. Fue tratada con analgésicos, antihistamínicos orales y curas tópicas con sulfato de zinc y corticoides mejorando el cuadro.

Queremos destacar la afectación generalizada que presentaba la paciente, con lesiones en cuero cabelludo. En la literatura tan sólo hemos encontrado tres casos de liquen escleroso y atrófico con lesiones en cuero cabelludo. Sin embargo, la paciente no tenía lesiones a nivel vulvar. Muchas de las lesiones eran ampollosas y hemorrágicas. Pensamos que todas las formas ampollosas de liquen escleroso y atrófico son hemorrágicas debido al gran edema en dermis papilar que deja a los vasos sin soporte conjuntivo.

190 «MODIFICACIÓN DEL COLGAJO BILOBULADO DE ZITELLI», por los Dres. Lázaro P, Zazo V, Bueno C, Hernanz JM, Sánchez M. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

INTRODUCCIÓN

Los colgajos bilobulados han demostrado gran utilidad en la reconstrucción de defectos menores de 1,5 cm localizados en el ala y punta nasales. En su diseño original (Esser 1918), tenían alta incidencia de necrosis del colgajo y secuelas estéticas importantes con mucha frecuencia: abombamiento de la zona media del colgajo («trapdoor»), «orejas de perro» en los ángulos de los lóbulos y líneas de sutura muy prominentes e irregulares. Para disminuir estos problemas varios autores han propuesto modificaciones en el diseño pero sin duda la de Zitelli (1989) ha sido la que produce mejores resultados cosméticos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Aportamos nuestra experiencia personal con una variación en la localización del punto pivote y, por tanto, en el diseño de los lóbulos del colgajo de Zitelli aplicada en 14 pacientes con tumores localizados en el tercio distal nasal (siete en punta y siete en ala nasal).

RESULTADOS

Con la variación propuesta se consigue:

1) Ampliar el pedículo de los colgajos (disminuye la posibilidad de necrosis).

2) Disminuir los ángulos entre colgajos (menor posibilidad de «oreja de perro»).

3) Aumentar el tamaño de los dos lóbulos siendo iguales al defecto (menor tracción de los bordes y menor alteración del orificio nasal).

4) Acercar más el segundo lóbulo a la zona de la glabela (menor tracción en zonas laterales del tercio superior de la nariz).

191 «PIODERMA GANGRENOSO ASOCIADO A COLITIS ULCEROSA», por los Dres. Hernández-Cano N, Díaz-Díaz R, Lázaro T, García-Jiménez JA, Mayor M, Burón J, Casado M.

El pioderma gangrenoso es una enfermedad ulcerativa cutánea de causa desconocida, que es frecuentemente la manifestación cutánea de una enfermedad sistémica.

Presentamos el caso de una mujer de 86 años, que nos consultó por lesiones dolorosas en mucosa oral, antebrazo y pierna izquierda, de aparición simultánea, en los 15 días previos. El diagnóstico clínico de pioderma gangrenoso fue apoyado por el estudio histológico. Recibió tratamiento inicialmente con corticoides (prednisona 1 mg/kg/d) añadiéndose posteriormente sulfona (dapsona 100 mg/d) con excelente respuesta. Además, durante el ingreso, comenzó con síndrome diarreico diagnosticándose mediante colonoscopia-biopsia y enema opaco una colitis ulcerosa.

El pioderma gangrenoso puede presentarse a cualquier edad, siendo más frecuente en la tercera-cuarta décadas de la vida, afectado de igual forma a ambos sexos. Se localiza fundamentalmente en miembros inferiores; sin embargo, se ha descrito en otras localizaciones, incluyendo mucosas oral y vaginal. Se asocia en alto porcentaje a enfermedades sistémicas, de ellas, la colitis ulcerosa, con un 40% es la más frecuente. En la mayoría de los casos, preceden los síntomas intestinales al diagnóstico del cuadro cutáneo, llevando ambos un curso paralelo. Más raramente, el cuadro cutáneo, precede al debut de la enfermedad intestinal, como sucedió en nuestra paciente. Destacamos además de nuestro caso, la edad de la paciente en el inicio de ambos procesos y la forma de presentación como tres lesiones morfológicamente distintas, en tres localizaciones diferentes, incluyendo mucosa oral.

192 «DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO PROFESIONAL POR CIANOACRILATOS», por los Dres. Rojo S, Guimaraens D, González MA, Conde Salazar L. Instituto Nacional de Medicina del Trabajo. Pabellón 8.

Los cianoacrilatos son resinas que polimerizan rápidamente en contacto con el aire y a temperatura ambiente, lo que les proporciona un gran poder como adhesivos. Si bien hasta hace unos años las reacciones alérgicas a estos productos se consideraban improbables por su fuerte acción adhesiva con la queratina de la piel, el número de casos descritos de sensibilizaciones tanto profesionales como extraprofesionales ha ido en aumento si bien siguen siendo escasos.

Un varón de 40 años consultó por unas lesiones queratósicas y fisuradas de cuatro meses de evolución localizadas en pulpejos de los primero, segundo y tercer dedos de la mano derecha y primer dedo de la mano izquierda. Trabajaba desde hacía nueve meses en la Fábrica Nacional de Moneda y Timbre en la sección de fabricación de tarjetas de teléfono. En el proceso de fijación de los chips metálicos a las tarjetas de plástico utilizaba un adhesivo de la casa Loctite serie 414, adhesivo a base de cianoacrilato de etilo. Las pruebas alérgicas de contacto realizadas incluyendo la batería estándar del GEIDC, acrilatos y plásticos fueron negativas. El producto Loctite manejado por el paciente fue incorporado en vaselina a diversas concentraciones siendo todas ellas leídas a las 48 y 96 horas positivas. Tras un cambio de puesto de trabajo, a los dos meses, las lesiones habían mejorado significativamente.

Desde 1984 se han descrito sólo 11 casos de dermatitis alérgica de contacto a estos productos. La notificación de nuevos casos debe llevar siempre a tener presente el potencial de sensibilización de estos productos y si bien no están incluidos en las baterías de acrilatos, conocer la forma de demostrar esta sensibilización mediante la incorporación del cianoacrilato en vaselina a la concentración del 10%.

Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:79-81

SESIÓN CIENTÍFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

24 de abril de 1997

PROGRAMA

18-19 h. CONFERENCIA.

«PSEUDOLINFOMAS», por el Dr. Pinilla P. Hospital Virgen de la Salud. Toledo.

INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.

­ «ENFERMEDAD DE MONDOR. PRESENTACIÓN DE CUATRO CASOS», por los Dres. Mayor M, Burón I, Calvo J, Díaz R, Rubio F, Hernández M, Casado M. Hospital La Paz.

­ «ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED FOLICULAR», por los Dres. Walks R, Vargas E, Fraga J, Fernández P, Fernández Herrera J. Hospital de la Princesa.

­ «DERMATITIS GRANULOMATOSA EN PACIENTE CON INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COMÚN», por los Dres. Romero A, Cornejo P, Gil R, López S, Iglesias L. Hospital Doce de Octubre.

­ «LEUCOPLASIA ORAL VELLOSA EN TRASPLANTADO CARDIACO», por los Dres. Balbín E, Pico M, Zazo V, Lecona M, Lázaro P. Hospital Gregorio Marañón.

­ «HISTOPLASMOSIS CUTÁNEA EN PACIENTE VIH+», por los Dres. Soriano ML, Escalonilla P, Grilli R, Fariña MC, Barat A, Gadea I, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.

­ «XANTOMAS ERUPTIVOS. HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO IV», por los Dres. Comunión A, Rodríguez Peraltó JL, Postigo C, López S, Iglesias L. Hospital Doce de Octubre.

­ «POROMA ECRINO», por los Dres. Sánchez C, González Beato M, Pinto E, Zazo V, Lázaro P. Hospital Gregorio Marañón.

COMUNICACIONES

193 «ENFERMEDAD DE MONDOR. PRESENTACIÓN DE CUATRO CASOS», por los Dres. Mayor M, Burón I, Calvo de Mora J*, Díaz R, Lázaro TE, Hernández-Cano N, Casado M. Servicio de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica*. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

La enfermedad de Mondor es una rara entidad caracterizada por una tromboflebitis superficial de las venas localizadas en la pared tóraco-abdominal antero-lateral. Clínicamente se manifiesta por la aparición de un cordón fibroso, palpable y doloroso, localizado en la región mamaria y pared abdominal, acompañado de retracción cutánea adyacente y sensación de tensión.

La etiopatogenia en muchas ocasiones es desconocida. Se ha descrito asociada a traumatismos, ejercicio físico excesivo, iatrogenia (intervenciones quirúrgicas en la mama, biopsias, PAAF), patología mamaria, procesos infecciosos e inflamatorios, neoplasias, especialmente cáncer de mama (12,7%), y más raramente a situaciones que asocian un estado de hipercoagulabilidad.

