El eritema centrífugo papuloso (ECP) es un proceso infrecuente, que se presenta como un eritema figurado pruriginoso de crecimiento anular o semianular, con regresión central, y el borde salpicado por pequeñas pápulas eritematosas. Ohmori et al.1 publican en 2013 los primeros 5 casos de la literatura occidental y revisan 152 casos de la literatura japonesa definiendo sus características clínico-epidemiológicas. Es más frecuente en varones, predominando en edades medias. Suele ser una lesión única o en número menor a 5, con predominio en abdomen y extremidades. En más de la mitad de los casos es recidivante, con un predominio estival. Se ha descrito en ocasiones asociado a tumores. Nuestro objetivo es estudiar las características de este cuadro en nuestro medio.

Se trata de un estudio observacional transversal, con recogida de datos ambispectiva, dentro de la plataforma CLINI-AEDV de la AEDV, que ha sido aprobado por el Comité de Ética de Investigación con Medicamentos del Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda (Acta n.° 18/2022)

La población de estudio fueron todos los pacientes de cualquier edad y sexo, atendidos por cada dermatólogo reclutador, con un diagnóstico de ECP conforme a sus características clínicas.

Los dermatólogos fueron invitados a participar a través de las redes de difusión de la AEDV y de las redes sociales de comunicación de la comunidad dermatológica del país (febrero del 2024). Los participantes incluyeron todos los casos de este diagnóstico de su centro.

Los datos se recogieron en un cuaderno de recogida de datos online a través de la plataforma REDCap.

Se recogieron datos demográficos, clínicos y epidemiológicos y se realizó estadística descriptiva de los mismos.

Se incluyeron 7 casos de ECP por parte de 6 dermatólogos. Los datos demográficos, clínicos y epidemiológicos de los pacientes de la serie presente (numerados del 31 al 37) y de los recogidos en la literatura de habla inglesa y española se detallan en la tabla 1. Los casos referidos por Ohmori en la literatura japonesa no aparecen recogidos.

Se estudiaron 7 pacientes, 2 hombres y 5 mujeres, con edades comprendidas entre 39 y 75 años. En el momento de la inclusión el número de lesiones era entre 1 y 3. En 4 pacientes estas adoptaban una configuración anular (algún anillo completo) y en 3 semianular (fig. 1). Seis pacientes referían prurito. El diámetro máximo de las lesiones era superior a 5cm en todos los casos, excepto en uno, alcanzando la de mayor tamaño 40cm. Las pápulas que salpicaban los bordes eran numerosas, entre 20 y 60, y de pequeño tamaño (2-6mm). Las localizaciones más frecuentes fueron, en primer lugar, el abdomen, seguida de la espalda y los miembros superiores. En 5 pacientes se recogió un curso recurrente, con aparición de las lesiones en primavera-verano en 4 de ellos y no pudiendo precisarse en los otros 2. El número de recidivas por paciente osciló entre 2 y 9, aunque en 2 pacientes solo se objetivó un episodio. La duración de cada brote variaba entre 1 y 6 meses y se resolvían dejando pigmentación residual en 5 casos.

Figura 1.

Gran placa anular que ocupa todo el abdomen, con el borde salpicado de pápulas, de la paciente 32 (a); placa semianular con borde papuloso en el abdomen de la paciente 33 (b); extenso eritema de configuración anular con bordes salpicados de pápulas y pigmentación central de la paciente 34 (c); otra placa en muslo en la paciente 34 (d); gran placa con tendencia a aclaramiento central y con numerosas pápulas de predominio en la periferia, en el paciente 35 (e); placa de configuración semianular en mama, con bordes con pápulas eritematosas, de la paciente 36 (f).

Con relación a las pruebas complementarias, no se realizaron estudios micológicos y en solo 2 casos se realizaron pruebas epicutáneas, que fueron negativas en el caso 33 y de débil positividad para galato de dodecilo y mezcla de galatos mix (en D4) con relevancia desconocida, en el caso 37. Dos pacientes presentaban ANA> 160, uno de los cuales tenía además C4 disminuido, anticuerpos anticentrómero y antimitocondriales tipo M2 y un tercero una PCR discretamente elevada y una LDH disminuida. Seis pacientes fueron biopsiados, observándose en todos un infiltrado linfohistiocitario perivascular, superficial y profundo en 3 casos, con presencia de ocasionales eosinófilos (en 4 casos) y neutrófilos (3 casos). En 3 pacientes se constataron alteraciones epidérmicas como acantosis, espongiosis y exocitosis, pero en ninguno se demostró la presencia de alteraciones en las glándulas sudoríparas ecrinas.

