Un niño de 4 años, sin antecedentes personales ni familiares destacables, fue valorado por la presencia de unas lesiones cutáneas en la región lateral del pie derecho. Estas eran asintomáticas, estaban presentes desde el nacimiento y habían experimentado un crecimiento progresivo, proporcional al del paciente. Los padres habían observado episodios de amoratamiento de la lesión más distal, coincidiendo con la concurrencia de cuadros infecciosos respiratorios o de episodios febriles, durante los cuales no se encontraron hallazgos analíticos reseñables (fig. 1A).

Figura 1.

Fotografía clínica. A. Coloración eritematoviolácea de la piel suprayacente del nódulo más distal de los presentados en la cara lateral del dorso del pie derecho, coincidiendo con procesos infecciosos respiratorios o episodios febriles. B. Tres nódulos subcutáneos de entre 1,5 y 4cm, de disposición lineal en la cara lateral del dorso del pie derecho con consistencia elástica, no adheridos a planos profundos y sin componente epidérmico.

(0,03MB).

Se observaron 3 nódulos subcutáneos, de entre 1,5 y 4cm, con una disposición lineal en la cara lateral del dorso del pie derecho, de una consistencia elástica, no adheridos a planos profundos y no dolorosos y sin componente epidérmico (fig. 1B).

Tras su estudio ecográfico con la sonda de 22Hz se apreciaron unos engrosamientos pequeños del tejido celular subcutáneo, parcialmente definidos, superficiales, sin invasión de planos profundos ni hallazgos destacables en el examen con Doppler color (fig. 2).

Figura 2.

Imagen ecográfica. Pequeños engrosamientos del tejido celular subcutáneo parcialmente definidos sin afectación en profundidad. Sin estructuras vasculares patológicas ni focos de realce vascular bien definidos.

(0,03MB).

La histología de una biopsia en sacabocados del nódulo más distal mostró la presencia de islotes múltiples de tejido adiposo maduro, no encapsulado, localizados entre los haces de colágeno y rodeados de glándulas sudoríparas, en la dermis media y profunda (fig. 3A), así como una proliferación de vasos dilatados (fig. 3B), no linfáticos (podoplanina negativos [fig. 3C]).

Figura 3.

Anatomía patológica de biopsia-punch 4mm del nódulo más distal.

A. Tinción con hematoxilina-eosina, ×10. Islotes múltiples de tejido adiposo maduro no encapsulado localizado entre los haces de colágeno y rodeando glándulas sudoríparas en la dermis media y profunda. B. Tinción con hematoxilina-eosina, ×40. Presencia de vasos dilatados en la dermis superficial. C. Inmunohistoquímica con podoplanina (D 2-40), ×40. Negatividad para podoplanina citoplasmática, descartando la naturaleza linfática de los nódulos.

(0,14MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Hamartoma fibrolipomatoso.

El diagnóstico fue de hamartoma fibrolipomatoso congénito. Se explicó la naturaleza benigna de la condición a los padres, recomendando un manejo conservador.

El hamartoma fibrolipomatoso congénito precalcáneo fue descrito incialmente como «pápulas podálicas del recién nacido» en 1990 por Larralde et al1. Se encuentra en la literatura con diferentes nomenclaturas (pápulas similares a las piezogénicas del adulto, nódulos de la infancia plantares anteromediales benignos y pápula pédica hipertrófica infantil, entre otras) y en los últimos años se han descrito formas de presentación atípicas2.

Se trata de una condición benigna poco frecuente que aparece en el nacimiento o a las pocas semanas de vida. Aunque se desconoce su fisiopatogenia exacta, se han propuesto hipótesis tales como la regresión incompleta del tejido fibroconectivo trabecular fetal, la herniación del tejido graso a través de defectos en la fascia plantar, la alteración congénita de la trama trabecular del tejido fibroconectivo adiposo, así como su vinculación con defectos genéticos3.

Habitualmente se manifiesta como unos nódulos bilaterales solitarios simétricos, no dolorosos ni pruriginosos, del color de la piel normal, con un tamaño medio de 1cm, localizados en la región medial plantar de los talones1. No obstante, se han encontrado casos unilaterales, retrocalcáneos, mandibulares y nasales2. En este artículo describimos algunas manifestaciones clínicas poco frecuentes: nódulos múltiples unilaterales en el dorso del pie, asociados con cambios eritematovioláceos intermitentes indolentes coincidentes con procesos infecciosos y febriles.

El diagnóstico es clínico, aunque puede apoyarse en la ecografía para el diagnóstico diferencial (lipoma, neurofibroma, hemangioma infantil y congénito y malformación vascular)4. El estudio histopatológico puede ser útil ante casos unilaterales, indurados o con rasgos inflamatorios de cara a descartar entidades como la cistoesteatonecrosis del recién nacido, los tumores fibromatosos o los sarcomas5. Los hallazgos histopatológicos y ecográficos en nuestro caso coinciden con la descripción expuesta en la literatura1,3,4,6. El aumento del número de vasos sanguíneos, sin alteraciones perivasculares, podría estar implicado en el amoratamiento cutáneo asociado a las lesiones que exponemos.

En su evolución, suelen aumentar de tamaño de forma progresiva con el crecimiento del niño. Dada la ausencia de síntomas y de repercusión orgánica, su curso benigno y la posibilidad de que se produzca una regresión espontánea en algunos casos, la actitud más adecuada es la observación clínica. Se recurre solo a la escisión quirúrgica si las lesiones persisten, se vuelven sintomáticas o condicionan consecuencias funcionales o alteraciones de la marcha1,3,5.

En conclusión, describimos un caso con esta entidad, seguramente infrarreportada, con unas manifestaciones atípicas en cuanto al número (múltiples), simetría (unilateral), localización (dorso del pie) y asociado a cambios de aspecto durante eventos infecciosos y febriles. Se requiere incrementar el número de casos descritos en la literatura de cara a caracterizar mejor su fisiopatogenia y la evolución natural.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.