Presentamos cuatro casos de enfermedad de Mondor, dos hombres y dos mujeres. En todos ellos se realizó una exploración física detallada y un estudio analítico completo, incluyendo mamografía en mujeres y marcadores tumorales y estudio de hipercoagulabilidad en todos los casos. En una paciente el cuadro se asoció a adenosis mamaria; en otro caso existía el antecedente de la realización de un ejercicio físico brusco. En ningún caso se encontró proceso neoplásico asociado.

En conclusión, aunque esta entidad suele ser benigna y autolimitada, dada su asociación a cáncer de mama, creemos que es obligado ante todo paciente con clínica sugestiva de enfermedad de Mondor, realizar un estudio general para descartar procesos neoplásico de base, especialmente cáncer de mama.

194 «ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED FOLICULAR», por los Dres. Valks R, Vargas E, Fraga J, Peñas PF, Fernández-Herrera J. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.

Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad injerto contra huésped (EICH) se dividen habitualmente en una forma aguda, que da lugar a una erupción máculo-papulosa eritematosa y pruriginosa, y en una forma crónica, que puede manifestarse como una erupción papulosa liquenoide, una poiquilodermia o una esclerosis cutánea, dependiendo del tiempo transcurrido desde la fecha del trasplante. Sin embargo, como forma rara se ha descrito la EICH folicular, tanto en la EICH aguda como EICH crónica. Presentamos un caso de esta forma peculiar de la EICH.

Mujer de 33 años de edad diagnosticada de anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) en 1990. En diciembre de 1991 fue sometida a un trasplante de médula ósea (TMO) alogénico HLA idéntico, acondicionado previamente con busulfán y ciclofosfamida. Recibió además profilaxis contra la EICH con ciclosporina A y metotrexate en pauta corta. Injertó sin problemas consiguiendo cifras de plaquetas > 20.000 el día + 19 y neutrófilos > 500 el día + 27. El día + 87, presentó una erupción papulosa eritemato-violácea con distribución predominantemente folicular en cara anterior del tórax, espalda y extremidades. Además se objetivaron pápulas eritematosas y vesículas de ambas palmas y lesiones blanquecinas y erosivas en mucosa yugal. Una biopsia de la palma fue compatible con una EICH liquenoide. Una segunda biopsia de una lesión folicular de la pierna mostró degeneración hidrópica de la capa basal, un ligero infiltrado linfocitaria y queratinocitos necróticos en la capa basal del epitelio folicular así como en la epidermis interfolicular. Ante el diagnóstico de una EICH liquenoide con predominio folicular, se inició tratamiento con esteroides sistémicos a dosis de 120 mg/día en pauta desecendente, desapareciendo las lesiones cutáneas, pero persistiendo las lesiones erosivas en mucosa oral.

Aunque la afectación histológica del epitelio folicular es común y temprano en la EICH, su manifestación como erupción folicular es rara. Se han descrito únicamente seis casos de EICH aguda folicular. En estos pacientes la erupción folicular apareció previamente o simultáneamente a una erupción máculo-papulosa también diagnosticada como EICH. La erupción fue progresiva y persistente en todos los casos y las pacientes fallecieron al poco tiempo del diagnóstico. Sin embargo, los tres casos descritos como EICH folicular crónica presentaron una evolución más favorable con resolución espontánea de las lesiones. Hemos presentado el cuarto caso de una erupción folicular como manifestación de una EICH crónica y confirmamos la evolución favorable de esta forma.

195 «PACIENTE CON DERMATITIS GRANULOMATOSA E INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE», por los Dres. Romero A, Cornejo P, López S, Gil R, Iglesias L. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid.

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es un conjunto de trastornos adquiridos de la inmunidad que pueden aparecer a cualquier edad. La frecuencia es de 1/1000.000 habitantes y consiste en una incapacidad del linfocito B para diferenciarse a célula plasmática, lo que se traduce en una hipogamma-globulinemia. Hasta en un 50% de los casos se asocian alteraciones de la inmunidad celular. En esta enfermedad se han descrito procesos autoinmunes, neoplasias del sistema retículo-endotelial y granulomas no infecciosos (algunos caseificantes) tanto cutáneos como viscerales.

Mujer de 15 años con antecedentes de infecciones recidivantes diagnosticada de fibrosis quística y de inmunodeficiencia común variable. Acude a consulta por una placa eritematosa de siete meses de evolución en la mejilla derecha. En la biopsia hay un infiltrado granulomatoso en dermis media y profunda negativo para BAAR y PAS. La analítica muestra disminución de los linfocitos B e hipogammaglobulinemia, además de disminución de linfocitos CD 4 y de la respuesta a mitógenos. Se diagnostica de dermatitis granulomatosa.

Se ha descrito la asociación de granulomas no infecciosos en diversas inmunodeficiencias. En la IDCV hay descritos sólo 15 adultos y cinco niños y coinciden en que son pápulas o placas eritematosas infiltradas con tendencia a la atrofia.

Aportamos un nuevo caso de dermatitis granulomatosa con IDCV, asociación poco frecuente, que además padece una fibrosis quística.

196 «LEUCOPLASIA ORAL VELLOSA EN TRASPLANTADO CARDÍACO», por los Dres. Balbín E, Zazo V, Sánchez C, Lázaro P. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

La leucoplasia oral vellosa (LOV) se considera una infección oportunista producida por el virus de Epstein-Barr (EBV). Aunque inicialmente la enfermedad se describió sólo en pacientes HIV, se ha visto asociada a otros procesos de inmunosupresión e incluso en sujetos no inmunocomprometidos.

Presentamos el caso de un hombre de 65 años, trasplantado cardíaco por miocardiopatía dilatada, en tratamiento inmunosupresor. Con un tiempo de evolución de unos tres meses presentaba unas lesiones asintomáticas, blanquecinas, localizadas en el dorso y caras laterales de la mucosa lingual, que no desaparecían con el raspado. Con técnicas de PCR se detectó la presencia del VEB y en el cultivo de las lesiones se aisló Cándida Albicans. La serología para los virus HIV, HBV y HCV fue negativa. Con tratamiento antimicótico las placas no desaparecieron. A petición del paciente no realizamos otras terapéuticas y en la actualidad las lesiones se mantienen estables.

Cada vez es mayor el número de casos descritos de LOV en pacientes trasplantados sin asociarse a inmunosupresión grave como ocurre en los pacientes HIV. Tanto las manifestaciones clínicas como el estudio histológico no son específicos de esta entidad por lo que se precisa la detección del EBV para confirmar el diagnóstico. Hasta el 50% de los pacientes presentan Cándida Albicans acompañando a esta infección viral.

197 «HISTOPLASMOSIS DISEMINADA CON LESIONES CUTÁNEAS EN PACIENTE HIV+», por los Dres. Soriano ML, Escalonilla P, Grilli R, Fariña MC, Gadea I*, Barat A**, Martín L, Requena L, Castro A. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.

La histoplasmosis es una infección adquirida por vía inhalatoria cuyo agente etiológico es un hongo dimórfico (histoplasma capsulatum). En el huésped inmunocompetente puede producir una infección pulmonar aguda que a veces es subclínica. En el huésped inmunocomprometido se presenta una forma diseminada y progresiva. La afectación cutánea se produce en un 10% de dichos pacientes. La histoplasmosis diseminada ocurre en un 2-5% de pacientes HIV+ procedentes de áreas endémicas. El 90% de dichos pacientes tienen < 200 CD4.

Presentamos un varón de 49 años, argentino, HIV+ diagnosticado en 1995, con 60 CD4 en el momento de la consulta. El paciente estaba en estudio por dos lesiones focales cerebrales de varios meses de evolución que no habían respondido a tratamiento anti-toxoplasma. Consultó por lesiones cutáneas en pabellón auricular y glúteo izquierdos y muslo derecho de cuatro meses de evolución. Se realizó biopsia cutánea de una de las lesiones con estudio histológico así como examen microbiológico, mediante el cual se aisló histoplasma capsulatum var. capsulatum.

El diagnóstico se realiza en > 85% de pacientes por cultivo de M. ósea, sangre, secreciones respiratorias, lesiones cutáneas. En el tratamiento se distingue una fase de inducción o remisión clínica con anfotericina B IV o itraconazol y una fase de mantenimiento o profilaxis con itraconazol de por vida.

198 «XANTOMAS ERUPTIVOS EN UN PACIENTE HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO IV», por los Dres. Comunión A, Postigo C, Rodríguez Peralto JL, López S, Prof. Iglesias. Hospital Doce de Octubre. Madrid.

Los xantomas son depósitos de lípidos en dermis, y son signo importante que nos debe poner sobre aviso de una probable alteración en el metabolismo lipídico y posible enfermedad cardiovascular. Dentro de los xantomas, los xantomas eruptivos se asocian con elevación importante de triglicéridos y por tanto aparecen en las hiperlipoproteinemias tipo I y sobre todo IV y V.

