Niña de 13 años sin antecedentes personales de interés que consulta por la presencia de una lesión en el glúteo derecho de varios meses de evolución. Había sido tratada con corticoides tópicos sin obtener respuesta.

Se observaba una placa de 2cm de diámetro en el glúteo derecho, eritematosa e infiltrada al tacto, con un borde discretamente más activo y centro pálido (fig. 1). La exploración por órganos y aparatos no mostró adenopatías, hepato o esplenomegalia ni otras alteraciones cutaneomucosas.

Figura 1

(0,07MB).

El examen histológico mostró una moderada acantosis con un infiltrado de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas en la dermis. A mayor aumento (HE x100) se pudo detectar la presencia de emperipolesis (fig. 2). El estudio inmunohistoquímico mostró positividad a S-100 (fig. 3) y negatividad a CD1a.

Figura 2.

H-E x100: infiltrado histiocitario con emperipolesis.

(0,15MB).

Figura 3.

Inmunohistoquímica: S-100 positivo.

(0,15MB).

Tras los resultados histológicos completamos el estudio sistémico solicitando hemograma completo, bioquímica sanguínea, proteinograma, estudio tiroideo, autoanticuerpos, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva, complemento y serologías para VEB y CMV con normalidad de todos los parámetros estudiados. El examen oftalmológico practicado también resultó normal. Los estudios de imagen (TAC toracoabdominal) tampoco revelaron ninguna alteración.

¿Cuál es su diagnóstico?

Enfermedad de Rosai-Dorfman exclusivamente cutánea.

Dada la angustia que la lesión le ocasionaba a la familia y su tamaño, susceptible de intervención quirúrgica, optamos por la extirpación de la lesión, sin que se hayan detectado recidivas locales 6 meses después de su intervención.

La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno proliferativo benigno que afecta a los histiocitos. Cuando se presenta con clínica sistémica incluye linfadenopatías no dolorosas, fiebre, leucocitosis, elevación de la VSG e hipergammaglobulinemia. En un 43% de los casos los pacientes presentan afectación extranodal, siendo la piel y el tracto respiratorio superior las áreas más comúnmente afectadas1. Inicialmente fue descrita por Rosai en 1969 y definida como histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas. Sin embargo, la existencia de casos de localización extraganglionar ha hecho que se adopte el nombre genérico que hace referencia a sus autores2.

Es una enfermedad con mayor incidencia en individuos jóvenes (20-30 años), si bien la variedad exclusivamente cutánea parece afectar más al sexo femenino y a edades superiores a los 40 años. Este hecho justifica que algunos autores postulen que la enfermedad de Rosai-Dorfman puramente cutánea corresponde a una entidad diferenciada de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva3.

Desde un punto de vista clínico esta entidad se puede presentar como máculas en estadios muy iniciales, pápulas, nódulos o lesiones que simulan paniculitis. Su etiología es desconocida, aunque se proponen dos hipótesis: alteración de la inmunidad celular o infección viral primaria que da lugar a este patrón reactivo, siendo el VEB4 y el HHV-6 los dos más frecuentemente implicados en su génesis.

La histología se caracteriza por una marcada dilatación de los senos ganglionares, en cuyo interior junto a linfocitos y células plasmáticas se identifican histiocitos con intensa linfofagocitosis (emperipolesis). Los histiocitos proliferantes son S-100 positivos, CD68 con positividad variable y CD1a negativos, lo que ayuda a realizar el diagnóstico diferencial con otros procesos linfoproliferativos. Wang et al5 han diferenciado recientemente tres patrones histológicos: nodular-difuso (76%) que corresponde a la forma clásica, parcheado/intersticial (19%), y finalmente el patrón granuloma supurativo (15%), con abundancia de polimorfonucleares neutrófilos. Es importante realizar un cuidadoso diagnóstico diferencial con otras alteraciones dermatológicas como vasculitis, granuloma anular (el cual fue inicialmente nuestro diagnóstico de presunción), sarcoidosis o lupus cutáneo6.

Si bien en determinados casos las lesiones pueden tener un carácter autorresolutivo (meses a años), las lesiones solitarias pueden extirparse quirúrgicamente, como sucedió en el caso que nos ocupa, o abogar por otras alternativas terapéuticas como crioterapia, radioterapia o la inyección de corticoides intralesionales. Creemos de interés presentar este caso por la baja frecuencia de la patología reseñada y por ser, hasta donde conocemos, el primer caso de afectación exclusivamente cutánea en una paciente de edad pediátrica.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.