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Vol. 89. Núm. 6.
Páginas 291-303 (Junio 1998)
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Dermatosis corrientes en pacientes africanos de raza negra (I).
Common skin diseases in black african patients (I)
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19960
Witold K Jacyk
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Actas Dermosifiliogr., 1998;89:291-303

REVISIONES


Dermatosis corrientes en pacientes africanos de raza negra (I)

WITOLD K. JACYK, M. D.

Departament of Dermatology. University of Pretoria, Pretoria, Republic of South Africa.

Correspondencia:

WITOLD K. JACYK, M.D. Departament of Dermatology. University of Pretoria. P. O. Box 667. 0001-Pretoria. Republic of South Africa.

Aceptado el 13 de abril de 1998.


Resumen.--El principal hecho que caracteriza la raza es el color de la piel. En individuos con piel intensamente pigmentada muchas dermatosis muestran una morfología diferente, por lo que su reconocimiento puede ser difícil. Así, la piel negra muestra patrones de reacción característicos, como son la tendencia a formar lesiones anulares, a desarrollar lesiones papulosas incluso en procesos que no son genuinamente papulosos, o a afectar folículos pilosos en enfermedades que son raramente foliculares en otras razas. El eritema, tan frecuente en muchas dermatosis, en la piel negra adquiere un tono predominantemente azulado.

En este artículo revisamos las características clínicas peculiares que presentan una serie de enfermedades cutáneas corrientes en pacientes de raza negra. En concreto, en esta primea parte de nuestra revisión analizaremos las siguientes dermatosis: psoriasis, pitiriasis rosada, liquen plano, lupus eritematoso, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, liquen esclero-atrófico, sarcoidosis, erupción fija medicamentosa, vitíligo, micosis fungoide y sífilis secundaria.

Palabras clave: Dermatosis frecuentes. Piel negra.


El principal hecho que caracteriza la raza es el color de la piel, y en los individuos de raza negra la abundante cantidad de melanina producida es lo que les hace llamativamente diferentes de otras razas. No existen diferencias en el número de melanocitos, sino en el número y tipo de melanosomas producidos y su distribución dentro de los queratinocitos. La piel blanca se caracteriza por melanosomas pequeños, con variable contenido de melanina, que tienden a estar agrupados (en número de 5 a 7) dentro de los queratinocitos, mientras que los individuos de piel oscura poseen melanosomas de mayor tamaño, con abundante contenido melánico, y tienden a estar menos agrupados, disponiéndose a menudo de manera dispersa y aislada. Se ha demostrado que la actividad de la tirosinasa es dos o tres veces mayor en individuos de piel negra que en los de piel blanca. Es decir, la piel de los negros fabrica más melanina y lo hace más rápidamente. La expresión clínica de esta característica respecto a la pigmentación se traduce en frecuentes trastornos de hiper e hipopigmentación en pacientes de raza negra, a menudo intesos y llamativos.

El estrato córneo tiene el mismo espesor en los pacientes de raza negra que en los blancos, aunque en los negros es más compacto y contiene más capas celulares dentro del mismo espesor. También parece ser que el estrato córneo de la piel de los negros contiene una mayor cantidad de lípidos intercelulares. Estos factores anatomofisiológicos crean una barrera que determina que la piel de los negros sea menos susceptible a los irritantes cutáneos. La densidad de glándulas ecrinas en un área de piel determinada es la misma en blancos, negros americanos y negros africanos. Sin embargo, los negros africanos tienen el doble de glándulas ecrinas funcionantes que los negros americanos, lo que indica un mecanismo de adaptación climática más que una diferencia estructural.

La piel negra muestra varios patrones de reacción característicos, como son la tendencia a formar lesiones anulares, a desarrollar lesiones papulosas incluso en procesos que no son genuinamente papulosos, o a afectar los folículos pilosos en enfermedades que son raramente foliculares en otras razas. Las bases anatómicas y patofisiológicas de estos patrones reactivos peculiares de la raza negra son desconocidas. Las características biológicas peculiares de la piel de los negros están modificadas por factores ambientales y socioeconómicos, incluyendo nutrición, dieta, higiene, disponibilidad de cuidados sanitarios, etc. Todos estos mecanismos deberán ser considerados cuando se intenta explicar las aparentes diferencias en las manifestaciones de las enfermedades cutáneas entre negros y blancos.