Presentamos el caso de un paciente varón de 33 años de edad. Antecedentes personales: hábito alcohólico moderado, sobrepeso importante, no diabetes mellitus conocida. Acude a consulta por la aparición brusca de unas lesiones papulosas bien delimitadas, de superficie lisa, coloración amarillenta con borde eritematoso, distribuidas en nalgas, abdomen y extremidades (zonas de extensión). Presentaba fenómeno de Koebner. Entre las pruebas complementarias destaca: suero lipémico, triglicéridos: 2.949, colesterol: 634, glucosa: 252. Se realizó un estudio por ultra-centrifugación del plasma resultando una hipertrigliceridemia tipo IV.

Como conclusión, ante un cuadro de xantomas eruptivos, debemos siempre investigar una hiperlipidemia con elevación en plasma de quilomicrones, VLDL, LDL, debido a un exceso de producción exógeno y endógeno, así como una disminución de su metabolismo. Esto ocurre por una dieta con elevado contenido en grasas, una ingesta elevada alcohólica, obesidad importante, así como la presencia de una diabetes mellitus, que también altera el metabolismo de las lipoproteínas. Hay que tener en cuenta que una hipertrigliceridemia familiar suele aparecer como factor añadido a los anteriores. Todos estos datos eran reunidos por nuestro paciente, la normalización de las cifras lipídicas llevó a la desaparición de las lesiones.

199 «POROMA ECRINO», por los Dres. Sánchez C, González-Beato MJ, Zazo V, Pinto E, Lázaro P. Servicio de Dermatología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Descrito por Pinkus y cols.: en 1956, el poroma ecrino es un tumor benigno derivado de la porción intraepidérmica del conducto de la glándula sudorípara ecrina (acrosiringio). Aparece como una lesión habitualmente solitaria en las plantas de los pies y generalmente en personas de más de 40 años. Su morfología puede ser similar a otros procesos planteando problemas de diagnóstico diferencial por lo que es necesario realizar un estudio histológico.

Describimos a un varón de 52 años que presentó un poroma ecrino en la planta del pie. Tras confirmar el diagnóstico mediante la histología se efectuó tratamiento con crioterapia. La lesión se resolvió aproximadamente un mes después del tratamiento sin evidencia de recidiva hasta el momento actual.

En las lesiones benignas el tratamiento que se considera de elección es la extirpación completa para evitar recurrencias. En nuestro caso se ha empleado la crioterapia con buenos resultados, por lo que puede constituir un método terapéutico alternativo.

Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:82-85

SESIÓN CIENTÍFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

28 de junio de 1997

PROGRAMA

9,30-10,30 h. CONFERENCIA.

«VASCULITIS», por el Dr. Iglesias L. Hospital Doce de Octubre. Madrid.

­ «PANICULITIS NEUTROFÍLICA EN PACIENTE CON MIELOMA MÚLTIPLE Y XANTOMA PLANO», por los Dres. Feal C, Abajo P, Fraga J, Sánchez J, García A. Hospital de la Princesa.

­ «SIRINGOMETAPLASIA ESCAMOSA ECRINA», por los Dres. Del Cerro M, Torrelo A, Mediero IG, Zambrano A. Hospital del Niño Jesús.

­ «VALIDEZ DEL DIAGNÓSTICO CLÍNICO EN DERMATOLOGÍA. ESTUDIO DE EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA. DOS EJEMPLOS PRÁCTICOS», por los Dres. Herrera M, Rodríguez G, Suárez R, Cerro M, Rueda M, Sánchez de Paz F. Hospital Clínico San Carlos.

­ «TUBERCULOSIS CUTÁNEA POR MICOBACTERIUM BOVIS», por los Dres. Gómez E, Guerra A, De la Mano M, Sánchez E, Iglesias L. Hospital Doce de Octubre.

­ «SÍFILIS 2.ª ATÍPICA EN PACIENTES INFECTADOS POR VIH», por los Dres. Argila D, Pimentel J, Vera A, García F, Muñoz A. Hospital Infanta Cristina. Badajoz.

­ «INFECCIÓN DISEMINADA POR HPV-2 SIMULANDO EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME», por los Dres. Escalonilla P, Soriano ML, Grilli R, Fariña MC, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.

­ «E. PAGET DE MAMA», por los Dres. González M, Zazo V, Lecona M, Balbín E, Sánchez C, Lázaro P. Hospital Gregorio Marañón.

­ «LESIONES CUTÁNEAS EN PACIENTE CON S. MIELODISPLÁSICO», por los Dres. Bartolomé P, Vargas E, Fraga J, Daudén E, Aragües M. Hospital de la Princesa.

­ «DERMATITIS DE CONTACTO LINFOMATOIDE», por los Dres. Burón I, Lucas R, Hernández N, Lázaro T, Díaz R, Contreras F, Casado M. Hospital de La Paz.

­ «GRANULOMATOUS SLACK SKIN?», por los Dres. Argila D, Grosis J, Sáenz J, Rovira I. Hospital Infanta Cristina. Badajoz.

­ «GLOMANGIOMA SOLITARIO EN PLACA TELANGIECTÁSICA», por los Dres. Soriano ML, Galván C, Grilli R, Escalonilla P, Fariña MC, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.

COMUNICACIONES

200 «PANICULITIS NEUTROFÍLICA Y XANTOMA PLANO NORMOLIPÉMICO ASOCIADOS A MIELOMA MÚLTIPLE», por los Dres. Feal C, Abajo P, Fraga J*, Sánchez J, García-Díez A. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de la Princesa.

El mieloma múltiple (MM) puede dar manifestaciones cutáneas específicas e inespecíficas; dentro de las últimas, las más frecuentes son la amiloidosis, el xantoma plano normolipémico y las dermatosis neutrofílicas.

Presentamos una paciente, mujer de 54 años, diagnosticada de MM tipo Ig * en el año 1989, tratada con quimioterapia e interferón. Desde el año 1993 la enfermedad permanecía en estado indolente. En el año 1993 refiere la aparición de múltiples lesiones maculosas de color amarillo-naranja en párpados, pliegues y tronco, persistiendo y apareciendo nuevas lesiones. La biopsia demostró histiocitos xantomizados y en la analítica destacaba normolipemia (motivo por el cual fue presentada en esta academia). En junio de 1996 presenta múltiples lesiones nodulares de gran tamaño en glúteos y muslos de curso subintrante que no respondieron a antibioterapia de amplio espectro. La biopsia demostró: en dermis reticular un infiltrado perivascular e intersticial de histiocitos espumosos, en tejido celular subcutáneo se observó una paniculitis con infiltrado neutrofílico del lobulillo y expansión septal con infiltrado linfohistiocitario crónico. La PAAF de grasa abdominal fue negativa para amiloidosis. Con el diagnóstico de paniculitis neutrofílica fue tratada con prednisona presentando una resolución total de las lesiones. La paciente desarrolló un nuevo brote seis meses después.

Las dermatosis neutrofílicas y fundamentalmente cuando se asocian a enfermedades mieloproliferativas pueden manifestarse dentro de un amplio espectro. La participación del panículo en el Síndrome de Sweet habitualmente es de tipo eritema nudoso-like. De forma ocasional diversos autores han publicado pacientes con paniculitis neutrofílica que podrían formar parte del espectro de las dermatosis neutrofílicas.

Presentamos un caso de paniculitis neutrofílica asociada a MM IgG-k. Destacamos la presencia simultánea de xantoma plano normolipémico.

201 «SIRINGOMETAPLASIA ESCAMOSA ECRINA», por los Dres. Del Cerro M, Torrelo A, Mediero IG, Zambrano A. Hospital del Niño Jesús.

La siringometaplasia escamosa ecrina (SEE) es la transformación de las células del epitelio de las glándulas sudoríparas ecrinas en células escamosas maduras con queratinización. Ha sido descrita asociada a diferentes procesos, entre ellos el tratamiento con quimioterápicos.

Presentamos el caso de una niña de 14 años, diagnosticada de tumor de Ewing, que tras el segundo ciclo de quimioterapia comenzó con pápulas y placas eritemato-marronáceas en dorso de manos, antebrazos, axilas, abdomen, región pretibial y dorso de pies, cuyo estudio histológico fue compatible con el diagnóstico de SEE.

Las manifestaciones clínicas de la SEE son sugerentes pero no específicas. En la histología se observa una metaplasia escamosa que generalmente afecta al conducto ecrino, pero a veces también al ovillo sudoríparo. Son frecuentes los focos de necrosis del epitelio. La ocasional existencia de infiltrados de neutrófilos alrededor e infiltrando la glándula sudorípara hace que se plantee una posible relación entre esta entidad y la hidradenitis neutrofílica ecrina.

202 «VALIDEZ DEL DIAGNÓSTICO CLÍNICO EN DERMATOLOGÍA», por los Dres. Herrera M, Rodríguez G, Cerro M, Rueda M, Suárez R, Sánchez de Paz F.

