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Vol. 107. Núm. 6.
Páginas 537-539 (Julio - Agosto 2016)
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Carta científico-clínica
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Enfermedad de Hailey-Hailey, adecuada respuesta a doxiciclina
Good Response to Doxycycline in Hailey-Hailey Disease
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M.Á. Flores-Terry
Autor para correspondencia
miguelterry85@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M.P. Cortina-de la Calle, M. López-Nieto, R. Cruz-Conde de Boom
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Sra. Directora:

La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) o pénfigo benigno familiar es un trastorno cutáneo poco frecuente1–3, caracterizado clínicamente por vesículas y erosiones en áreas intertriginosas, principalmente axilas e ingles4. La localización de las lesiones, el dolor y a veces el olor de las mismas, afecta de forma importante la calidad de vida de estos pacientes5, lo que ha motivado el uso de múltiples tratamientos médicos y quirúrgicos con éxito variable. Presentamos un paciente con EHH de larga evolución y afectación extensa, con excelente respuesta a doxiciclina.

Varón de 60 años, sin antecedentes personales de interés, que es remitido desde otra área sanitaria por una dermatosis recidivante en pliegues desde los 20 años. Presentaba lesiones vesículo-erosivas, exudativas y costrosas en pliegues, especialmente axilares, inguinales (fig. 1), antecubitales, cuello y periné, con prurito y dolor, que empeoran durante el verano y con el ejercicio. Había sido tratado previamente con corticoides y antibióticos tópicos con escasa mejoría. No refería antecedentes familiares de dermatosis, si bien, de sus 4 hijos (2 mujeres y 2 varones) el menor presenta lesiones semejantes más leves en cuello y axilas. Se realizó una biopsia que confirmó el diagnóstico de EHH (fig. 2). La inmunofluorescencia directa (IFD) fue negativa. El análisis de sangre rutinario fue normal y los anticuerpos antinucleares (ANA) e inmunofluorescencia indirecta (IFI) (anticuerpos anti-sustancia intercelular y anti-membrana basal) fueron negativos.

Figura 1.

A y B) Placas eritematosas y erosivas en pliegues axilares e inguinales.

(0,21MB).
Figura 2.

Acantólisis suprabasal con imagen de «pared de ladrillos derruida» (hematoxilina-eosina ×20). En la parte superior izquierda el detalle de la acantólisis (hematoxilina-eosina ×40).

(0,36MB).

Se pautó tratamiento con doxiciclina a dosis de 100mg/día, con rápida mejoría y excelente tolerancia, que se mantuvo durante los meses estivales; posteriormente se redujo a 50mg/día. Tras 16 meses de seguimiento se mantiene la misma dosis y el paciente está asintomático (fig. 3).

Figura 3.

A y B) Resolución completa de las lesiones en pliegues axilares e inguinales, 16 meses posteriores al inicio del tratamiento con doxiciclina.

(0,21MB).

La EHH es una rara genodermatosis crónica, de herencia autosómica dominante, causada por mutaciones en el gen ATP2C1, ligado al cromosoma 3q21-24. Dichas mutaciones de este gen, que codifica la vía secretora Ca++/Mn++-ATPasa (SPCA1) del aparato de Golgi, conducen a alteraciones en las señales intracelulares dependientes del calcio, resultando en la pérdida de la adhesión celular en la epidermis, y la subsiguiente acantólisis1–3; aunque el mecanismo de alteración exacto permanece sin aclarar2,3.

La EHH ha sido tratada con diferente éxito mediante distintos tratamientos, encaminados a mitigar la inflamación o disminuir los factores precipitantes, entre los que se han publicado: corticoides tópicos y sistémicos, antibióticos tópicos, retinoides orales, inmunosupresores como ciclosporina o metotrexato, dapsona, toxina botulínica, glicopirrolato oral, dermoabrasión, distintos láseres y terapia fotodinámica6.

La tetraciclina, la doxiciclina y la minociclina han sido usadas con éxito en dermatología, aprovechando sus efectos no antimicrobianos como los antiinflamatorios (inhibición de la quimiotaxis de leucocitos, y activación y regulación de citoquinas inflamatorias en queratinocitos) y su actividad anticolagenasa, vía inhibición de las metaloproteinasas de la matriz dérmica. La metaloproteinasa 9 y su inhibidor, han sido involucrados en la EHH y también en la enfermedad de Darier7,8.

La reciente publicación de 6 casos de EHH con dramática respuesta a doxiciclina7, la escasez de efectos adversos, su accesibilidad, fácil manejo y bajo coste, nos llevaron a usarlo con excelente respuesta, nunca antes experimentada por nuestro paciente ni espontáneamente ni con otros tratamientos tópicos utilizados (dermocorticoides y ácido fusídico).

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses

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