En este trabajo, dividido en dos partes, analizaremos las características clínicas de las lesiones cutá-neas en los negros africanos. Se han seleccionado las enfermedades cutáneas más frecuentes, destacando las diferencias en cuanto a su presentación clínica entre negros y blancos.

PSORIASIS

No existen estudios de prevalencia de psoriasis en el continente africano y la única fuente de información, poco fiable desde el punto de vista epidemiológico, es la proporción de pacientes con psoriasis vistos entre pacientes dermatológicos. Esta proporción varía dependiendo del área geográfica. En el oeste de África, la proporción de pacientes con psoriasis es similar a la de los negros afro-americanos: 0,5-0,8% (1, 2) (la mayoría de los negros americanos provienen originalmente de los negros del oeste de África). La prevalencia en el este y sur de África es más alta (1,9% en Uganda (3), 1,7% en Sudáfrica (4)). No está claro si estas diferencias tiene una base genética, ya que no existen estudios respecto a su asociación con antígenos específicos del sistema HLA, y concretamente con el Cw6.

La psoriasis en negros no difiere significativamente de su presentación en blancos. Sin embargo, para alguien que no esté familiarizado con la morfología de las lesiones cutáneas en la piel de los negros, la ausencia de la clásica placa eritematosa con escamas plateadas, puede llevar a confusión. La psoriasis en pacientes negros se presenta en forma de placas aplanadas en coloración azulada o violácea con escamas grisáceas en su superficie (Figs. 1 y 2).

FIG. 1.--Psoriasis. Lesión en la rodilla

FIG. 2.--Psoriasis. Placas bien delimitadas de coloración azul-grisácea

Como en otras dermatosis de los negros, la psoriasis puede a veces tener una apariencia folicular. La distribución de las lesiones en los negros es esencialmente la misma que en los blancos, con una ligera mayor tendencia a afectar los pliegues cutáneos. El cuero cabelludo, con frecuencia, está afectado de    manera importante y puede aparecer alopecia como resultado de una destrucción folicular, que ocurre   con mayor frecuencia que en los blancos (Fig. 3). La afectación ungueal, particularmente en forma de pits, es menos frecuente. Los casos de afectación cutánea intensa e incapacitante y la psoriasis pustulosa eran muy raros en negros en épocas pre-SIDA. En los niños de Sudáfrica, la psoriasis es igual de frecuente en blancos que en negros (Fig. 4).

FIG. 3.--Psoriasis. Lesión en el tronco.

FIG. 4.--Psoriasis. Lesiones extensas en un niño.

PITIRIASIS ROSADA

La susceptibilidad a la pitiriasis rosada no está influenciada por la raza. La frecuencia de esta enfermedad en los africanos parece ser algo más baja que   en los caucasianos y no existen diferencias de incidencia estacional (5). La placa heráldica rara vez se ve y los parches con descamación pulverulenta muestran una coloración eritematosa apagada, con un tinte azulado, pero no rosado. Los parches a menudo tienden a ser grandes y a tener una morfología anular (Fig. 5). La hiperpigmentación postinflamatoria es común y habitualmente tarda varios meses en desaparecer. La variante papulosa de pitiriasis rosada es frecuente y las lesiones con frecuencia sobrepasan la barrera del cuello, con lo que la cara aparece afectada en casi el 30% de los pacientes de Nigeria (5) (Fig. 6). El 9% de los pacientes con afectación facial muestran también afectación de la mucosa oral, en forma de erosiones puntiformes y máculas ligeramente elevadas que asientan más frecuentemente en la mucosa de los labios y de la boca. En algunos estudios como el de Vollum, llevado a cabo en Uganda, se encontró incluso una frecuencia mayor de lesiones en mucosa oral (3).