La dermatología es una especialidad morfológica en la que el conocimiento teórico y la habilidad clínica permiten llegar la mayoría de las veces a un diagnóstico correcto. Esta aparente «facilidad» anima a facultativos ajenos a la especialidad al diagnóstico y tratamiento de procesos dermatológicos. En este sentido, existen numerosos trabajos que comparan la habilidad del dermatólogo respecto de otros especialistas para el reconocimiento de determinadas dermatosis comunes. No son tan frecuentes trabajos que valoran, de un modo objetivo, la validez del diagnóstico «de visu» emitido por el dermatólogo. Éste es precisamente el objetivo de nuestro trabajo: medir la validez del diagnóstico del dermatólogo para reconocer pacientes que tienen una enfermedad de entre otros que no la tienen pero, y esto es importante, muestran características muy similares que podrían ser fácilmente confundidas. Tal validez se obtiene a través del cálculo de la sensibilidad, especificidad, valores predictivos positivos y negativos, cocientes de probabilidad positivos y negativos y valor global. Los cálculos son realizados sobre dos ejemplos clínicos prácticos, es decir, medimos la validez del diagnóstico del dermatólogo para reconocer epitelomas basocelulares y nevus melanocíticos adquiridos frente a sus diagnósticos diferenciales. Estas entidades fueron seleccionadas por ser motivo muy frecuente de consulta y porque la actitud terapéutica, muchas veces quirúrgica, depende del grado de sospecha clínica previa a la exéresis. Los resultados obtenidos superaron el 85%, lo que en términos estadísticos se considera una validez muy buena.

La validez del diagnóstico en dermatología es muy fácil de calcular al poseer la histopatología como patrón oro. Lo más destacable es que presentamos un método objetivo, reproducible para cualquier otra patología que posea hallazgos histológicos diagnósticos.

203 «TUBERCULOSIS CUTÁNEA POR M. BOVIS», por los Dres. Gómez E, Guerra A, De la Mano D, Sánchez E, Iglesias L. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid.

La tuberculosis por Micobacterium bovis es una observación excepcional en países industrializados, con una incidencia menor del 1%. Se relaciona sobre todo con ingesta de leche contaminada y medio rural, aunque se ha descrito transmisión aérea e inoculación exógena. Clínicamente es indistinguible de M. Tuberculosis excepto por la mayor frecuencia de manifestaciones extrapulmonares dado su distinta vía de transmisión.

Presentamos el caso de un varón de 41 años, residente en Ponferrada, que comienza 11 meses antes de ser visto en consulta con oligoartritis (rodilla y tobillo izquierdo), fiebre y sudoración nocturna. Un mes después tumefación y dolor en antebrazo, mano y tercer dedo con posterior formación de úlceras supurativas. El paciente había recibido tratamiento con corticoides, AINES y antibióticos sin mejoría.

Se realiza biopsia cutánea y toma de exudado demostrándose en ambos bacilos ácido-alcohol resistentes. El hemograma, bioquímica y sistemático de orina no mostraron alteraciones significativas. Mantoux positivo (15 mm). TAC torácico: adenopatías mediastínicas y en ambos hilios que superan el centímetro. Pendiente del resultado del cultivo se instauró tratamiento con isoniacida, rifampicina y etambutol con progresiva mejoría. El cultivo evidenció Mycobacterium bovis.

Si la infección por M. Bovis es rara en Occidente (alrededor de 0,6% de los casos de tuberculosis), la afectación cutánea es todavía más rara (cinco casos publicados en la literatura española). Presentamos un nuevo caso de tuberculosis cutánea, atípica tanto por su etiología (M. Bovis), como por su forma de presentación.

204 «SÍFILIS SECUNDARIA ATÍPICA EN PACIENTES INFECTADOS POR EL VIH», por los Dres. De Argila D, Vera A, Muñoz A, García F, Pimentel J. Hospital Infanta Cristina. Badajoz.

La sífilis no es una infección oportunista. Sin embargo, se han descrito numerosas anormalidades en los pacientes infectados por el VIH: una mayor frecuencia de presentación en la fase secundaria y del chancro persistente, una mayor agresividad, serologías falsas negativas, y un alto porcentaje de recidivas serológicas o clínicas postratamiento, especialmente en las neurolúes. Presentamos tres casos de lúes secundaria con clínica atípica en VIH+, que presentaron dificultades diagnósticas.

El caso 1 presentaba pápulas eritematosas y descamativas, muy pruriginosas, en brazos y tronco, junto a nódulos y úlceras en MMII y pápulas asalmonadas en plantas. El caso 2 presentaba fiebre, lesiones nódulo-ulcerosas diseminadas (sífilis maligna), y pápulas escamosas en plantas. El caso 3 presentaba nódulos y placas eritematovioláceas que recordaban al sarcoma de Kaposi, y lesiones geográficas eritematoescamosas en palmas y plantas.

En todos ellos, la serología a VIH, el RPR y FTA-abs fueron positivas. Ninguno presentó clínica neurológica ni alteraciones en el líquido cefalorraquídeo. En todos los pacientes se practicó una biopsia cutánea, que, en los casos 1 y 3, fue la clave diagnóstica. En los casos 1 y 2 se observó una úlcera rodeada de un epitelio psoriasiforme, un infiltrado mononuclear superficial y profundo y signos de endarteritis. El caso 3 presentaba una dermatitis liquenoide con un denso infiltrado constituido por un 80% de células plasmáticas. En todos, el tratamiento con penicilina condujo a la resolución completa del cuadro cutáneo.

Resaltamos la dificultad diagnóstica que entraña esta enfermedad dado su gran pleomorfismo clínico y, por tanto, el alto índice de sospecha que precisa, así como la utilidad de la biopsia cutánea en el diagnóstico. A pesar de que hasta un 70% de los pacientes VIH+ tienen datos clínicos o serológicos de contacto con el treponema, la bibliografía dermatológica de la sífilis secundaria asociada al VIH es mucho menor de la esperable en función de la prevalencia de ambas infecciones.

205 «INFECCIÓN DISEMINADA POR HPV-2 SIMULANDO EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME», por los Dres. Escalonilla P, Soriano ML, Grilli R, Fariña MC, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.

Presentamos una paciente con lesiones cutáneas diseminadas que clínicamente simulaban una epidermodisplasia verruciforme (EV). Las lesiones estaban presentes desde la infancia y consistían en lesiones tipo verruga vulgar en dorso de manos, pies, palmas y plantas y lesiones tipo pitiriasis versicolor en tronco. Durante el seguimiento, durante más de 30 años, la paciente desarrolló múltiples queratosis actínicas, enfermedad de Bowen y carcinomas espinocelulares en áreas fotoexpuestas, a pesar de haber realizado tratamiento con etretinato. Durante estos años se realizaron diferentes estudios histopatológicos de las lesiones similares a verrugas que no demostraron los hallazgos citopáticos característicos de la EV.

Se realizaron diferentes pruebas de función inmunológica destancado una elevación de la IgA, disminución de la cifra de CD4, inversión del cociente CD4/CD8, anergia cutánea y cifra del receptor soluble de IL-2 normal. Estas pruebas indicaban una inmunidad celular no clasificable en los trastornos de inmunidad celular conocidos.

Por técnica de hibridación in situ se demostró el DNA del HPV-2 en cuatro lesiones, aunque la cantidad de copias de DNA fue variable de unas lesiones a otras. El HPV-2 suele infectar verrugas vulgares, pero hasta el momento no se ha descrito en un cuadro similar a una EV.

Indicamos los diversos motivos que nos llevaron a plantear a nuestra paciente como una infección diseminada por HPV-2.

206 «ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA», por los Dres. Beato MG, Zazo V, Balbín E, Sánchez C, Lecona M, Lázaro P. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

La enfermedad de Paget mamaria es una enfermedad maligna del pezón y la areola debida a la presencia en la epidermis de células tumorales procedentes de un carcinoma ductal subyacente.

Presentamos un caso típico de esta entidad debido a la baja frecuencia con que en los últimos años se ha visto expuesta y publicada esta alteración con respecto a la forma extramamaria y hacemos una revisión bibliográfica de la literatura y últimos hallazgos, que apoyan la teoría del origen de las células tumorales epidérmicas en las células secretoras mamarias. Investigaciones recientes hacen sospechar la existencia de un factor quimiotáctico segregado por los queratinocitos que actúa sobre una proteína que se sobreexpresa en las células tumorales ductales denominada proteína neu, responsable de la migración de éstas a la epidermis.

Destacamos asimismo el valor dermatológico en el diagnóstico del carcioma de mama asociado a esta enfermedad.

207 «LESIONES CUTÁNEAS EN SÍNDROME MIELODISPLÁSICO», por los Dres. Bartolomé B, Vargas E, Fraga J*, Daudén E, Aragües M. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de la Princesa.

