array:20 [
  "pii" => "13110364"
  "issn" => "00017310"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2007-11-01"
  "documento" => "article"
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2007;98:617-20"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 12684
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 3
      "HTML" => 10252
      "PDF" => 2429
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:19 [
      "pii" => "S1578219007705279"
      "issn" => "15782190"
      "doi" => "10.1016/S1578-2190(07)70527-9"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2007-11-01"
      "aid" => "70527"
      "copyright" => "Academia Española de Dermatología y Venereología and Elsevier España, S.L."
      "documento" => "article"
      "crossmark" => 0
      "subdocumento" => "sco"
      "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2007;98:617-20"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => true
        "ES2" => true
        "LATM" => true
      ]
      "gratuito" => true
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 2722
        "formatos" => array:3 [
          "EPUB" => 43
          "HTML" => 1569
          "PDF" => 1110
        ]
      ]
      "en" => array:11 [
        "idiomaDefecto" => true
        "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case reports</span>"
        "titulo" => "Congenital Dermatofibrosarcoma Protuberans&#58; A Case Report"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => 0
        "tieneResumen" => array:2 [
          0 => "en"
          1 => "es"
        ]
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "617"
            "paginaFinal" => "620"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">Protuberans</span> Cong&#233;nito&#58; Descripci&#243;n de un Caso"
          ]
        ]
        "contieneResumen" => array:2 [
          "en" => true
          "es" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "C&#46; Muniesa, N&#46; Curc&#243;, X&#46; Pagerols, M&#46; Garc&#237;a-Font, X&#46; Tarroch, P&#46; Vives"
            "autores" => array:6 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "C&#46;"
                "apellidos" => "Muniesa"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "N&#46;"
                "apellidos" => "Curc&#243;"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "X&#46;"
                "apellidos" => "Pagerols"
              ]
              3 => array:2 [
                "nombre" => "M&#46;"
                "apellidos" => "Garc&#237;a-Font"
              ]
              4 => array:2 [
                "nombre" => "X&#46;"
                "apellidos" => "Tarroch"
              ]
              5 => array:2 [
                "nombre" => "P&#46;"
                "apellidos" => "Vives"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:8 [
          "pii" => "13110364"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13110364?idApp=UINPBA000044"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219007705279?idApp=UINPBA000044"
      "url" => "/15782190/0000009800000009/v1_201304241420/S1578219007705279/v1_201304241420/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:15 [
    "pii" => "13110365"
    "issn" => "00017310"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2007-11-01"
    "documento" => "article"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2007;98:621-3"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 39440
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 5
        "HTML" => 32528
        "PDF" => 6907
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Hiperplasia epitelial focal"
      "tienePdf" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "621"
          "paginaFinal" => "623"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Focal Epithelial Hyperplasia"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "103v98n09-13110365fig01.jpg"
              "Alto" => 698
              "Ancho" => 959
              "Tamanyo" => 102078
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "P&#225;pulas color mucosa&#44; planas&#44; de superficie lisa&#46;"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "E Vera-Iglesias, M Garc&#237;a-Arpa, P S&#225;nchez-Caminero, G Romero-Aguilera, P Cortina de la Calle"
          "autores" => array:5 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "E"
              "apellidos" => "Vera-Iglesias"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "M"
              "apellidos" => "Garc&#237;a-Arpa"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "P"
              "apellidos" => "S&#225;nchez-Caminero"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "G"
              "apellidos" => "Romero-Aguilera"
            ]
            4 => array:2 [
              "Iniciales" => "P"
              "apellidos" => "Cortina de la Calle"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1578219007705280"
        "doi" => "10.1016/S1578-2190(07)70528-0"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219007705280?idApp=UINPBA000044"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13110365?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000009800000009/v0_201507151109/13110365/v0_201507151110/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:15 [
    "pii" => "13110363"
    "issn" => "00017310"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2007-11-01"
    "documento" => "article"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2007;98:611-6"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 12366
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 3
        "HTML" => 9679
        "PDF" => 2684
      ]
    ]
    "es" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Estudio epidemiol&#243;gico de la PUVAterapia en la comunidad valenciana"
      "tienePdf" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "611"
          "paginaFinal" => "616"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Use of Psoralen Plus UV-A Therapy in the Autonomous Community of Valencia&#44; Spain"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "C Grau-Salvat, JJ Vilata-Corell, A Az&#243;n-Massoliver, A P&#233;rez-Ferriols"
          "autores" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "C"
              "apellidos" => "Grau-Salvat"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "JJ"
              "apellidos" => "Vilata-Corell"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "A"
              "apellidos" => "Az&#243;n-Massoliver"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "A"
              "apellidos" => "P&#233;rez-Ferriols"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1578219007705267"
        "doi" => "10.1016/S1578-2190(07)70526-7"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219007705267?idApp=UINPBA000044"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13110363?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000009800000009/v0_201507151109/13110363/v0_201507151110/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:15 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Dermatofibrosarcoma protuberans cong&#233;nito&#58; descripci&#243;n de un caso"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "617"
