Un hombre de 58 años, sin antecedentes personales de interés, consultó por una lesión en el antehélix de la oreja derecha (fig. 1a). La presentaba desde hacía 6 años y había ido creciendo lentamente durante este tiempo. El paciente negaba haber sentido dolor ni ninguna otra sintomatología asociada.

Figura 1

A la exploración física se observó un nódulo violáceo de consistencia firme, bien delimitado y de 1cm de diámetro (fig. 1a). La dermatoscopia mostró unas estructuras vasculares lineales irregulares de aspecto reticular sobre un fondo eritematoso (fig. 1b). Durante el procedimiento quirúrgico se constató la consistencia sólida y pseudoencapsulada del nódulo que fue remitido a anatomía patológica.

El estudio histológico reveló una proliferación tumoral bien delimitada constituida por unos fascículos de músculo liso rodeando unos capilares de pared gruesa bien definidos cuyas luces eran semipermeables (fig. 2 a-c). El estudio inmunohistoquímico de la pieza fue positivo para marcadores de músculo liso, actina (fig. 2 d), desmina y calponina; y para el marcador endotelial CD 34 (fig. 2 e).

Figura 2

¿Cuál es el diagnóstico?

Angioleiomioma.

No se observó recurrencia a los 4 meses tras la intervención quirúrgica con márgenes libres.

El angioleiomioma (ALM) es un tumor cutáneo, generalmente benigno, que deriva de la capa de músculo liso localizada en la túnica media de los vasos sanguíneos. Representa el 5% de todos los tumores benignos de tejidos blandos y suelen desarrollarse entre la quinta y la sexta década de vida. Aunque lo más frecuente es que se desarrolle en los miembros inferiores, también puede aparecer a nivel de cabeza y cuello. El motivo de consulta más habitual es el dolor asociado, aunque los localizados en cabeza y cuello suelen ser asintomáticos1–3.

La presentación clínica más frecuente del ALM es un nódulo único, redondeado y violáceo, que crece de forma lenta durante años4,5. El diagnóstico diferencial incluye lesiones vasculares de color purpúreo como el hemangioma auricular, el tumor glómico, el angiomiolipoma, la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y la variante maligna del ALM, el angioleiomiosarcoma. También hay que plantearse lesiones de aspecto quístico como el quiste epidérmico y el pseudoquiste auricular6,7. En el examen dermatoscópico, el aspecto violáceo se debe a la dilatación de los plexos vasculares superficiales que se encargan de irrigar el cartílago auricular8,9. El diagnóstico de certeza es histológico, en el que se observa un tumor compuesto por fascículos de músculo liso entrelazados envolviendo a los vasos sanguíneos. En función de la composición de dichos vasos y del tamaño de su luz, el ALM se clasifica en 3 subtipos: el capilar, el venoso y el cavernoso5,10,11. El estudio inmunohistoquímico habitualmente es positivo para vimentina, desmina y actina, que tiñen las estructuras celulares del músculo liso12,13. El ALM raramente recurre tras su extirpación. La recidiva del tumor va asociada a una mayor probabilidad de malignidad14,15.

En los últimos 20 años se han publicado un total de 15 casos clínicos de ALM (Anexo A16). Existe un claro predominio masculino (14/15). La edad oscila entre los 12 y los 85 años. La mayoría se encontraban en la franja de edad entre la cuarta y la sexta década de vida (9/15), 3 eran menores de 30 años y otros 3 superaban los 60 años. Respecto al tiempo de evolución de la lesión, en 11 de los casos fue de al menos un año, de los cuales 4 de ellos estaban presentes durante más de 5 años. Solo 2/15 casos presentaban sensibilidad o sensación dolorosa asociada a la lesión, siendo el resto asintomáticos. Histológicamente, 13/15 casos se clasificaron dentro del subtipo venoso; los 2 restantes fueron ALM con morfología cavernosa. En todos los casos el tratamiento consistió en la exéresis quirúrgica de la lesión. No se han documentado casos de recurrencia del tumor una vez extirpado en aquellos casos que han tenido seguimiento clínico.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.