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Vol. 93. Núm. 8.
Páginas 481-532 (Octubre 2002)
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Vol. 93. Núm. 8.
Páginas 481-532 (Octubre 2002)
Eritema elevatum et diutinum con afectación palmar y asociación con p-ANCA
Erythema elevatum et diutinum with palmar involvement associated to p-ANCA
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Eloy Rodríguez-Díaza, Cristina Galache Osunaa, Mª Luisa Junquera Llanezaa, Dolores Nosti Martíneza, Antonio Martínez Merinob, Rafael Suárez del Villarc
a Servicio de Dermatolog??a . Hospital de Cabue??es. Gij??n. Asturias.??
b Servicios de Anatom??a Patol??gica. Hospital de Cabue??es. Gij??n. Asturias.
c Servicio de Medicina Interna. Hospital Carmen y Severo Ochoa. Cangas del Narcea. Asturias.
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TABLA 1. PROCESOS PATOLOGICOS QUE SE HAN DESCRITO ASOCIADOS A ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM
El eritema elevatum et diutinum es una forma localizada, crónica y benigna de vasculitis leucocitoclástica cutánea que evoluciona hacia una peculiar fibrosis concéntrica y depósito secundario de material lipídico. Su causa es desconocida, pero se supone en relación con el depósito vascular de inmunocomplejos. Entre los posibles problemas médicos asociados se incluyen enfermedades hematológicas, especialmente la gammapatía monoclonal IgA. Una mujer de 24 años presentaba múltiples pápulas y placas localizadas simétricamente sobre la superficie de extensión de las extremidades, especialmente en torno a zonas articulares. La exploración reveló además múltiples placas elevadas, firmes, que afectaban por completo la superficie palmar de las manos. La biopsia de un elemento reciente descubrió un infiltrado neutrofílico dérmico y polvillo nuclear alrededor de vasos con vasculitis leucocitoclástica. En los estudios complementarios se encontró positividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (p-ANCA) (anti-mieloperoxidasa [MPO]). El tratamiento con sulfona 100 mg/día condujo a una respuesta clínica espectacular. Describimos un ejemplo de eritema elevatum et diutinum con una distribución atípica afectando las palmas, circunstancia escasamente referida. Además discutimos el posible significado de la asociación con una prueba positiva para p-ANCA.
Palabras clave:
eritema elevatum et diutinum, palmas, ANCA, vasculitis leucocitoclástica
Erythema elevatum et diutinum is a distinctive benign chronic localized form of cutaneous leukocytoclastic vasculitis which results in patterned concentric fibrosis and secondary deposition of lipid material. Its cause is unknown but it is presumed to be related to vascular immune complex deposition. Associated medical problems include hematologic diseases, most frequently IgA monoclonal gammopathy. A 24 year-old female presented with multiple symmetrically distributed reddish brown papules and plaques located predominantly over the extensor aspects of the extremities, specially near the joints. Examination revealed also multiple elastic-hard raised plaques involving thoroughly her palms. A biopsy taken from a recent lesion revealed a neutrophilic infiltrate and nuclear dust around the dermal vessels, with leucocytoclastic vasculitis. Screening for internal disease showed no abnormal findings except for p-ANCA positive test (anti-MPO). Treatment with dapsone 100 mg daily led to a dramatic clinical response. We describe an example of erythema elevatum et diutinum which had an unusual distribution involving the palms, a circumstance scarcely reported so far. We discuss also the possible significance of the associated p-ANCA positive test.
Keywords:
erythema elevatum diutinum, palms, ANCA, leukocytoclastic vasculitis

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