        "paginaFinal" => "620"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:3 [
        "autoresLista" => "C Muniesa, N Curc&#243;, X Pagerols, M Garc&#237;a-Font, X Tarroch, P Vives"
        "autores" => array:6 [
          0 => array:3 [
            "Iniciales" => "C"
            "apellidos" => "Muniesa"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "Iniciales" => "N"
            "apellidos" => "Curc&#243;"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "Iniciales" => "X"
            "apellidos" => "Pagerols"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "Iniciales" => "M"
            "apellidos" => "Garc&#237;a-Font"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          4 => array:3 [
            "Iniciales" => "X"
            "apellidos" => "Tarroch"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
          5 => array:3 [
            "Iniciales" => "P"
            "apellidos" => "Vives"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Dermatología. Hospital Mútua de Terrassa. Barcelona. España."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Mútua de Terrassa. Barcelona. España."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "affb"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Congenital Dermatofibrosarcoma Protuberans&#58; A Case Report"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v98n09-13110364fig01.jpg"
            "Alto" => 496
            "Ancho" => 958
            "Tamanyo" => 42819
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Placa indurada localizada en la cara latero-interna de la pierna izquierda&#46;"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Introducci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El dermatofibrosarcoma protuberans &#40;DFSP&#41; es un tumor fibrohistiocitario de bajo grado que se caracteriza por una elevada tasa de recurrencias locales&#46; Se suele presentar entre los 20 y 50 a&#241;os de edad&#44; siendo raro en los ni&#241;os menores de 16 a&#241;os y todav&#237;a m&#225;s raro los casos cong&#233;nitos&#44; con s&#243;lo 27 casos descritos en la literatura<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 2</span>&#46; Se describe el caso de un ni&#241;o de 10 a&#241;os de edad con un dermatofibrosarcoma protuberans presente desde el nacimiento y sin signos de recurrencia en la actualidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Caso cl&#237;nico</span></p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un ni&#241;o de 10 a&#241;os de edad de origen marroqu&#237; y sin antecedentes m&#233;dicos de inter&#233;s&#44; que consultaba por una tumoraci&#243;n en la pierna izquierda presente desde el nacimiento y que le hab&#237;a ido creciendo progresivamente&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se objetivaba una placa indurada de 9 &#215; 7&#44;5 cm de di&#225;metro situada en la cara latero-interna de la pierna izquierda &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; La placa presentaba dos &#225;reas perif&#233;ricas atr&#243;ficas que dejaban ver la red vascular subyacente&#46; En el centro se observaban dos n&#243;dulos tumorales de 1 cm de di&#225;metro de aspecto pardo-amarillento y otro viol&#225;ceo de mayor tama&#241;o &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; A la palpaci&#243;n la lesi&#243;n era firme y estaba unida al tejido subcut&#225;neo&#46; Una radiograf&#237;a &#243;sea de la tibia y el peron&#233; y una ecograf&#237;a de partes blandas fueron normales&#46; Se practic&#243; una biopsia cut&#225;nea que mostr&#243; una epidermis atr&#243;fica y un infiltrado muy celular que se extend&#237;a en profundidad desde la dermis papilar &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; El infiltrado estaba constituido por c&#233;lulas fusiformes de n&#250;cleo alargado que se dispon&#237;an en fasc&#237;culos cortos con un patr&#243;n estoriforme &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; En la inmunohistoqu&#237;mica las c&#233;lulas del tumor fueron positivas con el anticuerpo para CD34 y la tenascina &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Esta histolog&#237;a con esta inmunohistoqu&#237;mica correspond&#237;an a un dermatofibrosarcoma protuberans&#44; que en este caso al estar presente desde el nacimiento ten&#237;a adem&#225;s la peculiaridad de ser cong&#233;nito&#46; Tras el diagn&#243;stico&#44; al ni&#241;o se le realiz&#243; una ex&#233;resis amplia del tumor que por motivos personales se realiz&#243; en otro centro&#44; y hasta el momento no tenemos constancia de recidiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v98n09-13110364fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46;</span> Placa indurada localizada en la cara latero-interna de la pierna izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v98n09-13110364fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46;</span> La placa presenta un &#225;rea perif&#233;rica atr&#243;fica que deja ver la red vascular subyacente y en el centro se observan dos n&#243;dulos pardo-amarillentos de 1 cm de di&#225;metro y otro viol&#225;ceo de mayor tama&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v98n09-13110364fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3&#46;</span> En la histolog&#237;a se observa un infiltrado de c&#233;lulas fusiformes que se extiende en profundidad desde la dermis papilar&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v98n09-13110364fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4&#46;</span> Las c&#233;lulas fusiformes del infiltrado se disponen en fasc&#237;culos cortos adoptando un patr&#243;n arremolinado&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;200&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v98n09-13110364fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 5&#46;</span> En la inmunohistoqu&#237;mica las c&#233;lulas del tumor son positivas con el anticuerpo para CD34&#46; &#40;Inmunohistoqu&#237;mica para el marcador CD34&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El DFSP es un tumor fibrohistiocitario de bajo grado&#46; Fue inicialmente descrito en 1924 por Darier y Ferrand con el nombre de &#171;dermatofibroma progresivo y recurrente&#187; y un a&#241;o m&#225;s tarde Hoffman describi&#243; tres nuevos casos y propuso el t&#233;rmino de &#171;dermatofibrosarcoma protuberans&#187;&#46; Es un tumor poco frecuente&#44; con una incidencia del 0&#44;1 &#37; de los tumores malignos<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Se suele presentar entre los 20 y 50 a&#241;os de edad&#44; siendo raro en los ni&#241;os menores de 16 a&#241;os &#40;el 6 &#37; de los DFSP&#41; y todav&#237;a m&#225;s raro los casos cong&#233;nitos con s&#243;lo 