INTRODUCCION

La morfea, o esclerodermia localizada, es una enfermedad esclerosante de la piel, idiopática y autolimitada, que suele localizarse en el tronco de mujeres de mediana edad 1. La mayoría de los casos publicados de morfea en la mama se han relacionado con radioterapia previa 2.

La necrobiosis lipoídica (NL) es una dermatosis de causa desconocida que cursa con una alteración del colágeno y se localiza preferentemente en el área pretibial de pacientes diabéticos 3. Su localización en cicatrices es una manifestación del fenómeno de Koebner que se ha reflejado rara vez en la literatura médica 4-10.

Se describe un caso de NL sobre una cicatriz de apendicectomía en una paciente con morfea de mama sin historia de radioterapia previa.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 59 años, apendicectomizada en 1963 e intervenida posteriormente por síndrome del túnel carpiano, acudió al Servicio de Ginecología en 1991 con una placa indurada en la mama izquierda de 2 años de evolución (fig. 1A). En una mamografía se observó un engrosamiento de la piel con mayor densidad del tejido subcutáneo. En la biopsia realizada para descartar infiltración cutánea por carcinoma de mama, se apreció un engrosamiento fibrótico de la dermis y tejido subcutáneo con ausencia de células inflamatorias y de anejos cutáneos (fig. 1B). La paciente no había recibido radioterapia ni tenía historia de implantes mamarios de silicona. Fue remitida al Servicio de Dermatología con el diagnóstico de morfea. En el examen físico se observó una placa indurada y nacarada, de 8 x 6 cm, adherida a tejido subcutáneo en cuadrantes izquierdos de mama izquierda. La paciente no tenía fenómeno de Raynaud ni clínica sistémica. Se realizó una analítica general que fue normal. La serología para Borrelia burgdorferi fue negativa, así como los anticuerpos antinucleares, incluido anti-Scl 70. Estuvo en tratamiento con clobetasol tópico de forma intermitente y cloroquina 250 mg/día durante 12 meses. Tras una progresión inicial de 4 años la placa ha permanecido estable. En una de las visitas de seguimiento, en el año 2001, refirió una lesión de un año de evolución sobre la cicatriz de apendicectomía. En la exploración se observó una placa violácea de borde indurado con una zona central amarillenta con telangiectasias, ulcerada parcialmente, que se disponía de forma longitudinal siguiendo el trayecto de la cicatriz (fig. 2A). Se tomó una biopsia en la que se observaron granulomas con histiocitos, células multinucleadas, linfocitos y células plasmáticas, dispuestos en empalizadas y en filas paralelas en dermis y tejido subcutáneo, junto con focos de colágeno degenerado (fig. 2B). Con el diagnóstico de NL, se realizó un análisis de sangre en el que se detectó una glucemia de 172 mg/dl. Fue tratada con clobetasol tópico y ácido fusídico en el área ulcerada, con reepitelización completa de la misma. En el momento actual la placa de morfea permanece estable y la NL ha mejorado ligeramente. No han aparecido nuevas lesiones de NL sobre las cicatrices de la cirugía del túnel carpiano.

Fig. 1.--A) Placa nacarada e indurada que retrae la piel de la mama. B) Edema y esclerosis en la dermis reticular con ausencia de anejos y de células inflamatorias. (Hematoxilina-eosina, x10.)

Fig. 2.--A) Placa amarillenta ulcerada y en disposición longitudinal siguiendo el trayecto de la cicatriz de apendicectomía. B) Infiltrado granulomatoso con células gigantes en dermis profunda y foco de colágeno degenerado en la esquina superior derecha. (Hematoxilina-eosina, x40.)

COMENTARIO

La morfea suele ser una enfermedad autolimitada que se caracteriza por engrosamiento e induración de la piel y la grasa subcutánea debido a un depósito excesivo de colágeno. Es de causa desconocida y se han publicado casos de morfea tras radioterapia, vacunas, infecciones (B. burgdorferi) y tras la ingesta de ciertos medicamentos 1,2,11-14. Se han implicado en su patogénesis 1 una alteración vascular y/o una disfunción inmunológica. Existen pocas publicaciones de morfea de mama y la mayoría de los casos publicados hacen referencia a pacientes con cáncer de mama tratados con radioterapia 2 o con implantes mamarios de silicona 11 y con menos frecuencia son casos de pacientes sin antecedentes patológicos 12-14. Clínicamente puede simular un cáncer de mama y la paciente puede ser remitida en primer lugar al ginecólogo como ocurrió en el caso que se describe. La mamografía y la biopsia se consideran necesarias, especialmente en mujeres con antecedentes de cáncer de mama tratado con radioterapia para diferenciar la morfea, la fibrosis posradiación y la recidiva del cáncer.

La NL es una enfermedad granulomatosa de la piel que se acompaña de zonas de colágeno necrobiótico. Afecta entre el 0,3 y el 1,6 % de los diabéticos, sin embargo del 11 al 65 % de los pacientes con NL tienen glucemia alterada. Debido a su localización preferente en el área pretibial se ha sugerido que los traumatismos pueden tener un papel etiológico 3. Sin embargo, se ha publicado muy pocas veces la NL como una manifestación del fenómeno de Koebner. Hay sólo 7 casos publicados de NL sobre cicatrices 4-10. La mayoría corresponden a mujeres diabéticas de mediana edad con lesiones de NL sobre cicatrices de intervenciones quirúrgicas previas (tabla 1). El intervalo de tiempo entre la cirugía y la aparición de la lesiones varía entre 6 meses y 8 años. A diferencia de los casos publicados, en nuestra paciente la apendicectomía fue realizada 38 años antes del inicio de la lesiones cutáneas. En la patogenia del fenómeno de Koebner se han implicado diversos factores incluyendo traumatismos (picaduras, quemaduras, excoriaciones), reacciones alérgicas y/o irritativas (tatuajes, tintes de pelo), reacciones a drogas, infecciones (herpes zóster, foliculitis) y procedimientos terapéuticos (láser, radioterapia) 15. Curiosamente, casi todos los casos publicados de fenómeno de Koebner y NL ocurren en el seno de cicatrices inducidas quirúrgicamente, lo cual sugiere la necesidad de un daño de la dermis profunda para el desarrollo de la lesiones. Recientemente, se ha publicado un caso de granuloma anular sobre una cicatriz quirúrgica de safenectomía y se ha postulado que un proceso de cicatrización anómalo podría inducir una activación de células T helper con liberación de citocinas que promoverían el desarrollo de las lesiones 16.

La coexistencia en la misma paciente de dos dermatosis con distintas alteraciones del colágeno (esclerosis en la morfea y necrobiosis en la NL), ambas mediadas inmunológicamente, llamó la atención. No se han encontrado casos previamente publicados sobre la coexistencia de morfea y NL, lo que sugiere que se trata de un hallazgo coincidental. Sin embargo, en nuestro caso, especulamos que la alteración inmunológica que presumiblemente interviene en la patogenia de la morfea puede haber influido en la aparición de la NL en la cicatriz de la apendicectomía, lo que ayudaría a explicar el excepcionalmente largo intervalo de tiempo entre la cirugía y la aparición de las lesiones. Por otro lado, esta paciente tiene una presentación poco frecuente de la morfea, cuyo interés radica en su potencial confusión clínica con un carcinoma de mama.

Declaración de conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:

Elvira Acebo. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces.

Pl. de Cruces, s/n. 48903. Baracaldo. Bilbao. España.

eacebo@aedv.es

Recibido el 14 de julio de 2005.

Aceptado el 10 de octubre de 2005.