No se encontraron factores desencadenantes como alcohol, picantes, sudoración o infecciones. En un caso, el 37, 2 brotes aparecieron tras la administración de sendas vacunas Pfizer para el COVID-19. Una paciente presentó concomitantemente diarrea, otra un linfoma de Hodgkin y otra un mieloma IgG kappa. Se emplearon diversos tratamientos, fundamentalmente corticoides tópicos (6 casos), corticoides orales (2 casos) e hidroxicloroquina, terbinafina oral, famciclovir y antihistamínicos con un caso cada una. En todos los casos, la respuesta fue parcial y se consideró que los brotes involucionaban espontáneamente, excepto en un paciente (caso 7) tratado con éxito con dipropionato de betametasona y ácido fusídico. La paciente a la que se diagnosticó de mieloma a partir del estudio de su EPC no volvió a recidivar tras haberse sometido a inducción con 6 ciclos VRD (bortezomib, lenalinomida, dexametasona) y autotransplante de progenitores hematopoyéticos, a pesar de que llevaba más de 8 años con brotes recurrentes. La paciente correspondiente al caso 35 presentó un episodio único que involucionó en el momento que se diagnosticó y se empezó a tratar el linfoma. Estas 2 pacientes llevan casi 2 años sin recurrencias.

El EPC es una dermatosis poco frecuente con unas características clínicas distintivas. El eritema papuloso semicircular recidivante, descrito por Song et al.2 en pacientes chinos, es indistinguible del ECP3 y así lo incluimos en esta revisión entendiendo que ambos términos aluden a la misma entidad.

Predomina en pacientes orientales, habiéndose descrito únicamente 5 casos en pacientes no orientales4-7. Los 7 casos que presentamos representan la serie más extensa en pacientes occidentales. Descrito como más frecuente en hombres, casi un 90% en Japón1, en nuestra revisión (tabla 1) este porcentaje se sitúa en un 71%. Sin embargo, de los casos españoles4,5, incluyendo nuestra serie, el 78% fueron mujeres. Suelen ser lesiones de tamaño mayor de 10cm de diámetro, pudiendo alcanzar los 50. Aparece predominantemente en el tronco y raíces de extremidades. En más de la mitad de los casos recidiva, generalmente en época estival, para resolverse espontáneamente en varias semanas o meses sin alteraciones, o con hiperpigmentación residual central3,4,6, como ocurrió en 5 de nuestros casos. Inicialmente se consideró que la inflamación de los ductos ecrinos tanto a nivel de la dermis como de la epidermis era una característica definitoria del proceso1,8,9, pero luego se constató que esta no es constante, ni siquiera frecuente2-6. En nuestra serie no se encontraron alteraciones a ese nivel. Los hallazgos histopatológicos son poco específicos, mostrando leves alteraciones epidérmicas, como paraqueratosis y espongiosis, y una inflamación perivascular linfocitaria con o sin inflamación periecrina. La presencia de eosinófilos y neutrófilos puede ser más frecuente de lo comunicado, ya que los hemos encontrado en el infiltrado en 4 y 3 casos respectivamente, mientras en la literatura solo se describe la presencia de neutrófilos en 2 casos4,7.

La etiopatogenia es desconocida. Ohmori et al.1 lo sitúan en el grupo de los eritemas anulares de etiología incierta, como el eritema anular centrífugo (EAC), con el que se plantea fundamentalmente el diagnóstico diferencial, sobre todo con una variante poco frecuente que también tiene tendencia a recidivar anualmente en época estival10-12. Sin embargo, en el EPC los bordes del eritema son papulosos y las lesiones menos numerosas, de mayor tamaño y se localizan predominantemente en tronco a diferencia del EAC. Aunque generalmente no se describen alteraciones analíticas o enfermedades asociadas concomitantes1,3, se piensa que es un cuadro reactivo donde un proceso infeccioso, medicamentoso o tumoral pudiera estar implicado1, habiéndose señalado el calor, la humedad, la sudoración, el alcohol y los picantes como factores desencadenantes3,8,9. No hemos podido constatar estos desencadenantes en ninguno de nuestros pacientes, aunque en el caso 37 2 de los brotes aparecieron tras 2 semanas de la administración de la vacuna COVID. No tiene un tratamiento adecuado, siendo los corticoides tópicos los más utilizados, con respuesta inconstante.

Un tema relevante es el posible carácter paraneoplásico de esta erupción. En nuestra serie 2 de los 7 casos se han asociado a tumores. En los casos 32 y 35 el EPC precedió al diagnóstico de un mieloma y un linfoma de Hodgkin, respectivamente, apareciendo estos en el estudio de la dermatosis. En la literatura aparecen 3 casos asociados a neoplasias, un adenocarcinoma gástrico metastásico1, un melanoma9 y un linfoma B primario de páncreas13. Aunque en el paciente con adenocarcinoma gástrico no se dan más detalles, en los otros dos casos el EPC debutó con el tumor y desapareció tras la remisión9 o tratamiento de este11, como ocurrió en nuestras 2 pacientes, lo que apoya la hipótesis de que esta dermatosis pueda ser en ocasiones, un proceso paraneoplásico, de forma análoga al EAC14.

El EPC es una dermatosis poco frecuente con un patrón clínico de eritema anular que se expande centrífugamente y un borde característico salpicado de pápulas eritematosas, lo que, junto con el carácter recurrente de predominio estival, permiten individualizarlo adecuadamente desde el punto de vista clínico, ya que la histopatología no ofrece datos distintivos, dentro del grupo de los eritemas anulares. Su posible carácter paraneoplásico es un hecho también relevante que debe ser considerado ante estos pacientes.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.