La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico (EDPSP) es una entidad clinicopatológica caracterizada por lesiones cutáneas similares a las del pseudoxantoma elástico (PE) y la ausencia o pérdida importante de las fibras elásticas en la dermis papilar1. Presentamos un nuevo caso de esta entidad, haciendo hincapié en su patogenia y sus características clinicopatológicas y dermatoscópicas, así como una revisión de la literatura indexada.

Presentamos el caso de una mujer de 74 años con bronquiectasias crónicas desde la infancia, insuficiencia aórtica y maculopatía en relación con la edad. Consultaba por lesiones asintomáticas en el cuello y las axilas desde hacía 4 meses. A la exploración física presentaba pápulas milimétricas no foliculares parduzcas, que confluían formando placas «en empedrado», simétricas en la región cervical, clavicular y axilar (fig. 1A). No refería antecedente de traumatismo, exposición solar prolongada o aplicación de tratamientos tópicos. Negaba antecedentes familiares de interés. La imagen dermatoscópica mostraba múltiples áreas de coloración parduzca con tendencia a confluir, así como múltiples vasos de morfología lineal y arboriforme (fig. 1B). Los exámenes cardiológico y oftalmológico únicamente mostraron datos en relación con su enfermedad de base. El estudio histológico con hematoxilina-eosina no reveló alteraciones específicas, pero la tinción con orceína mostró una pérdida prácticamente completa de las fibras elásticas limitada a la dermis papilar (fig. 1C). Se observó la presencia de telangiectasias en la dermis papilar, así como ocasionales melanófagos dérmicos (fig. 1D). La tinción de Von Kossa fue negativa (fig. 1E).

Figura 1.

A. Pápulas milimétricas, no foliculares, de coloración parduzca, que confluyen formando placas «en empedrado». B. Áreas de coloración parduzca con tendencia a confluir, así como múltiples vasos de morfología lineal y arboriforme. C. Ausencia prácticamente total de fibras elásticas en la dermis papilar, en comparación con la dermis reticular, donde observamos fibras elásticas teñidas con orceína (flechas negras) (orceína, x10). D. Presencia de melanófagos dispersos en la dermis papilar (flechas rojas) (hematoxilina-eosina, x40). E. No se observan calcificaciones de las fibras elásticas con la tinción de Von Kossa (×10).

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La EDPSP es una entidad infrecuente y de etiopatogenia multifactorial descrita por Rongioletti y Rebora en 19922, de la que se han publicado cerca de 50 casos afectando a mujeres a partir de la 6.ª década de la vida (tabla 1).

Se caracteriza por la presencia de pápulas milimétricas, no foliculares, que tienden a confluir formando placas «en empedrado». Se distribuyen de forma simétrica en el cuello, la zona supraclavicular y, en menor medida, las axilas, las fosas antecubitales y el abdomen1. Suelen ser asintomáticas, por lo que no precisan tratamiento.

No existen manifestaciones sistémicas asociadas, a diferencia de lo que ocurre en el PE, aunque sí pueden presentar comorbilidades propias de su grupo etario, como hipertensión arterial, dislipidemia o diabetes mellitus1. En nuestro caso destaca la presencia de bronquiectasias crónicas. En la literatura no hemos encontrado ningún caso de EDPSP asociado a bronquiectasias, y solo un caso de PE con bronquiectasias crónicas3. Sin embargo, la implicación de las fibras elásticas en el desarrollo de estas 3 entidades parece evidenciar un mecanismo patogénico común.

Dermatoscópicamente se observan áreas de coloración parduzca —correspondientes a las pápulas clínicas— con tendencia a confluir, así como múltiples vasos de morfología lineal y arboriforme4.

La EDPSP forma parte de las llamadas dermatosis invisibles, siendo necesarias tinciones específicas para fibras elásticas como Van Gieson u orceína1, o el uso de anticuerpos monoclonales frente al componente P del amiloide5. Observaremos bajo una epidermis normal o ligeramente atrófica una pérdida parcial o total de las fibras elásticas en la dermis papilar1,5. Los melanófagos dispersos en la dermis papilar, presentes en nuestro caso, pueden considerarse como una pista útil para el diagnóstico1. A diferencia del PE, no se observan calcificaciones de las fibras elásticas con la tinción de Von Kossa1,5.

Estudios inmunohistoquímicos demostraron que el defecto primario se encuentra en la elastina, ausente en estos pacientes, y no en la fibrilina-1, ausente tanto en pacientes con EDPSP como en controles de edad avanzada6.

Su etiopatogenia es controvertida. Rongioletti y Rebora englobaron a la EDPSP dentro de los síndromes fibroelastolíticos relacionados con la edad1, pese a que 2 de los casos afecten a mujeres jóvenes7 y de que únicamente se presente en mujeres. El papel de la radiación ultravioleta es controvertido dado que, en ocasiones, existe afectación de piel no fotoexpuesta, no suele existir el antecedente de excesiva exposición solar, no se observan otras lesiones cutáneas secundarias al daño actínico, y solo se encontró elastosis solar en un caso1,5,8. Otra hipótesis considera la EDPSP resultado de una elastogénesis anormal, dada la presencia de fibras inmaduras en la dermis reticular superior o de fibroblastos activados1,5. Pranteda et al. establecen la posible influencia de los glucocorticoides en su patogenia, dada su capacidad de reducir la expresión del gen de la elastina y su mARN en cultivos de fibroblastos humanos9.

Aunque se trata de una enfermedad adquirida, la afectación de 2 hermanas10 y la ausencia de casos en varones apoya la existencia de algún factor genético, hereditario u hormonal, todavía sin determinar.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras dermatosis elastolíticas (tabla 2), pero sobre todo con el PE, entidad hereditaria que se manifiesta a partir de la segunda década de la vida y que se asocia a complicaciones sistémicas, especialmente cardiovasculares y oftalmológicas, con una importante morbimortalidad.

En resumen, la EDPSP es una entidad fundamentalmente adquirida y multifactorial, incluyendo tanto factores genéticos como ambientales. Dado su carácter asintomático, lo prioritario es realizar un correcto diagnóstico descartando principalmente un PE, para así evitar procedimientos diagnóstico-terapéuticos innecesarios para los pacientes.