Un varón de 49 años, boliviano, sin antecedentes personales de relevancia, consultó por unas lesiones en la boca de 8 meses de evolución. En el examen físico presentaba macroqueilia y múltiples úlceras dolorosas, con un punteado hemorrágico en su superficie, que afectaban a la mucosa oral y labial (fig. 1 A). Como diagnósticos presuntivos se plantearon una paracoccidioidomicosis, una tuberculosis periorificial, una leishmaniasis mucocutánea y una histoplasmosis crónica diseminada. En el examen directo se observaron levaduras con gemaciones múltiples periféricas en «rueda de timón» (fig. 1 B). En el estudio histopatológico se observó un proceso inflamatorio crónico granulomatoso con células gigantes multinucleadas. Las técnicas de PAS y Grocott fueron positivas para elementos levaduriformes con la misma morfología que en el examen directo (fig. 1 C). En la tomografía computarizada de tórax se evidenciaron imágenes micronodulares subpleurales de distribución centrolobulillar bilateral y patrón en vidrio esmerilado. Las serologías y cultivos fueron positivos para Paracoccidioides brasiliensis.

Figura 1

(0.19MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Paracoccidioidomicosis crónica multifocal.

Con los resultados de la observación directa, las serologías, el cultivo micológico, la histopatología y el compromiso pulmonar se planteó el diagnóstico de paracoccidioidomicosis crónica multifocal. Se administró itraconazol 200mg/día durante 12 meses, con una remisión completa de las lesiones mucocutáneas.

La paracoccidioidomicosis es una enfermedad fúngica endémica en los países latinoamericanos. Su agente etiológico es el hongo dimórfico del género Paracoccidioides y puede progresar a una enfermedad granulomatosa sistémica con afectación visceral1–4. La infección natural ocurre tanto en hombres como en animales y se adquiere por vía respiratoria tras la inhalación de conidios fúngicos suspendidos en el aire1–3.

La paracoccidioidomicosis se manifiesta en 2 formas clínicas principales que son epidemiológicamente distintas. La forma aguda/subaguda afecta comúnmente a niños y adultos jóvenes, con unas pápulas acneiformes ulceradas y lesiones similares a escrofuloderma, de una distribución diseminada. La forma crónica es más común entre hombres adultos y se manifiesta con lesiones en la mucosa oral, las vías respiratorias y los pulmones. Esta forma de enfermedad se expresa unos meses o años después de la infección y se ha asociado con algunos factores de riesgo. Sin embargo, nuestro paciente no presentaba ninguno de ellos. Clínicamente se puede manifestar con unas úlceras dolorosas de fondo granulomatoso y puntos sangrantes en su superficie, conocidas como estomatitis moriforme, e infiltración de labios que le otorgan un aspecto de «boca de tapir»1–4.

Debemos diferenciar esta entidad de otras enfermedades que comprometen la mucosa oral. El principal diagnóstico diferencial es el carcinoma espinocelular, que se caracteriza por presentar displasia y mitosis atípicas en el estudio histopatológico. También se debe tener en cuenta la leishmaniasis mucocutánea, la tuberculosis y la sífilis. Cuando existe compromiso pulmonar se deben descartar otras causas de infecciones granulomatosas crónicas frecuentes en Latinoamérica, como la tuberculosis y la histoplasmosis. Usualmente, el diagnóstico diferencial se logra mediante el examen directo, el cultivo y la PCR1,5.

En la observación directa se evidencian unas levaduras de gran tamaño (4-40μ) con una morfología característica de gemación múltiple alrededor de la célula madre. Esto permite iniciar precozmente el tratamiento a la espera del cultivo. En la biopsia es frecuente ver una ulceración epidérmica o una hiperplasia pseudoepiteliomatosa con un infiltrado inflamatorio granulomatoso en la dermis. Las tinciones de PAS y Grocott permiten visualizar las levaduras de doble pared en disposición en «rueda de timón»1–4.

El tratamiento de las formas leves y moderadas se realiza con itraconazol a dosis de 200mg/día por vía oral durante 12 meses. En casos de infección severa o diseminada se utiliza la anfotericina B liposomal a dosis de 3-5mg/kg/día por vía intravenosa durante 2 a 4 semanas, para luego continuar con itraconazol oral1.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. .