27 casos descritos en la literatura<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; En general hay una mayor incidencia en la raza cauc&#225;sica&#46; Es ligeramente m&#225;s frecuente en los varones&#44; aunque en los casos cong&#233;nitos predomina en el sexo femenino&#46; Las localizaciones m&#225;s frecuentes son el tronco y la parte proximal de extremidades y es raro en la cabeza y en el cuello&#46; Hay una gran variabilidad cl&#237;nica en la presentaci&#243;n del DFSP<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span>&#46; Habitualmente suele presentarse como una m&#225;cula o una placa de color eritemato-azulada o viol&#225;cea de aspecto vascular&#46; Tiene un lento crecimiento&#44; durante a&#241;os&#44; en el que aparecen peque&#241;os n&#243;dulos en la superficie de la placa&#44; con una lenta progresi&#243;n a un estado nodular o protuberante&#46; Es una placa indurada y asintom&#225;tica&#44; aunque en ocasiones puede ulcerarse y ser dolorosa&#46; En algunos casos&#44; persiste como una placa no protuberante&#44; recibiendo entonces la denominaci&#243;n de DFSP atr&#243;fico&#46; En estos casos&#44; suele presentarse como una lesi&#243;n viol&#225;cea&#44; deprimida y atr&#243;fica semejante a una cicatriz&#44; sin ning&#250;n n&#243;dulo&#44; que con frecuencia se confunde cl&#237;nicamente con un carcinoma basocelular esclerosante&#44; una anetodermia&#44; una morfea o una cicatriz&#46; El DFSP atr&#243;fico es especialmente frecuente en los casos cong&#233;nitos y en la infancia<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico del DFSP es histol&#243;gico<span class="elsevierStyleSup">7&#44; 8</span>&#46; Se trata de un tumor de c&#233;lulas fusiformes de n&#250;cleo alargado que se disponen en fasc&#237;culos cortos adoptando un patr&#243;n estoriforme o arremolinado caracter&#237;stico&#46; Las c&#233;lulas muestran una atipia celular m&#237;nima y pocas mitosis&#46; Tiene un patr&#243;n de crecimiento infiltrativo y generalmente se extiende hasta la dermis profunda y el tejido celular subcut&#225;neo&#46; El tumor de Bednar es una variante histol&#243;gica del DFSP&#44; que tiene c&#233;lulas dendr&#237;ticas que contienen melanina entre las c&#233;lulas fusiformes<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Otro subtipo es el mixoide&#44; con &#225;reas de mucina intersticial entre las c&#233;lulas fusiformes<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; En la inmunohistoqu&#237;mica es muy importante destacar la positividad de las c&#233;lulas del tumor con el anticuerpo para CD34&#46; El CD34 es un ant&#237;geno de superficie que se expresa en las c&#233;lulas madre hematopoy&#233;ticas&#44; en el endotelio y en la piel &#40;alrededor de las estructuras foliculares&#44; gl&#225;ndulas seb&#225;ceas y sudor&#237;paras&#41;&#46; Este ant&#237;geno puede estar presente tambi&#233;n en neoplasias como ocurre en el DFSP y es de gran ayuda para diferenciarlo de otros tumores fibrohistiocitarios&#46; La tenascina es un marcador estromal de tejido conectivo que suele ser positivo en las c&#233;lulas del DFSP y es caracter&#237;stico que la positividad se extienda hacia el tejido celular subcut&#225;neo&#46; Vimentina tambi&#233;n es positiva y el resto de marcadores &#40;factor XIIIa&#44; S-100&#44; actina y desmina&#41; son negativos&#46; Citogen&#233;ticamente&#44; el DFSP se caracteriza por presentar la translocaci&#243;n rec&#237;proca t&#40;17&#59;22&#41;&#40;q22&#59;q13&#41; que condiciona en la fusi&#243;n del gen del col&#225;geno tipo 1 &#40;COL1A1&#41;&#44; en el cromosoma 17q&#44; con el gen de la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas &#40;PDGFB&#41;&#44; en el cromosoma 22q<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 3 11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico cl&#237;nico del DFSP en la infancia o en los j&#243;venes puede ser dificultoso a causa de que en los estadios tempranos el tumor frecuentemente se parece a una malformaci&#243;n vascular&#46; El resto de diagn&#243;sticos diferenciales deben hacerse con los tumores fibrohistiocitarios&#44; como dermatofibroma&#44; leiomioma&#44; neurofibroma&#44; dermatomiofibroma&#44; y en la infancia tambi&#233;n con la miofibromatosis infantil y el hamartoma fibroso de la infancia<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;7</span>&#46; El dermatofibroma es una lesi&#243;n m&#225;s nodular&#44; delimitada a la dermis y si invade el tejido celular subcut&#225;neo lo hace por los septos interlobulillares&#44; y en la inmunohistoqu&#237;mica&#44; al contrario de lo que ocurre en el DFSP&#44; es CD34 negativo y factor XIIIa positivo&#46; El leiomioma est&#225; constituido por c&#233;lulas fusiformes que poseen n&#250;cleos con morfolog&#237;a de cigarro puro y se disponen paralelas a la epidermis&#46; Si fuera necesario recurrir a la inmunohistoqu&#237;mica&#44; el leiomioma es positivo para desmina y caldesm&#243;n&#44; ambos negativos en el DFSP&#46; El neurofibroma presenta unos n&#250;cleos m&#225;s peque&#241;os y ondulados y es positivo para S-100&#44; anticuerpo constantemente negativo en el DFSP&#46; El dermatomiofibroma es un tumor raro que se presenta como una placa asintom&#225;tica de crecimiento lento&#46; Es frecuente en el cuello y en los hombros de adultos j&#243;venes&#44; con predilecci&#243;n por las mujeres&#46; En la histolog&#237;a el tumor tiene aspecto de placa&#44; bien circunscrita&#44; compuesta por fasc&#237;culos de c&#233;lulas monomorfas fusiformes&#44; orientadas paralelamente a la epidermis&#46; Las c&#233;lulas presentan citoplasma eosin&#243;filo y n&#250;cleo elongado vesiculoso con 1 o 2 nucl&#233;olos y expresan vimentina y actina de m&#250;sculo liso&#46; La miofibromatosis infantil se caracteriza por la aparici&#243;n de lesiones nodulares o tumorales&#44; firmes y el&#225;sticas&#44; de localizaci&#243;n preferente en tronco&#44; hombros y muslos&#46; Existen formas solitarias&#44; tanto a nivel cut&#225;neo como &#243;seo o visceral&#46; En la histolog&#237;a las c&#233;lulas fusiformes tienen un citoplasma eosin&#243;filo y n&#250;cleos vesiculosos que se disponen en fasc&#237;culos cortos entrelazados&#46; Los agregados celulares est&#225;n separados por finas bandas de col&#225;geno y a menudo&#44; en el centro de la tumoraci&#243;n se observan espacios vasculares&#46; Desde el punto de vista inmunohistoqu&#237;mico&#44; las c&#233;lulas son positivas para vimentina y actina&#46; El hamartoma fibroso de la infancia es una lesi&#243;n pr&#225;cticamente exclusiva de la &#233;poca prepuberal&#44; siendo muy caracter&#237;stico su patr&#243;n organoide constituido por trab&#233;culas de tejido fibrocol&#225;geno&#44; c&#233;lulas primitivas mesenquimales y tejido adiposo maduro&#44; y es f&#225;cil diferenciarlo del DFSP con la simple microscop&#237;a &#243;ptica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del DFSP consiste en la ex&#233;resis amplia