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Vol. 104. Núm. 10.
Páginas 936-939 (Diciembre 2013)
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Carta científico-clínica
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Paniculitis lúpica de distribución lineal y anular localizada en el cuero cabelludo
Linear and Annular Lupus Panniculitis of the Scalp
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J. Mitxelenaa,
Autor para correspondencia
mitxezeiza@yahoo.es

Autor para correpondencia.
, A. Martínez-Peñuelab, A. Cordobab, I. Yanguasa
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona-Iruña, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona-Iruña, España
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Tabla 1. Revisión de casos publicados de paniculitis lúpica de distribución lineal y anular
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La paniculitis lúpica (PL) es una variante infrecuente de lupus eritematoso cutáneo (LEC), que afecta primariamente a la dermis profunda y al tejido adiposo1. Aparece en el 1-3% de los pacientes con LEC1. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en el 70% de los casos, pero solo el 25-50% cumplen criterios de lupus eritematoso sistémico2. El diagnóstico de la PL se basa en la correlación de los hallazgos clínicos, serológicos y fundamentalmente histopatológicos. La inmunofluorescencia directa puede ayudar a confirmar el diagnóstico, siendo positiva en el 70-80% de los casos2. La PL de distribución lineal o anular es extremadamente rara; solo existen 14 casos descritos de PL lineal3-7 y un caso de PL con lesiones anulares8 (tabla 1). De estos 15 casos 9 se localizaban en el cuero cabelludo.

Tabla 1.

Revisión de casos publicados de paniculitis lúpica de distribución lineal y anular

Referencia  Edad/sexo/país  Localización  Configuraciónclínica  Estudio inmunológico  Tratamiento  Respuesta 
Tada et al. 1991  9/V/Japón  Pierna izquierda  Lineal  Negativo  CT  Mejoría 
Innocenzi et al. 1997  17/V/Italia  Mama, brazo derecho  Lineal  ANA 1:40  No consta   
Tamada et al.3; 1999  19/V/Japón  Brazo izquierdo  Lineal  Negativo  CI  Mejoría 
Nagai et al.4; 2003  10/F/Japón  Cuero cabelludo, frente  Lineal  ANA 1:320  CT  Mejoría, AC 
Wu et al. 2004  21/F/Taiwán  Cuero cabelludo  Lineal  Negativo  HCQ  RC 
Marzano et al. 200521/F/Italia  Cuero cabelludo, frente  Lineal  ANA 1:280  CO, Ci, Civ  LES, AC, atrofia cutánea 
32/F/Italia  Brazo derecho  Lineal  ANA 1:640  CO, HCQ  Atrofia cutánea 
Bacanli et al.8; 2005  16/F/Turquía  Cuero cabelludo, axila  Anular, lineal  ANA 1:320  HCQ  Mejoría, AC 
Shin et al.5; 2007  20/V/Corea  Cuero cabelludo  Lineal  Negativo  CT, CI, CO  Mejoría, atrofia cutánea 
Rhee et al. 200914/V/Corea  Cuero cabelludo  Lineal  No consta  HCQ, CO, CI  RC 
21/V/Corea  Cuero cabelludo  Lineal  No consta  DP  RC 
Tamiya et al. 2010  6/F/Japón  Cara  Lineal  Negativo  CO, CT  RC 
Lee et al. 2011  28/F/Corea  Espalda, muslo derecho  Lineal  ANA 1:2560  HCQ  Lipoatrofia 
Chen et al.6; 2012  32/V/Taiwán  Cuero cabelludo  Lineal  Negativo  HCQ, CI  RC 
Tsuzaka et al.7; 2012  26/F/Japón  Cuero cabelludo, frente  Lineal  ANA 1:1280, anti-Ro +  CO  RC 
Caso actual  34/V/España  Cuero cabelludo  Anular, lineal  ANA 1:320, anti-Ro +  HCQ, CO  Mejoría 

AC: alopecia cicatricial; ANA: anticuerpo antinuclear; Ci: ciclofosfamida; CI: corticoides intralesionales; Civ: corticoides por vía intravenosa; CO: corticoides orales CT: corticoides tópicos; DP: dapsona; F: sexo femenino; HCQ: hidroxicloroquina; LES: lupus eritematoso sistémico; M: sexo masculino; RC: remisión completa.

