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Vol. 92. Núm. 5.
Páginas 193-253 (Mayo 2001)
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Vol. 92. Núm. 5.
Páginas 193-253 (Mayo 2001)
Eritroqueratodermia simétrica progresiva generalizada
Generalized progressive symmetric erythrokeratoderma.
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J. Roderoa, A. Torreloa, IG. Medierob, A. Zambranoa
a Servicio de Dermatolog??a. Hospital del Ni??o Jes??s. Madrid.
b Servicio de Anatom??a Patol??gica. Hospital del Ni??o Jes??s. Madrid.
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FIG. 1. --El paciente a la edad de 1 año. Placas eritematodescamativas anaranjadas con áreas de piel sana.
FIG. 2. --Biopsia cutánea tomada en el primer año de vida. Se aprecia acantosis psoriasiforme con atrofia de la granulosa y una córnea engrosada en la que alternan capas horizontales ortoqueratosis (azules) y paraqueratósicas (rojas). Leve infiltrado linfocitario en algunas papilas.
FIG:. 3.--El paciente a los 17 años de edad. Eritrodermia generalizada con leve descamación.
FIG. 4. --El paciente a los 17 años de edad. Eritema y leve descamación generalizada. Los dedos de las manos están afilados y rígidos.
FIG. 5. --Biopsia cutánea tomada a los 17 años de edad. Existe hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, atrofia de la granulosa con áreas de paraqueratosis, acantosis psoriasiforme e hiperplasia vascular dérmica superficial.
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Un varón afecto de eritroqueratodermia simétrica progresiva desde poco después del nacimiento experimentó a los 17 años de edad una extensión por toda la superficie corporal, con un fenotipo de eritrodermia ictiosiforme congénita. La eritroqueratodermia simétrica progresiva suele mantenerse estable a lo largo de la vida o mejorar hacia la pubertad, siendo excepcional su extensión por toda la piel.
Palabras clave:
Eritoqueratodermia simétrica progresiva generalizada
Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa
Genodermatosis
A boy affected of progressive symmetric erythrokeratoderma from shortly after birth, experienced when he was 17-year-old, a complete generalization of his cutaneous lesions, with a congenital ichthyosiform erythroderma phenotype. Progressive symmetric erythrokeratoderma usually remains stable for life or may improve by puberty, but generalized involvement of the disease is unusual in this condition.
Keywords:
Progressive symmetric erythrokeratoderma
Congenital ichtyosiform erythroderma

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