del tumor con 2-3 cm de margen incluyendo la fascia superficial&#46; La radioterapia se reserva para las escisiones incompletas o para tumores de gran tama&#241;o como terapia coadyuvante&#46; El DFSP es un tumor que se caracteriza por una marcada invasi&#243;n local y una elevada tasa de recurrencias locales &#40;entre el 20-50 &#37;&#41;&#44; sobre todo dentro de los tres primeros a&#241;os despu&#233;s de la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#46; La microcirug&#237;a de Mohs ha disminuido la tasa de recurrencias a menos del 2 &#37; y se considera el tratamiento de elecci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">1&#44;9</span>&#46; La resonancia magn&#233;tica&#44; seg&#250;n estudios recientes&#44; puede ser de gran ayuda como instrumento preoperatorio para delimitar la extensi&#243;n y el tama&#241;o del tumor y planificar as&#237; la cirug&#237;a y prevenir las recurrencias locales<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Tambi&#233;n puede ayudar en el seguimiento posoperatorio para detectar y monitorizar las recidivas del tumor&#46; Se recomiendan controles cl&#237;nicos de los pacientes cada 3-6 meses en los tres primeros a&#241;os despu&#233;s de la intervenci&#243;n y posteriormente una vez al a&#241;o&#46; Las met&#225;stasis del DFSP son extremadamente raras&#46; Han sido reportadas en el 1- 6 &#37; de los pacientes y son un signo de mal pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span>&#46; El pulm&#243;n es el sitio m&#225;s com&#250;n de las met&#225;stasis por v&#237;a hemat&#243;gena&#44; seguido de las adenopat&#237;as regionales&#44; el cerebro&#44; el hueso y el coraz&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusiones&#44; debemos destacar que ante un ni&#241;o que se presente con placas o n&#243;dulos cut&#225;neos&#44; incluso cong&#233;nitos&#44; que no tengan un diagn&#243;stico cl&#237;nico claro&#44; es recomendable hacer una biopsia diagn&#243;stica&#46; Adem&#225;s&#44; dado el potencial local agresivo y la alta tasa de recurrencias del DFSP&#44; es importante un diagn&#243;stico temprano para facilitar una escisi&#243;n adecuada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Conflicto de intereses</p><p class="elsevierStylePara">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> Correspondencia&#58;<br></br> Cristina Muniesa&#46;<br></br> Servicio de Dermatolog&#237;a&#46;<br></br> Hospital M&#250;tua de Terrassa&#46;<br></br> Pl&#46; Doctor Robert&#44; 5&#46;<br></br> 08221 Terrassa&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br><a href="mailto&#58;cristinamuniesa&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">cristinamuniesa&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara">Aceptado el 8 de noviembre de 2006&#46;</p>"
    "pdfFichero" => "103v98n09a13110364pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec551708"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "dermatofibrosarcoma protuberans&#44; dermatofibrosarcoma protuberans cong&#233;nito"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec551709"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "dermatofibrosarcoma protuberans&#44; congenital dermatofibrosarcoma protuberans"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        "resumen" => "El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor fibrohistiocitario de bajo grado poco com&#250;n y que suele aparecer en adultos entre los 20 y 50 a&#241;os de edad&#46; Inicialmente se presenta como una m&#225;cula o placa viol&#225;cea de aspecto vascular sobre la que aparecen posteriormente lesiones nodulares en la superficie&#46; El diagn&#243;stico es histol&#243;gico y se trata de un tumor de c&#233;lulas fusiformes que se disponen en fasc&#237;culos cortos adoptando un patr&#243;n arremolinado caracter&#237;stico&#46; Es un tumor con una elevada tasa de recurrencias locales&#44; aunque son raras las met&#225;stasis&#46; El tratamiento es quir&#250;rgico con amplios m&#225;rgenes&#46; Este tumor excepcionalmente afecta a ni&#241;os menores de 16 a&#241;os y todav&#237;a m&#225;s raros son los casos cong&#233;nitos&#44; con s&#243;lo 27 casos descritos en la literatura&#46; Se describe el caso de un ni&#241;o de 10 a&#241;os de edad con un dermatofibrosarcoma protuberans presente desde el nacimiento y sin signos de recurrencia en la actualidad&#46;"
      ]
      "en" => array:1 [
        "resumen" => "Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare low-grade fibrohistiocytic tumor with onset normally at ages between 20 and 50 years&#46; It presents as a violaceous plaque or macule with an appearance suggestive of vascular lesion&#44; on which nodular lesions appear later&#46; Histological diagnosis is based on the presence of a spindle-cell tumor arranged in small bundles in a characteristic cartwheel pattern&#46; The local recurrence rate is high but metastases are rare&#46; The treatment is surgical resection with wide margins&#46; The tumor rarely affects children under 16 years of age and it is even less common at birth--only 27 congenital cases have been described in the literature&#46; We describe the case of a 10-year-old boy with dermatofibrosarcoma protuberans present since birth and currently without signs of recurrence&#46;"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:10 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v98n09-13110364fig01.jpg"
            "Alto" => 496
            "Ancho" => 958
            "Tamanyo" => 42819
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Placa indurada localizada en la cara latero-interna de la pierna izquierda&#46;"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "fig2"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v98n09-13110364fig02.jpg"
            "Alto" => 594
            "Ancho" => 958
            "Tamanyo" => 71857
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "La placa presenta un &#225;rea perif&#233;rica atr&#243;fica que deja ver la red vascular subyacente y en el centro se observan dos n&#243;dulos pardo-amarillentos de 1 cm de di&#225;metro y otro viol&#225;ceo de mayor tama&#241;o&#46;"
        ]
      ]
      2 => array:8 [
        "identificador" => "fig3"
        "etiqueta" => "Figura 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v98n09-13110364fig03.jpg"
            "Alto" => 1271
            "Ancho" => 1000
            "Tamanyo" => 310360
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "En la histolog&#237;a se observa un infiltrado de c&#233;lulas fusiformes que se extiende en profundidad desde la dermis papilar&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;"
        ]
      ]
      3 => array:8 [
        "identificador" => "fig4"
        "etiqueta" => "Figura 4"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v98n09-13110364fig04.jpg"
            "Alto" => 712
            "Ancho" => 960
            "Tamanyo" => 166542