Presentamos el caso de un varón de 34 años que consultó por presentar una placa alopécica localizada en la región parietal derecha de 12 meses de evolución. El paciente había sido diagnosticado 3 meses antes de alopecia areata y tratado con corticoides tópicos sin mejoría, presentando extensión de la placa inicial con aparición de eritema y dolor sobre la lesión. Negaba fiebre, artralgias, aftas orales u otra sintomatología asociada. En la exploración física presentaba una placa alopécica eritematosa y edematosa de morfología anular, de unos 6 cm de diámetro, localizada en la región parietal derecha (fig. 1 A). Las biopsias cutáneas realizadas fueron compatibles con paniculitis lúpica. La inmunofluorescencia directa reveló depósitos granulares de IgM en la membrana basal. Se solicitaron hemograma y bioquímica sérica completa que resultaron normales. En el estudio inmunológico presentaba ANA positivos a título 1/320 y anti-Ro positivos.

Figura 1.

A. Placa alopécica de distribución anular localizada en el vértex. B. Placa alopécica que simulaba una alopecia areata. C. Placa alopécica de distribución arqueada que parece seguir las líneas de Blaschko. D. Patrón propuesto por Happle para describir la distribución de las líneas de Blaschko en el cuero cabelludo.

(1,18MB).

En visitas sucesivas se observó una nueva placa alopécica localizada en la región occipital que simulaba una alopecia areata (fig. 1 B).

Ante los hallazgos clínicos, histológicos y serológicos se efectuó el diagnóstico de PL instaurándose tratamiento con hidroxicloroquina a dosis de 400mg/día durante 5 meses con disminución del eritema, de la induración y resolución de las áreas alopécicas. El paciente no acudió a las revisiones programadas y apareció sin cita 12 meses después, presentando múltiples nódulos eritematosos, de consistencia firme y con alopecia no cicatricial, que seguían una distribución anular y lineal y se localizaban en ambas regiones parietales y en la región occipital (fig. 1 C). Se indicó prednisona oral a dosis de 30mg/día en pauta descendente durante 3 semanas con mejoría inicial, pero recidiva al suspender el tratamiento.

La PL lineal localizada en el cuero cabelludo fue descrita por primera vez por Nagai et al. en 20034. Posteriormente se han descrito 7 casos más de PL de distribución lineal en el cuero cabelludo y un caso de distribución anular5–8. La mayoría de los casos descritos proceden del sudeste asiático6, sugiriendo una predisposición genética o étnica, afectan a ambos sexos por igual y predominan en jóvenes. Clínicamente se manifiesta con placas de alopecia, mayoritariamente no cicatricial, que siguen las líneas de Blaschko6, las cuales siguen, en el cuero cabelludo, una distribución en espiral que culmina en el vértex9 (fig. 1 D). El patrón lineal blaschkoide de las dermatosis inflamatorias parece ser consecuencia de un mosaicismo genético, en el cual un clon de células anómalas se mantiene inactivo hasta que un factor ambiental estimula su crecimiento10. La piel suprayacente puede ser normal, mostrar eritema o datos de lupus discoide. En cuanto a los hallazgos histopatológicos en la PL lineal, al igual que en otras formas de PL se observa una paniculitis linfocitaria, predominantemente lobulillar con necrosis hialina de la grasa7. En nuestro caso se realizaron 2 biopsias cutáneas, la primera mostraba un infiltrado linfocitario denso de predominio en la dermis profunda y el tejido adiposo con necrosis grasa (fig. 2A) y daño vacuolar de la capa basal de la epidermis (fig. 2B). La segunda biopsia mostraba agregados nodulares linfoides con presencia de células plasmáticas.

Figura 2.

A. Infiltrado de predominio linfocitario en la dermis profunda y el tejido adiposo, con necrosis hialina de la grasa (hematoxilina-eosina ×40). B. Cambios vacuolares en la capa basal de la epidermis (hematoxilina-eosina ×200).

(2,25MB).

El diagnóstico diferencial de la PL lineal localizada en el cuero cabelludo debe establecerse fundamentalmente con la alopecia areata. La presencia de eritema, edema y dolor apoya el diagnóstico de PL, aunque en fases iniciales la piel suprayacente puede no mostrar alteraciones. Otros diagnósticos diferenciales a considerar son: la morfea en coup de sabre, la alopecia lipedematosa y el linfoma T paniculitis. Los fármacos más empleados han sido los antipalúdicos, los corticoides tópicos, intralesionales y orales con buena respuesta en la mayoría de los casos7. En definitiva, la PL lineal representa una variante clínica poco frecuente de PL que se distribuye siguiendo las líneas de Blaschko y que presenta una distribución lineal, anular o arqueada en función de la localización de las lesiones.

Presentamos el segundo caso de PL de distribución anular localizado en el cuero cabelludo que se manifestaba clínicamente como placas eritematosas de alopecia no cicatricial, dolorosas en un varón joven de raza blanca. En el diagnóstico diferencial de placas alopécicas focales, lineales o anulares, localizadas en cuero cabelludo, sobre todo si presentan eritema o son dolorosas, habría que incluir a la PL.

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