La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es una rara entidad caracterizada por uveítis bilateral, meningitis, síntomas auditivos y alteraciones cutáneas como vitíligo, poliosis y alopecia1. Este caso pretende llamar la atención sobre una entidad ampliamente recogida en la literatura médica, pero poco conocida para el dermatólogo.

Presentamos el caso de un varón de 37 años de edad, natural de Bolivia, que acudió al Servicio de Urgencias por presentar vértigo, cefalea, dolor ocular y pérdida de visión en ambos ojos de una semana de evolución. Tres meses después fue remitido a Dermatología por alopecia en el cuero cabelludo de rápida instauración. En la exploración física el paciente presentaba nistagmus horizonto-rotatorio en reposo, en la mirada vertical hacia arriba y hacia la derecha. En el estudio oftalmológico se evidenció una llamativa pérdida de agudeza visual en ambos ojos y la biomicroscopía de polo anterior mostraba un fenómeno Tyndall con sinequias posteriores (fig. 1). Además, se observaba una alopecia difusa no cicatricial en el cuero cabelludo junto con una poliosis en la ceja derecha (fig. 2A y B). Se le practicó una analítica sanguínea con resultados dentro de la normalidad, que incluyó hemograma, bioquímica, coagulación, proteinograma, autoanticuerpos antinucleares (ANA, ENA), serologías luética y vírica (VHA, VHB, VHC, VIH, VEB, CMV) y hormonas tiroideas. La RMN cerebral permitió descartar afectación meningoencefálica. Las pruebas de histocompatibilidad realizadas mostraron un tipaje HLA positivo para DR4 y DR53. Con estos datos se estableció el diagnóstico de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. El paciente inició tratamiento con metilprednisolona 1g IV durante 3 días, y posterior descenso gradual de la dosis vía oral durante 12 semanas. Rápidamente presentó una marcada mejoría clínica no solo de las manifestaciones sistémicas, sino también una resolución completa de la alopecia. Sin embargo, el pelo de nuevo crecimiento permaneció de coloración gris-blanquecina (fig. 3).

Figura 1.

Fenómeno Tyndall con presencia de sinequias posteriores características de la uveítis anterior.

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Figura 2.

A. Alopecia difusa en el cuero cabelludo de rápida instauración. B. Poliosis de la ceja izquierda.

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Figura 3.

Recuperación completa de la alopecia tras el tratamiento, con crecimiento de pelo gris-blanquecino.

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La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, descrita en 1951, es un raro trastorno sistémico inflamatorio mediado por linfocitos T que actúan frente a las células pigmentadas de la úvea, la piel, el oído interno y las leptomeninges1.

Su incidencia es de 6,5 casos por millón, siendo más frecuente entre los 20 y los 50 años de edad en mujeres asiáticas, hispanos y nativos americanos. Su etiología es desconocida, aunque los análisis inmunogenéticos permiten sugerir una fuerte asociación con ciertos HLA (DR4, DRB1, DR53) y genes de la familia de la tirosinasa que condicionan una susceptibilidad genética a padecer la enfermedad2. Se ha descrito su asociación a diversos procesos infecciosos y a otros trastornos que presentan mecanismos patogénicos inmunológicos, como patología tiroidea autoinmune, psoriasis, dermatosis ampollosa IgA lineal y vitíligo inflamatorio como consecuencia de la destrucción de los melanocitos por linfocitos T citotóxicos CD8+2–4.

No existen test específicos para confirmar el diagnóstico, siendo este fundamentalmente clínico. Los hallazgos dermatológicos (alopecia, poliosis y vitíligo) forman parte de los criterios diagnósticos de esta entidad (tabla 1). Otras manifestaciones clínicas extracutáneas características son las oculares (uveítis bilateral granulomatosa, desprendimineto de retina, pérdida de visión) y las neuro-auditivas (cefalea, meningitis aséptica, vértigo, nistagmus e hipoacusia)5.

La alopecia puede aparecer hasta en un 70% de los casos, semanas o meses después del inicio de los síntomas oculares. Tras un periodo variable de tiempo se produce una recuperación completa de la alopecia. Recientemente se ha propuesto que la alopecia y la poliosis descrita clásicamente por los oftalmólogos pudiera ser una alopecia areata con un posterior crecimiento con pelo blanco6. El vitíligo se manifiesta en casi la mitad de los pacientes, a menudo es simétrico y los cambios pigmentarios pueden ser permanentes.

Los corticoides sistémicos a altas dosis de forma precoz son el tratamiento de elección en los brotes. Aquellos pacientes con enfermedad resistente a la terapia esteroidea o recurrente pueden asociar otros agentes inmunosupresores como ciclosporina, ciclofosfamida y/o azatioprina. En casos refractarios se ha descrito una buena respuesta terapéutica con adalimumab y rituximab7. El pronóstico es relativamente benigno, y aunque las complicaciones visuales son las más frecuentes, en la actualidad es rara la ceguera total. Pueden aparecer también alteraciones de la personalidad, psicosis y sordera, como las que sufrió el pintor español Francisco de Goya durante la creación de sus famosas «pinturas negras»8 como secuelas de esta enfermedad.