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Las c&#233;lulas fusiformes del infiltrado se disponen en fasc&#237;culos cortos adoptando un patr&#243;n arremolinado&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;200&#46;&#41;"
        ]
      ]
      4 => array:8 [
        "identificador" => "fig5"
        "etiqueta" => "Figura 5"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v98n09-13110364fig05.jpg"
            "Alto" => 1261
            "Ancho" => 960
            "Tamanyo" => 276526
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "En la inmunohistoqu&#237;mica las c&#233;lulas del tumor son positivas con el anticuerpo para CD34&#46; &#40;Inmunohistoqu&#237;mica para el marcador CD34&#44; &#215;100&#46;&#41;"
        ]
      ]
      5 => array:5 [
        "identificador" => "fig6"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      6 => array:5 [
        "identificador" => "fig7"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      7 => array:5 [
        "identificador" => "fig8"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      8 => array:5 [
        "identificador" => "fig9"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      9 => array:5 [
        "identificador" => "fig10"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf¿a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:11 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: role of preoperative imaging. J Am Acad Dermatol. 2005;53:76-83."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Childhood dermatofibrosarcoma protuberans&#58; role of preoperative imaging&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Thornton SL"
                            1 => "Reid J"
                            2 => "Papay FA"
                            3 => "Vidimos AT&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2004.11.071"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "53"
                        "paginaInicial" => "76"
                        "paginaFinal" => "83"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15965425"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Congenital dermatofibrosarcoma protuberans: variability in presentation. Arch Dermatol. 2003;139: 207-11."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Congenital dermatofibrosarcoma protuberans&#58; variability in presentation&#46;"
                      "idioma" => "it"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Weinstein JM"
                            1 => "Drolet BA"
                            2 => "Esterly NB"
                            3 => "Rogers M"
                            4 => "Bauer BS"
                            5 => "Wagner AM"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "139"
                        "paginaInicial" => "207"
                        "paginaFinal" => "11"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12588227"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Congenital and childhood dermatofibrosarcoma protuberans: a case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2000;42:907-13."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Congenital and childhood dermatofibrosarcoma protuberans&#58; a case report and review of the literature&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Checketts SR"
                            1 => "Hamilton TK"
                            2 => "Baughman RD&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "42"
                        "paginaInicial" => "907"
                        "paginaFinal" => "13"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10767703"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Pathological case of the month. Congenital dermatofibrosarcoma protuberans. Arch Pediatr Adolesc Med. 1996; 150:549-50."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Pathological case of the month&#46; Congenital dermatofibrosarcoma protuberans&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Kahn TA"
                            1 => "Liranzo MO"
                            2 => "Vidimos AT"
                            3 => "Papay FA"
                            4 => "Bergfeld WF&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Pediatr Adolesc Med"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "150"
                        "paginaInicial" => "549"
                        "paginaFinal" => "50"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8620241"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Congenital dermatofibrosarcoma protuberans. Pediatr Dermatol. 1993;10:40-2."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Congenital dermatofibrosarcoma protuberans&#46;"
                      "idioma" => "es"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Annessi G"
                            1 => "Cimitan A"
                            2 => "Girolomoni G"
                            3 => "Giannetti A&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol"
                        "fecha" => "1993"
                        "volumen" => "10"
                        "paginaInicial" => "40"
                        "paginaFinal" => "2"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8493166"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "French Group for Cutaneous Oncology. Clinical variants of the preprotuberant stage of dermatofibrosarcoma protuberans. Br J Dermatol. 2005;153:932-6."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "French Group for Cutaneous Oncology&#46; Clinical variants of the preprotuberant stage of dermatofibrosarcoma protuberans&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Martin L"
                            1 => "Piette F"
                            2 => "Blanc P"
                            3 => "Mortier L"
                            4 => "Avril MF"
                            5 => "Delaunay MM"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1365-2133.2005.06823.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "153"
                        "paginaInicial" => "932"
                        "paginaFinal" => "6"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16225602"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans. Int J Dermatol. 2001;40:448-50."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans&#46;"
                      "idioma" => "it"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "Marini M"
                            1 => "Saporano A"
                            2 => "Magarinos G"
                            3 => "de Baldrich A"
                            4 => "Lynch P"
                            5 => "Remolino L&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Int J Dermatol"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "40"
                        "paginaInicial" => "448"
