Una mujer de 78 años de edad consultaba por lesiones en las palmas y las plantas, de varios años de evolución, que le molestaban por el roce continuo. Presentaba antecedentes de artrosis, hipertensión arterial, dislipidemia y fibrilación auricular, y realizaba tratamiento con acenocumarol, carvedilol, atorvastatina, metamizol, paracetamol y omeprazol.

En la exploración se objetivaban múltiples pápulas marronáceas filiformes hiperqueratósicas y milimétricas que ocupaban toda la superficie de ambas palmas de las manos (fig. 1) y con menor intensidad en las plantas.

Figura 1

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Se tomó una biopsia punch de 2mm que abarcaba completamente una de las lesiones palmares. Se observó en el estrato córneo una columna de paraqueratosis con hipogranulosis focal subyacente y una epidermis deprimida (fig. 2).

Figura 2.

A. Hematoxilina-eosina ×4. B. Hematoxilina-eosina ×10.

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¿Cuál es su diagnóstico?

Queratodermia espinosa o hiperqueratosis filiforme palmoplantar.

Se solicitó analítica general con marcadores tumorales, radiografía de tórax y ecografía abdominal, sin hallazgos relevantes, salvo esteatosis hepática y la presencia de quistes renales. Se pautó tratamiento con crema de urea al 40% y tretinoína al 0,1%, con pobres resultados. Reinterrogando a la paciente refirió que varios familiares también presentaban el problema de las «espinas» en las manos.

La queratodermia espinosa es una rara entidad de la que apenas se ha descrito una treintena de casos; la mayoría son adquiridos pero existen casos familiares1, como es nuestro caso. Esta dermatosis se caracteriza por la aparición de lesiones hiperqueratósicas de pequeño tamaño y morfología filiforme salpicadas por la superficie de ambas palmas y/o plantas1. Las lesiones recuerdan a las púas del rodillo de una caja de música antigua2. Aunque habitualmente son asintomáticas, pueden producir dolor a la presión o a la deambulación o dificultar labores manuales. La enfermedad tiene un curso crónico y las remisiones espontáneas son poco comunes2.

Puede ser hereditaria, con un patrón autosómico dominante, de aparición entre la segunda y la tercera décadas de la vida, o esporádica, con un inicio más tardío. En ambos casos es más frecuente en varones3.

Histológicamente se distingue una columna paraqueratósica compacta netamente separada del estrato córneo normal, con una capa granulosa subyacente adelgazada o ausente, a modo de laminilla cornoide1. Ocasionalmente puede verse en relación con folículos pilosos y con el acrosiringio de forma similar al nevus ductal poroqueratósico ecrino4.

Ha sido asociada a múltiples enfermedades: poliquistosis renal y hepática, enfermedad de Darier, tuberculosis, epidermoplasia verruciforme y neoplasias, siendo considerada en un principio como un síndrome paraneoplásico. Actualmente, la opinión más aceptada es que no existe una clara asociación con otros procesos patológicos, y se considera clínica e histológicamente como una entidad propia que no debe ser confundida con una variante de queratodermia punctaca ni de una poroqueratosis, que sí han sido relacionadas con neoplasias internas y cutáneas, respectivamente3.

Se desconoce la patogenia de estas lesiones; se ha postulado, en función del patrón de queratinas que se encuentran en la columna paraqueratósica, que pueda tratarse de una formación ectópica y anómala de pelo1.

Numerosos tratamientos han sido ensayados con resultados variables, incluyendo retinoides tópicos y orales, emolientes con ácido salicílico, urea, lactato amónico, propilenglicol y 5-fluouracilo5.

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.