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Vol. 112. Núm. S1.
Dermatologia en Imágenes
Páginas 3 (Julio 2021)
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IMÁGENES EN DERMATOLOGÍA
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Mastocitosis cutánea difusa
Diffuse Cutaneous Mastocytosis
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L. Campos-Muñoz
Autor para correspondencia
luciacampos78@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, E. González-Guerra, E. López-Bran
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
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Se muestra el caso de un paciente de cuatro meses de edad, el cual presentó al nacimiento varias máculas y pápulas eritematosas salpicadas por todo el cuerpo, acompañadas de una ampolla tensa (fig. 1). Se realizó una biopsia cutánea, observándose en la dermis superficial un infiltrado denso y difuso de mastocitos, diagnosticándose de mastocitosis cutánea difusa. Los primeros meses de vida fueron apareciendo de forma progresiva más pápulas, máculas y nódulos infiltrados por toda la extensión cutánea, acompañados por múltiples ampollas tensas. Durante los cuatro primeros meses de vida tuvo varios episodios de enrojecimiento y edematización de las lesiones cutáneas, acompañados de diarrea, irritabilidad intensa y valores séricos de triptasa de 89, por lo que se inició tratamiento con PUVA (psoralens plus ultraviolet light of the A wavelength), con progresivo aplanamiento de las lesiones y desaparición de los episodios previos.

Figura 1.

Múltiples máculas, pápulas y nódulos que ocupan prácticamente toda la extensión cutánea.

(0,11MB).

La mastocitosis cutánea difusa es una variante poco frecuente de mastocitosis (supone el 5% de las mastocitosis pediátricas), en la cual la práctica totalidad de la piel está infiltrada por mastocitos. Debuta al nacimiento o en los primeros meses de vida y se caracteriza por la aparición de múltiples ampollas y un engrosamiento cutáneo difuso que da a la piel un aspecto en piel de naranja, acompañado de intenso prurito y episodios de diarrea, sangrado digestivo, dolor óseo y flushing.

Financiación

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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