                        "paginaFinal" => "50"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11679000"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Dermatofibrosarcoma protuberans presenting in infancy and childhood. J Cutan Pathol. 1991;18:241-6."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Dermatofibrosarcoma protuberans presenting in infancy and childhood&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "McKee PH"
                            1 => "Fletcher CD&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Cutan Pathol"
                        "fecha" => "1991"
                        "volumen" => "18"
                        "paginaInicial" => "241"
                        "paginaFinal" => "6"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1939782"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib9"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Dermatofibrosarcoma protuberans and the Bednar tumor: treatment in the pediatric population. J Pediatr Surg. 1998;33:1811-4."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Dermatofibrosarcoma protuberans and the Bednar tumor&#58; treatment in the pediatric population&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Marcus JR"
                            1 => "Few JW"
                            2 => "Senger C"
                            3 => "Reynolds M&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Pediatr Surg"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "33"
                        "paginaInicial" => "1811"
                        "paginaFinal" => "4"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9869058"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib10"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Congenital dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous and myxoid change. J Clin Pathol. 2005;58: 984-6."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Congenital dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous and myxoid change&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Gu W"
                            1 => "Ogose A"
                            2 => "Kawashima H"
                            3 => "Umezu H"
                            4 => "Kudo N"
                            5 => "Hotta T"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1136/jcp.2004.024430"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Clin Pathol"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "58"
                        "paginaInicial" => "984"
                        "paginaFinal" => "6"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16126884"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib11"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Análisis del gen de fusión COL1A1-PDGFB en un caso de dermatofibrosarcoma protuberans con componente de fibrosarcoma. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:337-41."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "An&#225;lisis del gen de fusi&#243;n COL1A1-PDGFB en un caso de dermatofibrosarcoma protuberans con componente de fibrosarcoma&#46;"
                      "idioma" => "es"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Llombart B"
                            1 => "Sanmart&#237;n O"
                            2 => "L&#243;pez-Guerrero JA"
                            3 => "Monteagudo C"
                            4 => "Calabuig S"
                            5 => "Botella R"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Actas Dermosifiliogr"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "97"
                        "paginaInicial" => "337"
                        "paginaFinal" => "41"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16956568"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/00017310/0000009800000009/v0_201507151109/13110364/v0_201507151110/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "6628"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Casos cl&#237;nicos"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000009800000009/v0_201507151109/13110364/v0_201507151110/es/103v98n09a13110364pdf001.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://www.actasdermo.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13110364?idApp=UINPBA000044"
  "pdfAlternativo" => array:1 [
    0 => array:3 [
      "idioma" => "en"
      "documentoPdf" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/file/00017310/addon/13110364/S300/en/103v98n09a13110364pdf001_2.pdf"
      "portada" => "103v98n09a13110364pdf001_2.png"
    ]
  ]
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 98. Núm. 9.
Páginas 617-620 (noviembre 2007)
Vol. 98. Núm. 9.
Páginas 617-620 (noviembre 2007)
Acceso a texto completo
Dermatofibrosarcoma protuberans congénito: descripción de un caso
Congenital Dermatofibrosarcoma Protuberans: A Case Report
Visitas
20732
C. Muniesaa, N. Curcóa, X. Pagerolsa, M. García-Fonta, X. Tarrochb, P. Vivesa
a Servicio de Dermatología. Hospital Mútua de Terrassa. Barcelona. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Mútua de Terrassa. Barcelona. España.
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (5)
Mostrar másMostrar menos
El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor fibrohistiocitario de bajo grado poco común y que suele aparecer en adultos entre los 20 y 50 años de edad. Inicialmente se presenta como una mácula o placa violácea de aspecto vascular sobre la que aparecen posteriormente lesiones nodulares en la superficie. El diagnóstico es histológico y se trata de un tumor de células fusiformes que se disponen en fascículos cortos adoptando un patrón arremolinado característico. Es un tumor con una elevada tasa de recurrencias locales, aunque son raras las metástasis. El tratamiento es quirúrgico con amplios márgenes. Este tumor excepcionalmente afecta a niños menores de 16 años y todavía más raros son los casos congénitos, con sólo 27 casos descritos en la literatura. Se describe el caso de un niño de 10 años de edad con un dermatofibrosarcoma protuberans presente desde el nacimiento y sin signos de recurrencia en la actualidad.
Palabras clave:
dermatofibrosarcoma protuberans, dermatofibrosarcoma protuberans congénito
Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare low-grade fibrohistiocytic tumor with onset normally at ages between 20 and 50 years. It presents as a violaceous plaque or macule with an appearance suggestive of vascular lesion, on which nodular lesions appear later. Histological diagnosis is based on the presence of a spindle-cell tumor arranged in small bundles in a characteristic cartwheel pattern. The local recurrence rate is high but metastases are rare. The treatment is surgical resection with wide margins. The tumor rarely affects children under 16 years of age and it is even less common at birth--only 27 congenital cases have been described in the literature. We describe the case of a 10-year-old boy with dermatofibrosarcoma protuberans present since birth and currently without signs of recurrence.
Keywords:
dermatofibrosarcoma protuberans, congenital dermatofibrosarcoma protuberans
Texto completo

