Hemos leído con interés la carta científico-clínica de Marcoval et al. en relación con 2 casos de pigmentación de las papilas fungiformes de la lengua1. Nos llama la atención que no se mencionara en la publicación la enfermedad de Laugier (o síndrome de Laugier-Hunziker), caracterizada por una pigmentación cutáneo-mucosa esencial, descrita originalmente en los labios, en la mucosa bucal y en algunos casos con bandas pigmentadas en las uñas2.
En el año 1998 describimos 9 casos de enfermedad de Laugier, en un varón y en 8 mujeres, 2 de ellas con una pigmentación puntiforme de la lengua, idéntica a los casos de Marcoval et al.1; además, en una el trastorno se acompañaba de lesiones hiperpigmentadas de la mucosa bucal, las encías, los labios menores y las uñas, mientras que la otra presentaba una pigmentación asociada de los labios, las encías, la mucosa bucal y los pliegues ungueales laterales de algunos dedos de una mano3.
Hemos encontrado otras referencias similares, descritas bajo la denominación de síndrome de Laugier-Hunziker, que mostraban una pigmentación puntiforme de las papilas linguales, tal como la de los casos de Marcoval et al.1, asociada además a pigmentación de las uñas4, del labio inferior y de los dedos de los pies y de las manos5, de la mucosa oral, de los labios y de las uñas6. Pensamos que todas estas publicaciones, incluyendo la de Marcoval et al.1, corresponden a un mismo proceso, una hiperpigmentación de causa desconocida que afecta en forma variada, combinada o aislada, a los labios, a la mucosa oral, a la lengua (papilas fungiformes), a las uñas, a los genitales y quizás a otras zonas.
Tras describir nuestra serie como enfermedad de Laugier, recibimos la crítica de no haber considerado a Hunziker en su denominación7. Dicha omisión se produjo siguiendo a autores franceses, quienes la prefirieron a la de «pigmentación mucosa idiopática», que no consideraba la afectación de las uñas, y quizás también a que el proceso pasó a ser considerado como síndrome de Laugier-Hunziker —en diversas publicaciones y textos— solamente cuando existía una afectación concomitante de la mucosa oral junto a bandas pigmentadas ungueales, prestándose a confusión.
En nuestro descargo postulamos cómo debiera ser denominado el proceso cuando aparecieran nuevas descripciones, con afectaciones combinadas de la mucosa oral y/o las uñas, además de lesiones similares en los genitales, o en las conjuntivas, en la laringe o en el esófago, u otras combinaciones de pigmentación, e incluso con lesiones aisladas solamente en las uñas, o simplemente en una mucosa8. Poco después, y siguiendo nuestro razonamiento sobre variaciones de las descripciones anteriores, apareció una publicación con afectación de la mucosa oral, de los labios, del paladar, de la palma y del esófago, descrita como síndrome de Laugier-Hunziker asociado a melanocitosis esofágica9, esta última destacada como la primera descripción al respecto; las biopsias mostraron acantosis y pigmentación de la basal en esófago, en el labio y en la palma. Tres años antes fue descrito otro caso con lesiones pigmentadas en los labios y en la mucosa oral, además de pigmentación de los dedos, las cejas y los talones, publicado bajo el título de síndrome de Laugier-Hunziker atípico; también se planteó que fuera un síndrome de Peutz-Jeghers incompleto debido a la falta de poliposis intestinal10.
En resumen, existen diversos trastornos pigmentarios idiopáticos de la piel, las uñas, la mucosa oral y la genital que han recibido múltiples denominaciones. Debido a la gran cantidad de nombres, que probablemente abarcan una misma entidad, consideramos adecuada la proposición de Seoane et al.11, de «hiperpigmentación cutáneo-mucosa esencial», que sin embargo deja la idea de una afectación simultánea de piel y mucosas —que como hemos analizado es muy variable en la práctica—, siendo quizás mejor la de «hiperpigmentación cutáneo y/o mucosa esencial», o aun la de «pigmentación melánica esencial de la piel, de las mucosas o de las uñas», que diferencia o establece su origen melanocitario y su variada afectación de forma mejor detallada o definida, o simplemente «pigmentación melánica esencial» (de Laugier-Hunziker si se quiere), que honraría la descripción inicial.
Su frecuencia de presentación no es tan rara, y pensamos que en su origen influye cierta predisposición de origen racial, en la que algún factor desconocido gatilla su aparición, con un aumento en la síntesis de melanosomas, afectando a distintas localizaciones idiosincrásicamente, que por razones que ignoramos son más susceptibles y varían de un caso a otro.
En la histología se caracteriza esencialmente por una hiperpigmentación de la capa basal, sin aumento del número de melanocitos, con acantosis e infiltrado inflamatorio crónico inconstante y melanófagos en la dermis.
No siendo una enfermedad ni tampoco un síndrome, probablemente a la larga, y por facilitar la denominación, algún epónimo predomine.
