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Vol. 103. Núm. 8.
Páginas 729-732 (Octubre 2012)
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Vol. 103. Núm. 8.
Páginas 729-732 (Octubre 2012)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.ad.2011.08.006
Lipodistrofia generalizada adquirida de inicio tardío y con afectación muscular
Late-Onset Acquired Generalized Lipodystrophy With Muscle Involvement
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M. Llamas-Velascoa,
Autor para correspondencia
mar.llamasvelasco@gmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Daudéna, G. Martínez-Peñasb, A. García-Dieza
a Departamento de Dermatología, Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, España
b Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
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Tabla 1. Criterios diagnósticos de LGA. Modificada de Misra y Garg3
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La lipodistrofia adquirida generalizada (LAG) es un trastorno raro caracterizado por un patrón característico de pérdida de tejido adiposo y frecuentemente asociado con trastornos metabólicos. El inicio tardío en mayores de 65 años es excepcional y se ha reportado solo en un único paciente.

Además, no se han publicado casos de LAG asociada a afectación muscular. Presentamos a una mujer de 78 años con pérdida prácticamente completa de su tejido adiposo subcutáneo a lo largo de los últimos 6 años. Además durante ese período fue sucesivamente diagnosticada de hipertensión, hipertrigliceridemia, hipotiroidismo, esteatosis hepática y diabetes mellitus. Enfermedades que pueden causar caquexia como infecciones, neoplasias o alteraciones gastrointestinales fueron descartadas. Sus niveles de creatinin kinasa fueron repetidamente elevados y su electromiograma mostró un patrón miopático aunque tanto la biopsia como las pruebas de fuerza fueron normales.

Palabras clave:
Lipodistrofia
Enfermedades musculares
Enfermedades autoinmunes
Síndrome metabólico
Abstract

Acquired generalized lipodystrophy (ALG) is a rare disorder characterized by the loss of adipose tissue and often found in association with metabolic disorders. Its onset is extremely rare in patients over 65 years, with only 1 case reported to date. Furthermore, there have been no reports of associated muscle involvement in ALG. We present the case of a 78-year-old woman who experienced almost complete loss of subcutaneous adipose tissue over 6 years. During this period, she was also successively diagnosed with hypertension, hypertriglyceridemia, hypothyroidism, hepatic steatosis, and diabetes mellitus. Possible causes of cachexia, such as infections, neoplasms, and gastrointestinal disorders, were ruled out. The patient's creatinine kinase levels were repeatedly elevated and electromyography showed a myopathic pattern, although the biopsy and strength tests were normal.

Keywords:
Lipodystrophy
Muscle disorders
Autoimmune diseases
Metabolic syndrome

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