Introducción

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor fibrohistiocitario de bajo grado que se caracteriza por una elevada tasa de recurrencias locales. Se suele presentar entre los 20 y 50 años de edad, siendo raro en los niños menores de 16 años y todavía más raro los casos congénitos, con sólo 27 casos descritos en la literatura1, 2. Se describe el caso de un niño de 10 años de edad con un dermatofibrosarcoma protuberans presente desde el nacimiento y sin signos de recurrencia en la actualidad.

Caso clínico

Se trata de un niño de 10 años de edad de origen marroquí y sin antecedentes médicos de interés, que consultaba por una tumoración en la pierna izquierda presente desde el nacimiento y que le había ido creciendo progresivamente. En la exploración física se objetivaba una placa indurada de 9 × 7,5 cm de diámetro situada en la cara latero-interna de la pierna izquierda (fig. 1). La placa presentaba dos áreas periféricas atróficas que dejaban ver la red vascular subyacente. En el centro se observaban dos nódulos tumorales de 1 cm de diámetro de aspecto pardo-amarillento y otro violáceo de mayor tamaño (fig. 2). A la palpación la lesión era firme y estaba unida al tejido subcutáneo. Una radiografía ósea de la tibia y el peroné y una ecografía de partes blandas fueron normales. Se practicó una biopsia cutánea que mostró una epidermis atrófica y un infiltrado muy celular que se extendía en profundidad desde la dermis papilar (fig. 3). El infiltrado estaba constituido por células fusiformes de núcleo alargado que se disponían en fascículos cortos con un patrón estoriforme (fig. 4). En la inmunohistoquímica las células del tumor fueron positivas con el anticuerpo para CD34 y la tenascina (fig. 5). Esta histología con esta inmunohistoquímica correspondían a un dermatofibrosarcoma protuberans, que en este caso al estar presente desde el nacimiento tenía además la peculiaridad de ser congénito. Tras el diagnóstico, al niño se le realizó una exéresis amplia del tumor que por motivos personales se realizó en otro centro, y hasta el momento no tenemos constancia de recidiva.

Figura 1. Placa indurada localizada en la cara latero-interna de la pierna izquierda.

Figura 2. La placa presenta un área periférica atrófica que deja ver la red vascular subyacente y en el centro se observan dos nódulos pardo-amarillentos de 1 cm de diámetro y otro violáceo de mayor tamaño.

Figura 3. En la histología se observa un infiltrado de células fusiformes que se extiende en profundidad desde la dermis papilar. (Hematoxilina-eosina, ×100.)

Figura 4. Las células fusiformes del infiltrado se disponen en fascículos cortos adoptando un patrón arremolinado. (Hematoxilina-eosina, ×200.)

Figura 5. En la inmunohistoquímica las células del tumor son positivas con el anticuerpo para CD34. (Inmunohistoquímica para el marcador CD34, ×100.)

Discusión

El DFSP es un tumor fibrohistiocitario de bajo grado. Fue inicialmente descrito en 1924 por Darier y Ferrand con el nombre de «dermatofibroma progresivo y recurrente» y un año más tarde Hoffman describió tres nuevos casos y propuso el término de «dermatofibrosarcoma protuberans». Es un tumor poco frecuente, con una incidencia del 0,1 % de los tumores malignos3. Se suele presentar entre los 20 y 50 años de edad, siendo raro en los niños menores de 16 años (el 6 % de los DFSP) y todavía más raro los casos congénitos con sólo 27 casos descritos en la literatura1,2. En general hay una mayor incidencia en la raza caucásica. Es ligeramente más frecuente en los varones, aunque en los casos congénitos predomina en el sexo femenino. Las localizaciones más frecuentes son el tronco y la parte proximal de extremidades y es raro en la cabeza y en el cuello. Hay una gran variabilidad clínica en la presentación del DFSP2,4,5. Habitualmente suele presentarse como una mácula o una placa de color eritemato-azulada o violácea de aspecto vascular. Tiene un lento crecimiento, durante años, en el que aparecen pequeños nódulos en la superficie de la placa, con una lenta progresión a un estado nodular o protuberante. Es una placa indurada y asintomática, aunque en ocasiones puede ulcerarse y ser dolorosa. En algunos casos, persiste como una placa no protuberante, recibiendo entonces la denominación de DFSP atrófico. En estos casos, suele presentarse como una lesión violácea, deprimida y atrófica semejante a una cicatriz, sin ningún nódulo, que con frecuencia se confunde clínicamente con un carcinoma basocelular esclerosante, una anetodermia, una morfea o una cicatriz. El DFSP atrófico es especialmente frecuente en los casos congénitos y en la infancia6.

El diagnóstico del DFSP es histológico7, 8. Se trata de un tumor de células fusiformes de núcleo alargado que se disponen en fascículos cortos adoptando un patrón estoriforme o arremolinado característico. Las células muestran una atipia celular mínima y pocas mitosis. Tiene un patrón de crecimiento infiltrativo y generalmente se extiende hasta la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo. El tumor de Bednar es una variante histológica del DFSP, que tiene células dendríticas que contienen melanina entre las células fusiformes9. Otro subtipo es el mixoide, con áreas de mucina intersticial entre las células fusiformes10. En la inmunohistoquímica es muy importante destacar la positividad de las células del tumor con el anticuerpo para CD34. El CD34 es un antígeno de superficie que se expresa en las células madre hematopoyéticas, en el endotelio y en la piel (alrededor de las estructuras foliculares, glándulas sebáceas y sudoríparas). Este antígeno puede estar presente también en neoplasias como ocurre en el DFSP y es de gran ayuda para diferenciarlo de otros tumores fibrohistiocitarios. La tenascina es un marcador estromal de tejido conectivo que suele ser positivo en las células del DFSP y es característico que la positividad se extienda hacia el tejido celular subcutáneo. Vimentina también es positiva y el resto de marcadores (factor XIIIa, S-100, actina y desmina) son negativos. Citogenéticamente, el DFSP se caracteriza por presentar la translocación recíproca t(17;22)(q22;q13) que condiciona en la fusión del gen del colágeno tipo 1 (COL1A1), en el cromosoma 17q, con el gen de la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFB), en el cromosoma 22q1, 3 11.