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo de enfermedades hematológicas que afectan fundamentalmente a individuos ancianos. Evolucionan a leucemia franca del 6-37%. Ocasionalmente presentan infiltración cutánea específica.

Presentamos un paciente varón de 68 años con leucemia mielobástica aguda secundaria a SMD, que presentó lesiones cutáneas en región perioral y nariz, con clínica de foliculitis.

El estudio anatomopatológico demostró un infiltrado inflamatorio rodeando al folículo y dentro de éste; además se evidenciaron células hematopoyéticas inmaduras de la serie mieloide de distribución perivascular.

Recibió tratamiento antibiótico y las lesiones cutáneas desaparecieron en 12 días, pero los blastos en sangre periférica siguieron aumentando.

Describimos una infiltración cutánea por células leucémicas en un foco inflamatorio, que responde a tratamiento antibiótico, por lo que lo consideramos como un fenómeno de oncotaxia inflamatoria.

208 «DERMATITIS DE CONTACTO LINFOMATOIDE POR KATHON», por los Dres. Burón Álvarez I, Mayor Arenal M, De Lucas R, Hernández-Cano N, Lázaro Cantalejo T, Díaz-Díaz R, Contreras Rubio F, Casado Jiménez M. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

INTRODUCCIÓN

Presentamos el caso clínico de una paciente, con diagnóstico clínico y anatomopatológico de micosis fungoide en la que se realizó pruebas de contacto estándar, encontrándose una intensa positividad frente al Kathon. La histopatología de la prueba de contacto mostraba hallazgos similares a la biopsia de la lesión clínica.

CASO CLÍNICO

Mujer de 76 años de edad, que acude a nuestra consulta presentando placas pruriginosas de dos meses de evolución, localizadas en dorso de las manos. A la exploración apreciamos placas simétricas, perfectamente delimitadas, bordes netos, infiltradas al tacto, localizadas en dorso de ambas manos, así como extendiéndose hacia el borde cubital del antebrazo izquierdo. Se plantearon distintos diagnósticos diferenciales, como la dermatitis de contacto, dermatitis artefacta y micosis fungoide. La biopsia cutánea de las lesiones mostró una dermatitis liquenoide con intensa exocitosis linfocitaria sugestiva de micosis fungoide. Asimismo la biopsia del patch test +++ al kathon mostró imágenes histológicas superponibles. Con estos datos, llegamos al diagnóstico de dermatitis de contacto linfomatoide por kathon. Con la retirada de todos los productos que contenían kathon, se obtuvo la curación total de las lesiones.

COMENTARIOS

La DCL fue descrita por Gómez-Orbaneja y colaboradores. Posteriormente no hay demasiados casos publicados acerca de esta entidad. Solamente hemos encontrado la publicación de la Dra. García-Bravo y cols. haciendo referencia a tres pacientes con DCL por kathon. Existe cierta controversia en este tema y hay algunos autores que propugnan la existencia de formas localizadas, o auténticas DCL, con buena evolución y curación con la evitación del alergeno, y otras formas generalizadas, que progresan hacia cuadros eritrodérmicos, sin clara respuesta con la evitación del alergeno. Se cree que estas últimas podrían responder a verdaderos linfomas cutáneos desde un principio, con pruebas de contacto positivas de manera concomitante, que podrían haber actuado como estímulo antigénico para el desarrollo de linfoma cutáneo.

209 «¿GRANULOMATOUS SLACK SKIN?», por los Dres. De Argila D, Grois J, Sáenz de Santamaría J, Rovira I. Hospital Infanta Cristina. Badajoz.

Se presenta, como caso abierto, un varón de 71 años, diagnosticado, tres meses antes, de un síndrome mieloproliferativo de tipo policitemia vera con mieloptisis, y tratado con hidroxiurea y prednisona, que acude a nuestra consulta por la aparición de pápulas, placas y nódulos eritematosos, pruriginosos, en cara, cuello, tronco y brazos. El estado general era bueno. En la exploración, destacaba la presencia de numerosas adenopatías de pocos centímetros, en cadenas cervicales y axilares.

La biopsia demostró un infiltrado que borraba las estructuras dérmicas y llegaba a hipodermis, en el que destacaban numerosos granulomas necrobióticos grandes y tres subpoblaciones celulares: 1. Células pequeñas de núcleo hipercromático, algunos atípicos, con tendencia moderada al epidermotropismo, CD45RO+, CD43+, CD3+. 2. Células de tamaño mediano, núcleo vesiculoso con uno o varios nucleolos, con algunas figuras de mitosis atípicas, que también marcaban panT y Ki67+ (80%). 3. Células histocíticas de núcleo vesiculoso, en grano de café, citoplasma amplio eosinófilo, que marcaban S100+, CD68+, CD1a+, HLA-II+, y se distribuían en todo el infiltrado, especialmente en los márgenes de los granulomas. Se observaba intensa elastolisis en los granulomas. No había células gigantes multinucleadas.

En la biopsia de ganglio axilar destacaba un borramiento focal y un infiltrado de células S100+. El TAC mostró adenopatías de morfología linfomatosa en hilio esplénico y paravertebrales. El tratamiento con bajas dosis de interferón alfa 2b y prednisona ha ofrecido una moderada mejoría del cuadro.

Presentamos un linfoma T ganglionar y cutáneo, granulomatoso, no angiocéntrico, con una importante población reactiva de células S100+. Realizamos el diagnóstico diferencial con los tipos de linfoma T granulomatoso (granulomatous slack skin y micosis fungoide granulomatosa). Descartamos la granulomatosis linfomatoide y la leucemia-linfoma de células T del adulto.

210 «GLOMANGIOMA SOLITARIO EN PLACA TELANGIECTÁSICA», por los Dres. Soriano ML, Galván C, Escalonilla P, Grilli R, Fariña MC, Martín L, Requena L, Castro A. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.

El tumor glómico es una lesión benigna que deriva del glomus cutáneo (anastomosis arteriovenosa), que interviene en funciones de termorregulación. Existen dos variantes clinicohistológicas: el tumor glómico solitario y el tumor glómico múltiple, también denominado glomangioma. Histológicamente el glomangioma se caracteriza por ser una lesión mal circunscrita, con luces vasculares dilatadas e irregulares, no encapsulada.

Presentamos una mujer de 39 años que consultó por una placa de aspecto telangiectásico, dolorosa, en hombro derecho de varios años de evolución. En el estudio histológico, se objetivaron múltiple luces vasculares en toda la dermis con células glómicas en la pared y formando grupos en el estroma.

Se han descrito tres formas dentro del glomangioma: forma circunscrita o regional, forma diseminada y la forma en placa. Los casos descritos en la literatura de glomangioma en placa son congénitos (algunos solitarios y otros múltiples).

Como conclusión presentamos un caso de glomangioma en placa solitario adquirido.

Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:86-88

SESIÓN CIENTÍFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

30 de octubre de 1997

PROGRAMA

18-19 h. CONFERENCIA.

«INFECCIONES NECROTIZANTES DE PARTES BLANDAS», por el Dr. Quintans Rodríguez A. Jefe Departamento Cirugía. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid.

INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.

­ «ENFERMEDAD POR ÉMBOLOS DE COLESTEROL. TRES CASOS», por los Dres. Abajo P, Valks R, Fraga J, Fernández Herrera J, García-Díez A. Hospital de la Princesa.

­ «ANGIOSARCOMA DE STEWART-TREVES», por los Dres. Sánchez C, Balbín E, Zazo V, Gallego JR, Lázaro P. Hospital Gregorio Marañón.

­ «ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO», por los Dres. Menéndez F, Ruiz M, Jiménez F, Razquin J, Ruiz J, Adrover E. Hospital Virgen de La Luz. Cuenca.

­ «PENFIGOIDE AMPOLLOSO INFANTIL», por los Dres. Sánchez E, Del Río R, Rodríguez JL, De la Mano D, Vanaclocha F. Hospital Doce de Octubre.

­ «REACCIÓN CUTÁNEA ADVERSA POR "TERAZOSINA"», por los Dres. Hernández Cano N, Herranz P, Díaz R, Lázaro T, Mayor M, Burón I, Casado M. Hospital La Paz.

­ «EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA PRETIBIAL», por los Dres. Soriano ML, Grilli R, Escalonilla P, Fariña MC, Manzarbeitia F, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.

­ «NEVUS LIPOMATOSO», por los Dres. Álvarez JG, Cornejo P, Comunión A, Gil R, Ortiz PL. Hospital Doce de Octubre.

COMUNICACIONES

211 «ENFERMEDAD POR ÉMBOLOS DE COLESTEROL. PRESENTACIÓN DE TRES CASOS», por los Dres. Abajo P, Valks R, Fraga J*, Fernández-Herrera J, García-Díez A. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.