FIG. 5.--Pitiriasis rosada. Múltiples lesiones en la espalda, alguna de ellas anular.

FIG. 6.--Pitiriasis rosada. Lesiones predominante papulosas en la cara.

LIQUEN PLANO

Existen pocos trabajos de liquen plano en indígenas africanos. El liquen plano parece ser más frecuente en negros africanos que en caucasianos, particularmente en el oeste de África [6,2% según Shrank y Harman (1), 4,5% según Alabi y Akinsanya (6)]. En el este de África, Kerhagen y cols. (7) encontraron un 1,6% de pacientes con liquen plano entre los pacientes dermatológicos. Una frecuencia similar ha sido descrita por Schultz (4) en Sudáfrica. Una vez más, estos porcentajes se refieren a grandes series de pacientes dermatológicos, pero no a su prevalencia entre la población.

Todas las variantes de liquen plano existen en los negros africanos, siendo la forma hipertrófica (Fig. 7) y la forma anular más frecuente que en los caucasianos. La afectación genital en hombre es común, al igual que las lesiones de mucosa oral en ambos sexos.

FIG. 7.--Liquen plano hipertrófico. Lesiones en la espinilla.

Una afectación cutánea extensa, con lesiones prácticamente por toda la superficie corporal, se observa con mayor frecuencia que en los blancos (Figs. 8 y 9). En la serie de Nigeria, descrita por Alabi y Akinsanya (6), más del 40% de los pacientes con liquen plano tenían menos de 21 años de edad. Esta aparición en edades más precoces del liquen plano en los negros ha sido también descrita por Dagliotti en Sudáfrica (8).

FIG. 8.--Liquen plano. Afectación extensa. Característico color plateado

FIG. 9.--Liquen plano. Afectación extensa. La enfermedad deja hiperpigmentación que persiste durante largo tiempo.

El calificativo de «ruber» no es aplicable a las lesiones de liquen plano en la piel de los africanos. Las lesiones son grisáceas, azul negruzcas o plateadas. Independientemente del color, las lesiones son brillantes (Fig. 10). Las pápulas, generalmente son de mayor tamaño que las de los caucasianos. Pueden estar cubiertas de escamas y en una primera impresión, pueden confundirse con psoriasis, pero la histopatología muestra los hallazgos característicos del liquen plano. Lesiones ampollosas o erosivo/ulcerosas en el liquen plano plantar se ven más frecuentemente entre los negros (Fig. 11).

FIG. 10.--Liquen plano. Apariencia característica en la piel de raza negra, coloración azul-negruzca y estrías de Wickham.

FIG. 11.--Liquen plano. Lesiones erosivas en la planta del pie.

LUPUS ERITEMATOSO

El lupus eritematoso discoide es muy frecuente en los negros africanos y se presenta en varias formas clínicas (9). El grado de desfiguramiento es variable. La variante vitiligoide (Fig. 12) merece especial atención. Generalmente se presenta con lesiones   diseminadas, en forma de parches irregulares de hipopigmentación, que muestran mínima atrofia con discreta infiltración, y la descamación sólo es evidente en algunas áreas de la periferia de la lesión. A primera vista las lesiones recuerdan al vitíligo aunque con un anillo periférico elevado. El diagnóstico se establece mediante la histopatología. Sin embargo, en otros casos el grado de destrucción es llamativo, con grandes placas atróficas y cicatriciales afectando áreas extensas de la superficie corporal (Fig. 13). La presencia de grandes placas de alopecia cicatricial también es frecuente (Fig. 14). El grado de depigmentación es generalmente mucho más marcado que en los pacientes de piel blanca. Un área central de depigmentación rodeada de un halo periférico hiperpigmentado caracteriza las lesiones de lupus discoide en los negros independientemente de su localización (Fig. 15). La afectación de las áreas de piel volar de manos y pies (Fig. 16), así   como la afectación de los labios es más frecuente que en los blancos.

FIG. 12.--Lupus eritematoso discoide. Variante vitiligoidea.