El diagnóstico clínico del DFSP en la infancia o en los jóvenes puede ser dificultoso a causa de que en los estadios tempranos el tumor frecuentemente se parece a una malformación vascular. El resto de diagnósticos diferenciales deben hacerse con los tumores fibrohistiocitarios, como dermatofibroma, leiomioma, neurofibroma, dermatomiofibroma, y en la infancia también con la miofibromatosis infantil y el hamartoma fibroso de la infancia1,2,7. El dermatofibroma es una lesión más nodular, delimitada a la dermis y si invade el tejido celular subcutáneo lo hace por los septos interlobulillares, y en la inmunohistoquímica, al contrario de lo que ocurre en el DFSP, es CD34 negativo y factor XIIIa positivo. El leiomioma está constituido por células fusiformes que poseen núcleos con morfología de cigarro puro y se disponen paralelas a la epidermis. Si fuera necesario recurrir a la inmunohistoquímica, el leiomioma es positivo para desmina y caldesmón, ambos negativos en el DFSP. El neurofibroma presenta unos núcleos más pequeños y ondulados y es positivo para S-100, anticuerpo constantemente negativo en el DFSP. El dermatomiofibroma es un tumor raro que se presenta como una placa asintomática de crecimiento lento. Es frecuente en el cuello y en los hombros de adultos jóvenes, con predilección por las mujeres. En la histología el tumor tiene aspecto de placa, bien circunscrita, compuesta por fascículos de células monomorfas fusiformes, orientadas paralelamente a la epidermis. Las células presentan citoplasma eosinófilo y núcleo elongado vesiculoso con 1 o 2 nucléolos y expresan vimentina y actina de músculo liso. La miofibromatosis infantil se caracteriza por la aparición de lesiones nodulares o tumorales, firmes y elásticas, de localización preferente en tronco, hombros y muslos. Existen formas solitarias, tanto a nivel cutáneo como óseo o visceral. En la histología las células fusiformes tienen un citoplasma eosinófilo y núcleos vesiculosos que se disponen en fascículos cortos entrelazados. Los agregados celulares están separados por finas bandas de colágeno y a menudo, en el centro de la tumoración se observan espacios vasculares. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células son positivas para vimentina y actina. El hamartoma fibroso de la infancia es una lesión prácticamente exclusiva de la época prepuberal, siendo muy característico su patrón organoide constituido por trabéculas de tejido fibrocolágeno, células primitivas mesenquimales y tejido adiposo maduro, y es fácil diferenciarlo del DFSP con la simple microscopía óptica.

El tratamiento del DFSP consiste en la exéresis amplia del tumor con 2-3 cm de margen incluyendo la fascia superficial. La radioterapia se reserva para las escisiones incompletas o para tumores de gran tamaño como terapia coadyuvante. El DFSP es un tumor que se caracteriza por una marcada invasión local y una elevada tasa de recurrencias locales (entre el 20-50 %), sobre todo dentro de los tres primeros años después de la intervención quirúrgica. La microcirugía de Mohs ha disminuido la tasa de recurrencias a menos del 2 % y se considera el tratamiento de elección1,9. La resonancia magnética, según estudios recientes, puede ser de gran ayuda como instrumento preoperatorio para delimitar la extensión y el tamaño del tumor y planificar así la cirugía y prevenir las recurrencias locales1. También puede ayudar en el seguimiento posoperatorio para detectar y monitorizar las recidivas del tumor. Se recomiendan controles clínicos de los pacientes cada 3-6 meses en los tres primeros años después de la intervención y posteriormente una vez al año. Las metástasis del DFSP son extremadamente raras. Han sido reportadas en el 1- 6 % de los pacientes y son un signo de mal pronóstico1,7. El pulmón es el sitio más común de las metástasis por vía hematógena, seguido de las adenopatías regionales, el cerebro, el hueso y el corazón.

Como conclusiones, debemos destacar que ante un niño que se presente con placas o nódulos cutáneos, incluso congénitos, que no tengan un diagnóstico clínico claro, es recomendable hacer una biopsia diagnóstica. Además, dado el potencial local agresivo y la alta tasa de recurrencias del DFSP, es importante un diagnóstico temprano para facilitar una escisión adecuada.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.


Correspondencia:

Cristina Muniesa.

Servicio de Dermatología.

Hospital Mútua de Terrassa.

Pl. Doctor Robert, 5.

08221 Terrassa. Barcelona. España.

cristinamuniesa@hotmail.com

Aceptado el 8 de noviembre de 2006.

Bibliograf¿a
[1]
Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: role of preoperative imaging. J Am Acad Dermatol. 2005;53:76-83.
[2]
Congenital dermatofibrosarcoma protuberans: variability in presentation. Arch Dermatol. 2003;139: 207-11.
[3]
Congenital and childhood dermatofibrosarcoma protuberans: a case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2000;42:907-13.
[4]
Pathological case of the month. Congenital dermatofibrosarcoma protuberans. Arch Pediatr Adolesc Med. 1996; 150:549-50.
[5]
Congenital dermatofibrosarcoma protuberans. Pediatr Dermatol. 1993;10:40-2.
[6]
French Group for Cutaneous Oncology. Clinical variants of the preprotuberant stage of dermatofibrosarcoma protuberans. Br J Dermatol. 2005;153:932-6.
[7]
Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans. Int J Dermatol. 2001;40:448-50.
[8]
Dermatofibrosarcoma protuberans presenting in infancy and childhood. J Cutan Pathol. 1991;18:241-6.
[9]
Dermatofibrosarcoma protuberans and the Bednar tumor: treatment in the pediatric population. J Pediatr Surg. 1998;33:1811-4.
[10]
Congenital dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous and myxoid change. J Clin Pathol. 2005;58: 984-6.
[11]
Análisis del gen de fusión COL1A1-PDGFB en un caso de dermatofibrosarcoma protuberans con componente de fibrosarcoma. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:337-41.
Descargar PDF
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?