La enfermedad por émbolos de colesterol es una complicación grave y relativamente infrecuente de la enfermedad arterosclerótica. Afecta generalmente a varones de edad avanzada con algún factor de riesgo vascular, hipercolesterolemia, diabetes, HTA, tabaco, etc. En algunos casos se puede relacionar con un posible factor desencadenante como angiografías, cirugía cardíaca, anticoagulantes y fibrinolíticos, que provocan la liberación de cristales de colesterol desde las placas de ateroma.

Presentamos tres pacientes varones de edad avanzada con enfermedad por émbolos de colesterol. Todos presentaban al menos tres factores de riesgo vascular ya conocidos, y al menos dos posibles factores desencadenantes en común, la realización de una angiografía y el tratamiento anticoagulante. Además dos de ellos habían sido sometidos a cirugía cardíaca y uno de estos últimos también a tratamiento fibronolítico. La forma de presentación de lesiones cutáneas fue diferente en los pacientes. Uno desarrolló una livedo reticularis de aparición brusca en ambos miembros inferiores, simétrica y bilateral. Este mismo paciente presentó posteriormente lesiones necróticas distales en dedos de pies. Los otros dos presentaron lesiones cianóticas acrales en dedos de pies y uno de éstos también afectación distal en manos, evolucionando casi todas a la necrosis. La clínica general asociada era compatible con la enfermedad y en la analítica destacaban los datos de fallo renal agudo, el aumento de la VSG, la leucocitosis con eosinofilia y en dos caso anemia. En todos los pacientes se confirmó la enfermedad mediante la demostración de cristales de colesterol en la biopsia cutánea. Los tres pacientes fallecieron dos por fallo cardíaco y otro por un shock séptico.

Las lesiones cutáneas se consideran el signo que con mayor frecuencia se presenta en la enfermedad e incluso en ocasiones es la forma de presentación. Suelen ser lesiones bilaterales y simétricas con afectación distal, preferentemente en miembros inferiores, con una morfología muy variada. Las formas más frecuentes son la de livedo reiticularis y gangrena siendo muy característico el síndrome de los «dedos azules» o «dedos púrpura» que hace referencia a la necrosis distal de los dedos.

La enfermedad requiere una alta sospecha diagnóstica dado que la clínica es muy variada e inespecífica. Teniendo en cuenta la frecuente afectación cutánea, queremos destacar el importante papel que juega el dermatólogo en la sospecha clínica, así como en la confirmación diagnóstica mediante la biopsia de piel que puede ser concluyente.

212 «ANGIOSARCOMA DE STEWART-TREVES», por los Dres. Sánchez C, Balbín E, Zazo V, Gallego JR, Lázaro P. Servicio de Dermatología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Los angiosarcomas asociados a linfedema son tumores malignos raros que se originan en extremidades edematosas crónicas. Ocurren principalmente después de mastectomía radical. En 1948, Stewart y Treves fueron los primeros en describir esta complicación. La incidencia se sitúa entre un 0,07-0,45% con un intervalo medio de diez años después de la cirugía.

Presentamos el caso de una mujer de 73 años que desarrolló esta complicación en la extremidad superior derecha con linfedema crónico, 22 años después del tratamiento con mastectomía radical y radioterapia por un carcinoma de mama derecha.

Se comentan la etiología, pronóstico y tratamiento del síndrome de Stewart-Treves. Destacamos la importancia de realizar un diagnóstico precoz ya que va a condicionar el pronóstico. En la práctica, la profilaxis y el manejo correcto del linfedema pueden evitar la aparición de este tumor.

213 «ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO», por los Dres. Menéndez F, Ruiz M, Jiménez F, Razquin J, Ruiz J, Adrover E. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.

Presentamos el caso de una mujer de 71 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus insulino-dependiente de dos años de evolución, además de otras múltiples patologías, que desde hacía aproximadamente cinco meses presentaba un cuadro de astenia, anorexia y pérdida de peso, además de unas cutáneas generalizadas, aunque más marcadas en espalda, raíces de miembros y zona perianal, consistentes en placas eritemato-erosivas y fisuradas en superficie.

Se realizó biopsia cutánea del borde de una de las lesiones, objetivándose una necrosis selectiva del tercio superior de la epidermis.

En los estudios analíticos, destacó un aumento de glucagón, que se puso en evidencia tras la prueba de sobrecarga con glucosa.

En el TAC y en la ecografía abdominal, se evidenció una gran masa que ocupaba en cuerpo y la cabeza del páncreas.

Se procedió a la realización de una PAAF que confirmó la existencia de un tumor neuroendocrino.

Desgraciadamente la enferma falleció de un posible episodio de tromboembolismo pulmonar cuando estaba siendo preparada para la intervención quirúrgica y las lesiones habían mejorado notablemente con una nutrición parenteral adecuada.

Presentamos un cuadro típico de síndrome de glucagonoma asociado a eritema necrolítico migratorio, del que existen descritos poco más de 200 casos en la literatura mundial.

214 «PENFIGOIDE AMPOLLOSO INFANTIL», por los Dres. Sánchez E, Del Río R, De la Mano D, Rodríguez Peralto JL, Vanaclocha F, Iglesias L.

El penfigoide ampolloso es una entidad de etiología autoinmune que afecta fundamentalmente a adultos en la sexta, séptima década de la vida y que, en raras ocasiones, puede afectar a niños.

Clínicamente, el penfigoide ampolloso infantil es similar al del adulto, aunque se describe mayor frecuencia de afectación mucosa y palmo-plantar, en ocasiones como forma de presentación, y un mejor pronóstico, con remisiones completas y duraderas en períodos inferiores a un año.

Presentamos una paciente de ocho meses de edad sin A.P. de interés que, tras una leve infección de vías altas con fiebre elevada, comenzó a presentar lesiones en palmas y plantas, en un principio de aspecto papuloso y posteriormente vesículo-ampolloso, que, en un período de unos diez días, se extendieron a muslos y brazos con aparición de otras lesiones en tronco de aspecto eritematoedematoso, algunas con morfología anular o «en diana» que recordaban a las EEM. El estado general de la paciente era bueno y únicamente presentó fiebre de hasta 39 °C durante los dos días del inicio del cuadro.

La analítica sanguínea no mostró alteraciones.

El estudio histológico mostró la presencia de una ampolla subepidérmica, con algunos signos de regeneración en los bordes y un infiltrado constituido fundamentalmente por PN eosinófilos. El estudio mediante IFD de piel perilesional reveló depósito de IgG y C3. La determinación de acs. Anti membrana basal, gliadina, reticulina y antiendomisio fue negatia.

Con el diagnóstico de penfigoide ampolloso se inició tratamiento con prednisolona a dosis de 1 mg/kg/d con mejoría transitoria y empeoramiento de la sintomatología al cabo de 48 horas. Posteriormente se elevó la dosis del corticoesteroide a 2 mg/kg/d y se introdujo sulfona a dosis de 1 mg/kg/d. La paciente experimentó una rápida mejoría con resolución de sus lesiones en una semana. El tratamiento se suspendió completamente dos meses después sin que hubiera presentado recidivas, seis meses más tarde continúa asintomática.

Se plantea la discusión en torno a la forma de presentación clínica del cuadro y al problema que supuso, en un principio, el diagnóstico diferencial con el EEM y la enfermedad por depósito lineal de IgA, mucho más frecuente en esta edad.

En conclusión, presentamos un caso de pentigoide ampolloso infantil similar a los ya publicados haciendo especial hincapié en la morfología de las lesiones eritematoedematosas, ampliamente descritas con anterioridad.

215 «REACCIÓN CUTÁNEA ADVERSA POR TERAZOSINA», por los Dres. Hernández Cano N, Herranz P, Díaz R, Lázaro T, Mayor M, Burón I, Casado M. Servicio de Dermatología. Hospital La Paz. Madrid.

La terazosina es un bloqueante alfa-1 adrenérgico cuya indicación fundamental es en el tratamiento de la hiperplasia benigna de próstata. Como el resto de alfa-1 bloqueantes, actúa disminuyendo o aboliendo el componente dinámico de la obstrucción prostática. La principal ventaja respecto a otros fármacos de su grupo es su prolongada semivida, que permite una administración única diaria. La frecuencia de efectos adversos por terazosina es menor del 10%, siendo los más frecuentes: hipotensión ortostática, astenia, mareos, debilidad y síncope. En diversas series y ensayos clínicos publicados, la frecuencia de reacciones cutáneas adversas oscila entre 0,1-0,9% no especificándose el tipo de reacción.

Presentamos el caso de un varón de 56 años, que inició un cuadro de lesiones eritemato-descamativas generalizadas, pruriginosas, tras realizar tratamiento durante tres días con terazosina. El proceso se resolvió tras la retirada del fármaco y la instauración de tratamiento con antihitamínicos y emolientes. La biopsia cutánea fue compatible con el diagnóstico clínico de toxicodermia.

Si bien no fue posible realizar prueba de provocación, consideramos que la reacción cutánea presentada por nuestro paciente es claramente atribuible a la terazosina. No hemos encontrado en la literatura revisada, descripción de ningún cuadro cutáneo específico relacionado con este fármaco.