FIG. 13.--Lupus eritematoso discoide. Proceso destructivo. Impetignización secundaria.

FIG. 14.--Lupus eritematoso discoide. Alopecia cicatricial.

FIG. 15.--Lupus eritematoso discoide. Presentación típica.

FIG. 16.--Lupus eritematoso discoide. Lesiones en las palmas.

El lupus eritematoso sistémico, aunque es más frecuente en negros americanos que en blancos (10), ha sido considerado como una enfermedad rara en indígenas africanos. Sin embargo, en los últimos años se han publicado series de pacientes negros con lupus eritematoso sistémico de Kenia, Zimbabwe y Sudáfrica, países donde los estudios de laboratorio permiten establecer con seguridad el diagnóstico de esta enfermedad. Un estudio prospectivo de 40 pacientes negros de Sudáfrica con lupus eritematoso sistémico reveló sólo mínimas diferencias comparado con un grupo de caucasianos (11). Sin embargo, mayores diferencias parecen existir respecto a los parámetros de laboratorio, ya que los pacientes negros muestran con mayor frecuencia anticuerpos anti-Sm y anti-RNP y cifras bajas de complemento.

Las lesiones discoides en pacientes negros con lupus eritematoso sistémico son más extensas, y a menudo, en vez de ser hipopigmentadas, son  hiper  pigmentadas (Fig. 17). Muchos pacientes negros con lupus eritematoso sistémico muestran lesiones hiper e hipopigmentadas al mismo tiempo (Fig. 18). La frecuencia de lupus eritematoso ampolloso también parece ser mayor en negros (Fig. 19), mientras que el lupus eritematoso subagudo es muy raro.

FIG. 17.--Lupus eritematoso sistémico. Las lesiones discoides dejaron hiperpigmentación.

FIG. 18.--Lupus eritematoso sistémico. Lesiones hipo e hiperpigmentadas.

FIG. 19.--Lupus eritematoso sistémico. Variante ampollosa.

ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

La esclerosis sistémica progresiva ocurre en todas las razas. Es mucho más frecuente en negros africanos que en negros afro-americanos. En algunas series americanas de esclerosis sistémica progresiva, los negros constituían el 38% del total de pacientes (12). El hallazgo clínico más característico en los negros es el desarrollo de una hipopigmentación moteada afectando fundamentalmente al tronco y las extremidades (Fig. 20). 

FIG. 20.--Esclerosis sistémica progresiva. Alteraciones pigmentarias características.

DERMATOMIOSITIS

La dermatomiositis fue durante un tiempo la colagenosis más frecuente en los negros sudafricanos, aunque ahora el primer puesto lo ocupa el lupus eritematoso sistémico. La dermatomiositis en negros muestra ciertas peculiaridades, como son la relativa frecuencia de lesiones vesiculosas y ampollosas (13) (Fig. 21) y ocasionalmente una llamativa hinchazón de la cara (Fig. 22), lo que plantea importantes problemas diagnósticos. En lesiones de largo tiempo de evolución, las lesiones poiquilodérmicas pueden evolucionar hacia una leucomelanodermia, que no se observa en caucasianos. 

FIG. 21.--Dermatomiositis. Lesiones vesiculosas y ampollosas.

FIG. 22.--Dermatomiositis. Hinchazón de la cara y eritema en heliotropo periocular.

LIQUEN ESCLEROSO Y ATRÓFICO

El liquen escleroso y atrófico ha sido descrito sólo en raras ocasiones en nativos africanos (14, 15). Un hallazgo llamativo en algunos pacientes africanos con lesiones extragenitales, a menudo muy extensas, consiste en la presencia de lesiones intensamente hiperpigmentada (Fig. 23). La histopatología muestra los hallazgos clásicos del liquen escleroso y atrófico.

FIG. 23.--Liquen escleroso y atrófico. Lesiones hiperpigmentadas extensas.

