Un varón de 33 años, sin antecedentes personales de interés, consulta por la aparición de lesiones cutáneas distribuidas en ambas caras pretibiales y en la cara lateral externa de los pies desde hace dos años. Las lesiones son levemente pruriginosas con una evolución intermitente, con periodos de mejoría sin llegar a la resolución completa. No mejoró con corticosteroides tópicos. El paciente negaba sintomatología extracutánea.

Se evidenciaron múltiples pápulas y placas de coloración marronácea distribuidas en ambas regiones pretibiales (fig. 1). En las caras laterales externas de ambos pies se observaban múltiples pápulas confluentes formando una placa de coloración marronácea de bordes irregulares (fig. 2). Estas lesiones se extendían a la cara lateral externa de ambos tobillos, donde presentaban una discreta ulceración.

Figura 1

(0,11MB).

Figura 2

(0,1MB).

El estudio histológico permitió comprobar necrosis fibrinoide de los vasos de pequeño calibre, infiltrado por polimorfonucleares y cariorrexis. Además se observó fibrosis concéntrica perivascular en fase inicial (fig. 3). La inmunofluorescencia directa resultó negativa.

Figura 3.

Hematoxilina-eosina, x100.

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La analítica incluyendo hemograma, función hepática, función renal, ionograma, proteinograma y electroforesis de proteínas plasmáticas, anticuerpos antinucleares y crioglobulinas no mostró alteraciones. El sedimento urinario era normal. Las serologías para VIH y virus de la hepatitis A, B y C resultaron negativas.

¿Cuál es su diagnóstico?

Eritema elevatum diutinum (EED).

Tras confirmar mediante analítica el valor normal de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, se inició tratamiento con dapsona 100mg/ día, obteniendo una buena respuesta clínica. Tras 6 semanas de tratamiento se decidió reducir la dosis de dapsona a 50mg/ día sin observarse recidiva del cuadro clínico. En la actualidad solo presenta lesiones en forma de hiperpigmentación postinflamatoria residual.

El EED es una forma rara e infrecuente de vasculitis leucocitoclástica que se caracteriza por su curso crónico1–3. Afecta a adultos en la tercera a sexta década de la vida, aunque se han descrito casos en otros rangos de edad. Su presentación clínica suele iniciarse como pápulas eritemato-purpúricas y amarillentas, pudiendo evolucionar a placas infiltradas de bordes irregulares2,3. Inicialmente las lesiones son blandas, para hacerse posteriormente de una consistencia dura y pastosa. Algunos pacientes evolucionan a una fase crónica fibrosante de la enfermedad en la que las lesiones iniciales son sustituidas por nódulos duros al tacto, pudiendo alcanzar un gran tamaño1.

Histológicamente se caracteriza por una vasculitis leucocitoclástica de vasos de pequeño calibre, con necrosis fibrinoide y un infiltrado neutrofílico. La epidermis muestra acantosis y paraqueratosis4. El rasgo más distintivo es la aparición de una fibrosis perivascular progresiva concéntrica alrededor de los vasos afectados. Estos hallazgos histológicos son muy similares a los del granuloma facial de localización extrafacial, siendo complicado el diagnóstico diferencial entre ambos procesos en lesiones únicas5.

Ha sido descrita la asociación del EED con múltiples enfermedades sistémicas, incluyendo infecciones, patología autoinmune y hematológica. Cabe destacar la asociación del EED con la infección por VIH6. De hecho, la aparición del EED puede ser la primera manifestación del VIH3. También habrá que descartar la infección por el virus de la hepatitis B y C. Siempre será necesario realizar una analítica con hemograma y proteinograma para descartar la gammapatía IgA e IgG, el mieloma múltiple IgA, la policitemia vera, la leucemia de células peludas, la crioglobulinemia mixta y la mielodisplasia2,3. Dentro del grupo de enfermedades que pueden asociarse al EED se incluyen las enfermedades inflamatorias intestinales, la artitis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la policondritis recidivante2,3.

El tratamiento de elección para el EED es la dapsona, que tiene un efecto supresor pero no curativo, por lo que al abandonar el tratamiento son frecuentes las recidivas2. Es fundamental el control de las enfermedades asociadas si las hubiese. Existen otras alternativas terapéuticas como niacinamida, colchicina y sulfapiridina2. El tratamiento con corticoides intralesionales y la escisión quirúrgica solo estarían indicados en casos de enfermedad limitada2.