216 «EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA PRETIBIAL», por los Dres. Soriano ML, Grilli R, Escalonilla P, Fariña MC, Manzarbeitia F*, Martín L, Requena L, De Castro A. Departamentos de Dermatología y Anatomía Patológica*. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.

La epidermolisis ampollosa pretibial es una forma localizada de epidermolisis ampollosa distrófica, caracterizada por lesiones ampollosas recurrentes, en relación con mínimos traumatismos, localizadas en región pretibial. En la epidermolisis ampollosa distrófica, el plano de clivage de la ampolla se sitúa por debajo de la lámina densa y se asocia con alteraciones de las fibrillas de anclaje.

Presentamos un varón de 37 años con lesiones ampollosas en zona pretibial, inducidas por mínimos traumatismos y con un curso clínico crónico desde la adolescencia. Otros miembros de la familia también estaban afectos, con un patrón de herencia autosómico dominante.

En el estudio histopatológico se objetivó una ampolla subepidérmica con un contenido fibrinoso y un infiltrado linfocítico difuso en dermis papilar. El estudio inmunohistoquímico con Ac monoclonales frente a colágeno IV, reveló que el nivel de clivage de la ampolla se encontraba por debajo de la lámina densa. El estudio ultraestructural demostró que la unión dermoepidérmica estaba intacta, así como una disminución en la densidad de las fibrillas de anclaje.

217 «NEVUS LIPOMATOSO», por los Dres. Álvarez-Fernández JG, Cornejo P, Comunión A, Gil R, Ortiz PL. Hospital Universitario Doce de Octubre.

El nevus lipomatoso es una rara variante de nevus del tejido conectivo. Descrito inicialmente por Hoffmann y Zurhelle en 1921, se presenta en forma de lesiones mamelonadas, tuberosas y blandas, agrupadas en placas de disposición regional o zosteriforme. Las lesiones suelen aparecer en los primeros años de vida, o en la segunda o tercera década, y se localizan en región sacra, nalgas o cintura pélvica. La histología se caracteriza por la presencia de lóbulos de adipocitos maduros y no encapsulados en dermis superficial, con una disposición inicialmente perivascular.

Describimos el caso de un varón de 38 años que presenta en nalga derecha una placa de 8 * 10 cm, formada por múltiples lesiones tuberosas, blandas, que habían aparecido a los 18 años. El estudio histológico confirmó el diagnóstico clínico de nevus lipomatoso.

Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:89-91

SESIÓN CIENTÍFICA DE LA SECCIÓN CENTRO DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

27 de noviembre de 1997

PROGRAMA

18-19 h. CONFERENCIA.

«MASTOCITOSIS. MANEJO PRÁCTICO», por el Dr. Escribano L. Servicio Hematología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

INFORME SR. PRESIDENTE. RUEGOS Y PREGUNTAS.

­ «LEUCEMIA CUTIS CON SIRINGOMETAPLASIA ESCAMOSA ECRINA», por los Dres. Feal C, Valks R, Fraga J, Fernández Herrera J, García-Díez A. Hospital de la Princesa.

­ «VASCULITIS NECROTIZANTE MANIFESTADA CLÍNICAMENTE COMO PIODERMA GANGRENOSO», por los Dres. Sánchez E, Vanaclocha F, Álvarez JG, Del Río R, Comunión A, Iglesias L. Hospital Doce de Octubre.

­ «NEUMONITIS INTERSTICIAL SECUNDARIA A TRATAMIENTO CON AZATRIOPINA», por los Dres. Moreno M, Aparicio S, Feliciano L, Rodríguez I, Moreno R, Ledo A. Hospital Ramón y Cajal.

­ «XANTOMA VERRUCIFORME EN GENITALES», por los Dres. Zazo V, Balbín E, Sánchez C, Picó M, González Beato M, Bueno C, Lázaro P. Hospital Gregorio Marañón.

­ «ENFERMEDAD DE HODGKIN CUTÁNEA. DOS CASOS», por los Dres. Córdoba S, Bartolomé B, Fraga J, Daudén E, Aragües M, García A. Hospital de la Princesa.

­ «REACCIONES A FACTORES ESTIMULANTES DE COLONIAS EN PACIENTES ONCOLÓGICOS», por los Dres. Fariña MC, Soriano ML, Grilli R, Izquierdo JM, Escalonilla P, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.

COMUNICACIONES

218 «LEUCEMIA CUTIS CON SIRINGOMETAPLASIA ESCAMOSA ECRINA», por los Dres. Feal C, Valks R, Fraga J*, Fernández-Herrera J, García-Díez A. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.

La leucemia puede manifestarse a nivel cutáneo de forma muy variable, cuando en la histología se encuentran células específicas de leucemia hablamos de leucemia cutis. En pacientes que reciben quimioterapia una erupción clínica muy característica puede ocurrir, observándose en la histología de forma constante y característica cambios de metaplasia escamosa del conducto ecrino.

Presentamos un paciente, varón de 22 años, diagnosticado de leucemia aguda mieloide (LAM) tipo M1. Posterior a su segunda remisión completa con tratamiento quimioterápico se realiza trasplante autólogo de médula ósea de hermano HLA compatible. Presentando seis meses posterior al tratamiento segunda recaída de su leucemia y la primera postratamiento. El paciente presentó a las 24 horas de comenzar un tratamiento quimioterápico intensivo, lesiones nodulares en piernas que evolucionaron a áreas de necrosis central. Cuarenta y ocho horas después del inicio de este tratamiento presentó lesiones máculo-papulosas confluentes en axilas, ingles y regiones periumbilicales. Se realizaron tres biopsias: nódulo en pierna, axila y costado. Todas las biopsias mostraban cambios epidérmicos secundarios al tratamiento con quimioterapia. En la biopsia de pierna, en tejido celular subcutáneo y dermis profunda, se observó un infiltrado de células leucémicas. En las biopsias de pierna, próxima al infiltrado leucémico, y en la de axila se demostraron cambios de siringometaplasia escamosa inmadura del conducto ecrino.

La afectación cutánea por leucemia es infrecuente, la variedad monocítica es la que produce el mayor porcentaje de afectación. La LAM puede afectar la piel hasta en el 13% de los pacientes, siendo el subtipo M1 el más infrecuente, habitualmente se manifiesta en forma de nódulos. En pacientes que reciben quimioterapia una erupción clínica característica, se observa con frecuencia afectando axilas y regiones inguinales; como substrato histológico, de forma constante, se demuestran cambios metaplásicos del conducto ecrino, con o sin cornificación dependiendo del tiempo transcurrido desde el inicio de la quimioterapia. Lo que representaría una característica forma de reacción medicamentosa.

Presentamos un caso de leucemia cutis, posterior a segunda recaída, primera postratamiento alogénico por leucemia aguda mieloide M1. En el que queremos destacar la coexistencia en las mismas lesiones y en otras áreas corporales de metaplasia escamosa de los conductos ecrinos.

219 «VASCULITIS MANIFESTADA CLÍNICAMENTE COMO PIODERMA GANGRENOSO», por los Dres. Sánchez E, Vanaclocha F, Del Río R, Álvarez JG, Comunión A, Iglesias L.

Las vasculitis son cuadros clínicos de etiología desconocida con muy diversas formas de presentación que, en ocasiones, simulan o recuerdan otras enfermedades.

Presentamos el caso de una paciente de 84 años de edad, sin A.P. relevantes que, en un período de 14 meses, presentó tres brotes de lesiones ulcerosas, sangrantes, de borde necrótico, aparentemente bien delimitadas y dolorosas, que se localizaban en la mama, fosa ilíaca y glúteo derecho, en mucosa oral, manos, pies y ambas piernas, y que se resolvían espontáneamente. Algunas lesiones comenzaban como pequeñas pápulas de aspecto hemorrágico y progresaban hasta alcanzar tamaños de incluso 20 cm de diámetro. Los episodios de lesiones no se acompañaban de mal estado general ni de ninguna otra sintomatología.

El estudio histológico, tanto de unas lesiones purpúricas de MMII, como de una lesión ulcerosa de gran tamaño en una zona perilesional lejana al borde mostró una gran infiltración dérmica por PMN, de predominio perivascular, con lesión del endotelio de los vasos, presencia de fibrina, y focos de leucocitoclasia.

El resto de pruebas complementarias realizadas pusieron de manifiesto la presencia de ANA y p-ANCA (+) a títulos elevados y la existencia de una paraproteinemia oligoclonal, sin otras alteraciones.

Se discute la forma clínica de presentación de lo que pensamos es una vasculitis que simula un pioderma gangrenoso y la dificultad que plantea su encuadre dentro de las clasificaciones vigentes.