SARCOIDOSIS

En los Estados Unidos se ha descrito en numerosos trabajos que la sarcoidosis es más frecuente en negros que en otras razas. Los estudios de Sudáfrica también confirman una mayor incidencia en negros (16). Se han observado algunas diferencias en cuanto a la presentación clínica de la enfermedad. Las    manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis, excluyendo el eritema nudoso, son más frecuentes en los negros que en los blancos, y con frecuencia estas manifestaciones son más llamativas y exuberantes. Hace casi 40 años, Michael y cols. (17) establecieron que las lesiones de sarcoidosis en negros muestran tendencia a ser necróticas, y, de hecho, la gran mayoría de los casos de sarcoidosis ulcerativa han sido descritos en individuos de origen africano. Morrison (18) describió una serie de 18 pacientes negros de Sudáfrica con formas necrosantes y mutilantes de sarcoidosis, que consistían en destrucción importante de los huesos de las articulaciones, con reabsorción de los huesos de las manos. Leibowitz y cols. (19)   des  tacaron la frecuencia de dactilitis sarcoidea en pacientes negros de Sudáfrica con sarcoidosis. La hinchazón fusiforme de los dedos de las manos puede ser la primera manifestación en estos pacientes (Fig. 24). En varios de ellos, si no en todos, se presentan con lesiones cutáneas de lupus pernio (Fig. 25).

FIG. 24.--Sarcoidosis. Dactilis. Alteraciones ungueales

FIG. 25.--Sarcoidosis. Lupus pernio.

Otras variantes clínicas menos frecuentes como sarcoidosis hipopigmentada, atrófica, liquenoide (Fig. 26), ictiosiforme, verrugosa o nódulos subcutáneos, ocurren preferentemente en pacientes negros. La sarcoidosis en negros ha sido considerada como el gran simulador. Alopecia cicatricial (Fig. 27), sa   rcoi  dosis anular (Figs. 28 y 29) y sarcoidosis simulando lesiones de lupus discoide parecen ser específicas de los negros (21, 22) (Fig. 30). Con frecuencia, los pacientes con sarcoidosis presentan varios tipos de lesiones cutáneas al mismo tiempo (Fig. 31).

FIG. 26.--Sarcoidosis. Variante liquenoide.

FIG. 27.--Sarcoidosis. Alopecia cicatricial.

FIG. 28.--Sarcoidosis. Lesiones anulares.

FIG. 29.--Sarcoidosis. Lesiones anulares.

FIG. 30.--Sarcoidosis. Lesiones recordando al lupus eritematoso discoide.

FIG. 31.--Sarcoidosis. Lesiones papulonodulares en la cara.

ERUPCIÓN FIJA MEDICAMENTOSA

La erupción fija medicamentosa es frecuente. Los fármacos que con más frecuencia originan este proceso son los laxantes conteniendo fenolftaleína, los anticonvulsivantes, las tetraciclinas y los anti-inflamatorios    no esteroideos. El eritema no se ve prácticamente nunca en los individuos de piel intensamente pigmentada y predomina la hiperpigmentación (Fig. 32). La erupción fija por medicamentos en africanos a menudo representa un problema diagnóstico ya que frecuentemente las lesiones son múltiples y la coloración oscura persiste entre los brotes agudos del proceso. Las lesiones ampollosas (Fig. 33) también son frecuentes, y habitualmente se deben a sulfonamidas.

FIG. 32.--Erupción fija medicamentosa.

FIG. 33.--Erupción fija medicamentosa ampollosa.

La fenolftaleína y las sulfonamidas son también las causas más frecuentes de eritema multiforme y de necrólisis epidérmica tóxica en los negros africanos. 

VITÍLIGO

El vitíligo es frecuente. En paciente de raza negra es muy llamativo el marcado contraste entre las áreas afectas y la piel normal (Fig. 34) y probablemente ello motiva que los pacientes negros busquen más a menudo consulta médica. La afectación extensa de áreas descubiertas con frecuencia causa problemas psicológicos importantes. En los pacientes de raza negra se ha descrito el denominado vitíligo tricrómico, que consiste en una pérdida gradual de coloración desde el color marrón oscuro de la piel normal, hasta una acromia total, pasando por un color marrón claro (Figs. 35 y 36).