220 «NEUMONITIS INTERSTICIAL SECUNDARIA A AZATIOPRINA», por los Dres. Moreno M, Aparicio S, Feliciano L, Rodríguez I, Moreno R, Ledo A. Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

INTRODUCCIÓN

La azatioprina es un fármaco ampliamente utilizado en dermatología por su efecto citotóxico, inmunosupresor, y ahorrador de corticoesteroides. Los efectos secundarios más frecuentes estarían relacionados con su acción mielodepresora. En un segundo escalón, pero no por ello menos importantes, encontraríamos: hepatitis, colestasis, taquicardia, fiebre súbita, dolor muscular y/o articular, pancreatitis, aftas orales, así como neumonitis intersticial.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un varón de 72 años diagnosticado en nuestro servicio de pénfigo vulgar que en el curso del tratamiento inmunosupresor con corticoides sistémicos y azatioprina desarrolló un cuadro de neumonitis intersticial, que atribuimos a la misma. Se decide suspender el fármaco, comprobándose al mes y medio una evidente mejoría tanto clínica como radiológica.

CONCLUSIÓN

Hasta donde tenemos conocimiento, existen siete casos recogidos en la literatura de neumonitis intersticial inducida por azatioprina. Sin embargo, pese a la escasa incidencia y por su frecuente uso en diversas patologías dermatológicas, ante la sospecha de afectación pulmonar es recomendable la retirada de la medicación y controles periódicos del paciente.

221 «XANTOMA VERRUCIFORME EN GENITALES», por los Dres. Zazo V, Balbín E, Sánchez C, Pico M, González-Beato M, Bueno C, Lázaro P. Servicio de Dermatología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

INTRODUCCIÓN

El xantoma verruciforme es una rara entidad, de carácter benigno y origen incierto. La primera mención se debe a Schafer, en 1971, que describió varios pacientes con lesión única en mucosa oral. Desde entonces se han descrito casos localizados en otras mucosas y en piel. Puede existir en asociación o en el contexto de otras enfermedades cutáneo-mucosas.

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente de 63 años de edad, sin antecedentes de interés. Su historia dermatológica comienza en 1993 con la aparición de placas blanquecinas y erosiones en labios menores. La clínica y el estudio histológico condujeron al diagnóstico de liquen plano y fue instaurado tratamiento, incluso con talidomida por vía oral, con lo que mejoraron las lesiones y la sintomatología. Cuatro años después consulta por la presencia de lesiones papulosas, pruriginosas, localizadas en labio menor izquierdo. La exploración objetivó la existencia de pápulas, eritemato-parduzcas agrupadas en forma de placa, con superficie en empedrado. La biopsia mostró una hiperplasia epidérmica irregular con elongación de las crestas interpapilares. En las papilas dérmicas se apreciaba vasodilatación y alrededor un infiltrado compuesto por histiocitos espumosos. La tinción con S-100 fue negativa y positiva con el marcador CD68 lo que confirmó la naturaleza histiocitaria de las células. El resto de pruebas complementarias solicitadas, incluyendo estudio lipídico, no mostró anomalías.

COMENTARIO

El xantoma verruciforme es una lesión que plantea varios diagnósticos diferenciales, clínicamente, tanto con lesiones benignas (queratosis seborreica, condilomas, verruga vulgar) como malignas (ca. epidermoide, ca. verrucoso, enf. de Bowen). Recientemente, están descritos casos asociados a otras enfermedades cutáneas (epidermolisis distrófica, lupus discoide, liquen plano oral). No hemos encontrado ningún caso asociado a liquen plano vulvar. Ya que el espectro de asociaciones aumenta, es lógico pensar que no se trate de una verdadera entidad, sino de un cambio morfológico en el seno de otra enfermedad, sobre todo aquellas que cursen con alto recambio celular.

222 «ENFERMEDAD DE HODGKIN CUTÁNEA. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Córdoba S, Bartolomé B, Fraga J*, Daudén E, Aragües M, García-Díez A. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de la Princesa.

La infiltración específica de la piel en la enfermedad de Hodgkin (EH) es poco frecuente (0,5-3% de los casos), tiene lugar en estadios avanzados (III-IV) y conlleva mal pronóstico. Aunque su significado es incierto, hasta en el 50% de los casos de EH se ha demostrado la presencia del virus de Epstein-Barr (VEB) en ganglios. Los pacientes VIH tienen peor evolución con mayor frecuencia de afectación extraganglionar.

Caso 1. Varón de 26 años, ADVP, diagnosticado de EH estadio IIIB tipo depleción linfoide en junio de 1989 (remisión completa con MOPP/ABVD). Simultáneamente se confirmó la infección por VIH. Sufrió varias recaídas (infiltración médula ósea (IV), síndrome compresivo medular) y en agosto de 1992 presentó una masa indurada, en cara anterior del tórax, de dos meses de evolución, adenopatías supraclaviculares y hepatomegalia. En la biopsia se observaba, en todo el espesor de la dermis y hasta tejido celular subcutáneo, un denso infiltrado polimorfo de predominio linfoide con algunas células de gran tamaño recordando a las células de Reed-Sternberg. Estas células eran CD15 +, Ki 67 + y proteína latente de membrana (LMP1) del VEB +. En la analítica destacaba una inmunodepresión severa (59 CD4). A pesar del tratamiento quimioterápico falleció tres meses después.

Caso 2. Varón de 31 años diagnosticado de EH estadio IIIsA tipo esclerosis nodular en septiembre de 1986 (remisión completa con MOPP/ABVD). Sufrió múltiples recaídas (gangliones, pleural derecha, nódulos pulmonares (IV), síndrome compresivo medular) y en noviembre de 1997 presentó una placa indurada asintomática de un mes de evolución en pared costal derecha, adenopatías axilares e inguinales y esplenomegalia. En la biopsia se observaba un denso infiltrado polimorfo en todo el espesor de la dermis, en el que destacaban algunas células de gran tamaño semejantes a las células de Reed-Sternberg. Estas células eran CD15 +, Ki 67 + y CD30 +. La serología VIH fue negativa. En el TAC destacaba un engrosamiento pleural derecho. El paciente ha iniciado tratamiento paliativo con radioterapia.

Hemos presentado dos casos de EH con afectación cutánea secundaria. Uno de los pacientes asociaba infección por VIH y se demostró la presencia de LMP1-VEB en la lesión cutánea. Éste sería el segundo caso descrito en que se ha observado la asociación de VEB y EH cutánea, y el primero en paciente VIH+.

223 «REACCIONES A FACTORES ESTIMULANTES DE COLONIAS EN PACIENTES ONCOLÓGICOS», por los Dres. Fariña MC, Soriano ML, Grilli R, Izquierdo MJ, Escalonilla P, Martín L, Requena L, De Castro A. Fundación Jiménez Díaz.

Las citoquinas son glicoproteínas de bajo peso molecular cuya utilización se ha incrementado notablemente en los últimos años, fundamentalmente en pacientes oncológicos y hematológicos, para tratar la neutropenia inducida por la quimioterapia.

Presentamos dos casos de pacientes tratados con G-CSF que desarrollaron erupciones cutáneas. El primero de ellos era un varón de 68 años diagnosticado de un linfoma no Hodgkin limitado al bazo y tratado con cirugía y varios ciclos de CHOP. Tras la quimioterapia desarrolló neutropenia y fiebre sin foco, por lo que se inició tratamiento con antibióticos y G-CSF. Un día después de comenzar el tratamiento con G-CSF, y precediendo al inicio de la recuperación de linfocitos en sangre periférica, desarrolló una erupción cutánea consistente en un nódulo eritematoso, doloroso en la muñeca izquierda. El estudio histológico mostró un infiltrado perivascular e intersticial superficial y medio compuesto por linfocitos, neutrófilos, eosinófilos e histiocitos grandes con un citoplasma amplio y pálido. La segunda era una mujer de 46 años con un carcinoma ductal infiltrante de mama tratado con cirugía y quimioterapia. Tras la quimioterapia de intensificación y TAMO recibió G-CSF. Una semana después de la recuperación de leucocitos en sangre periférica y de la retirada del G-CSF desarrolló una erupción cutánea generalizada caracterizada desde el punto de vista histológico por un infiltrado perivascular e intersticial superficial con neutrófilos, linfocitos e histiocitos grandes, con un citoplasma amplio y pálido, núcleos pleomórficos con nucleolos prominentes y numerosas figuras mitóticas, muchas de ellas atípicas.

En pacientes tratados con G-CSF se han descrito diversos tipos de erupciones cutáneas como reacciones en los sitios de inyección, síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, vasculitis lecocitoclástica, foliculitis, exacerbación de psoriasis y una erupción cutánea generalizada, caracterizada desde el punto de vista histológico por la presencia de macrófagos grandes y pleomórficos, con un citoplasma amplio y pálido, dispuestos intersticialmente en la dermis, similar a nuestros casos. Esta histología no es específica de CSF, ya que se ha descrito en pacientes que han recibido QT, sin CSF. Debemos tener en cuenta este tipo de erupciones en pacientes tratados con factores estimulantes de colonias para no confundirlas con procesos malignos.

Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas

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