FIG. 34.--Vitíligo.

FIG. 35.--Vitíligo tricrómico.

FIG. 36.--Vitíligo tricrómico.

MICOSIS FUNGOIDE

La micosis fungoide aparece en pacientes de raza negra con varias formas clínicas. En su forma clásica,   los parches premicóticos frecuentemente son hiperpigmentados (Fig. 37). La micosis fungoide hipopigmentada ocurre de manera casi exclusiva en pacientes con piel oscura. Sangueza y Requena (22) en una reciente revisión de la literatura encontraron 25 casos descritos, y sólo uno de los pacientes era blanco. Las lesiones hipopigmentadas habitualmente se acompañan de otras lesiones típicas de micosis fungoide o bien preceden a la aparición de estas últimas. De todas formas, existen casos descritos de micosis fungoide con lesiones maculosas hipopigmentadas como única manifestación (23). Característicamente, los pacientes con lesiones hipopigmentadas de micosis fungoide son más jóvenes en el momento de  ini  ciarse la enfermedad que en las formas clásicas. El paciente mostrado en la figura 38 desarrolló las primeras lesiones de micosis fungoide a la edad de 20 años. 

FIG. 37.--Micosis fungoide. Múltiples placas hiperpigmentadas, y unos pocos nódulos incipientes.

FIG. 38.--Micosis fungoide hipopigmentada.

  Una forma incluso más rara de micosis fungoide es la variante hiperpigmentada. Se han descrito dos casos, uno en un judío iraquí (24) y otro en un japonés (25). El proceso comienza con una hiperpigmentación difusa, progresiva, e intensamente pruriginosa. En nuestro paciente africano (Fig. 39), una mujer de 60 años, aparecieron lesiones nodulares diseminadas cuatro años después de establecer el diagnóstico de micosis fungoide, en base a los hallazgos en las biopsias de una hiperpigmentación generalizada.

FIG. 39.--Micosis fungoides. Múltiples nódulos en piel hiperpigmentada. Una hiperpigmentación generalizada precedió en 3-4 años el desarrollo de las otras lesiones. Las áreas de hiperpigmentación mostraban hallazgos histopatológicos de linfoma de células T.

SÍFILIS

La sífilis secundaria en negros, incluso en épocas pre-SIDA, era a menudo más florida y exuberante que en blancos. El hallazgo clínico más característico es la frecuencia de lesiones anulares y circinadas (Figs. 40 y 41). La presencia de estas lesiones deberá plantear siempre la posibilidad diagnóstica de sífilis secundaria.

FIG. 40.--Sífilis secundaria. Lesiones anulares.

FIG. 41.--Sífilis secundaria. Lesiones anulares.

Abstract.--The main feature that characterizes race is skin colour. In deeply pigmented individuals many dermatoses may be so modified as to render their recognition difficult. Thus, black skin shows characteristic patterns of response, such as the tendency to form annular lesiones, the frequent development of papular lesions even in disorders that are not authenticaly papular, and often the involvement of hair follicles in diseases that only rarely are follicular in other races. The erythema, so frequent in many dermatoses, exhibits a predominantly bluish hue in black skin.

This article reviews the differences in clinical presentation in blacks of several common skin conditions. In the first part of this review the following diseases are discussed: psoriasis, pityriasis rosea, lichen planus, lupus erythematosus, progressive systemic sclerosis, dermatomyositis, lichen sclerosus, sarcoidosis, fixed drug eruption, vitiligo, mycosis fungoides, and secondary syphilis.

Jacyk WK MD. Common skin diseases in black african patients (I). Actas Dermosifiliogr. 1998;98:291-303.

Key words: Common dermatoses. Black skin.


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Respuestas correctas a las preguntas correspondientes a la Revisión del número 4, Abril de 1988

Requena R. Lesiones cutáneas desarrolladas en cicatrices de herpes zóster. Actas Dermosifiliogr 1998;89:147-157

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