Existen múltiples clasificaciones de las enfermedades cutáneas que tienen una vinculación psiquiátrica1–6 y en todas ellas está clara la ubicación nosológica de la dermatitis artefacta (DA), que siempre se considera como una manifestación de un trastorno psiquiátrico primario. Probablemente la más completa y exhaustiva de las publicadas hasta la fecha es el Plan diagnóstico vienés de los trastornos psicodermatológicos7, aunque resulta poco práctica para los dermatólogos que no trabajan en psicodermatología. Por ello, quizá sea preferible usar la clasificación de Gupta de las psicodermatosis4 (tabla 1), que es más didáctica, ya que se basa en los conceptos psiquiátricos actuales del Manual Estadístico de Enfermedades (DSM-IV.r)8.

El término DA se ha reservado para un grupo de pacientes cuyos artefactos cutáneos se originan de un modo secreto y misterioso, negando el paciente su responsabilidad en la aparición de los mismos. En la DA el paciente produce las lesiones cutáneas para satisfacer una necesidad psicológica, habitualmente el deseo de ser tratado médicamente9. Los simuladores también niegan su autoría en la producción de su patología, aunque lo hacen con una finalidad que es fácil descubrir, como es una ganancia económica o una demanda judicial. Por otra parte, en el síndrome de Munchausen puede existir afectación cutánea9, habitualmente DA, pero sin embargo esta formaría parte de un espectro amplio de enfermedades en otros órganos10, unido a múltiples ingresos hospitalarios, que el paciente intenta ocultar, demandando medicamentos y pruebas exploratorias. Este síndrome, al contrario que la DA, es más frecuente en varones. No es raro que la DA acontezca con posterioridad a otro proceso clínico, que haya puesto al paciente en contacto con el medio hospitalario9.

Se define como DA a todo cuadro de lesiones cutáneas autoprovocadas por el paciente, que niega su responsabilidad en la elaboración de las mismas11,12. Sin embargo, para otros autores13 no debe existir un motivo racional preciso en el origen de una DA, con lo que nosológicamente se excluye la simulación. Otra característica esencial de la DA es el secreto que guarda el paciente a propósito de su propia responsabilidad en la aparición de su enfermedad; este dato diferencia la DA de otras dermatosis autoprovocadas, como las automutilaciones de los pacientes psicóticos, las excoriaciones neuróticas y la tricotilomanía.

El diagnóstico de DA es excepcional en la consulta dermatológica habitual, por lo que existen pocas series publicadas de esta patología. La mayoría de los trabajos se limitan a casos clínicos que han despertado el interés de los especialistas, ya sea por la dificultad diagnóstica o por la gran expresividad clínica. Sin embargo, se considera que hasta un 5% de las consultas médicas pueden tener un origen facticio, y estas no solo se refieren a dermatología, sino también a medicina interna, oftalmología, endocrinología, ORL…12,14. Es el tegumento cutáneo el órgano en el que se expresan más fácilmente los procesos autoprovocados; así pudo comprobarse en un estudio14 de 31 pacientes con enfermedades artefactas que fueron atendidos en un hospital general, según el cual las afecciones se distribuyeron en 13 casos de DA, 12 de fiebre simulada, 3 de hemorragias provocadas, uno de síndrome poliuria-polidipsia, uno de hipoglucemia y otro de hipertiroidismo.

Pocas series sirven para comparar la incidencia relativa de la DA en relación con otros trastornos psicocutáneos, sirva como ejemplo el estudio iraní15 realizado durante 3 años, en el que se diagnosticaron 178 pacientes con diversos trastornos psicocutáneos: excoriaciones neuróticas 128 (71,9%), tricotilomanía 22 (12,4%), delusio parasitorum 16 (9%) y DA 12 (6,7%), observándose en todos los diagnósticos una clara predilección por el sexo femenino, a excepción de la delusio parasitorum, que fue más frecuente entre varones. Entre todos puede observarse cómo la DA fue el diagnóstico menos frecuente. En un estudio16 realizado entre 35 pacientes con dermatosis psiquiátricamente primarias, 8 padecían DA, otros 8 delusio parasitorum y los 19 restantes diversos trastornos dismórficos.

Una de las primeras series publicadas de DA fue la de Azúa en 190917, que recogía 4 mujeres diagnosticadas de «gangrena histérica», reconociendo que en una de ellas el origen era histérico, mientras que las otras 3 eran autoprovocadas. En un trabajo recopilatorio de 59 artículos sobre DA18 se sumaron 130 pacientes (116 mujeres y 14 varones). En un estudio realizado en Dinamarca19 durante un periodo de 20 años se recogieron 57 pacientes con el diagnóstico de DA. Este grupo estaba compuesto mayoritariamente por mujeres (74%), con una proporción mujeres/varones de 2,8:1; la edad media fue de 39 años (12 a 86 años). En un servicio de dermatología de Francia, y durante un periodo de 15 años, consultaron 31 pacientes con el diagnóstico de DA20, 23 de los casos eran mujeres con una edad media de 32,4 años y 8 eran varones con una edad media de 23,7 años. Nuestra serie de pacientes1,21 diagnosticados entre 1976 y 2006 la componen 201 pacientes, con una clara predilección por el sexo femenino (3,1:1) y una edad media de 31,2 años. Otros datos destacados de nuestra serie fueron la escasa o nula cualificación laboral, rentas bajas, escaso nivel cultural y una mayor proporción de solteros.

En la edad pediátrica también es más frecuente la DA en niñas, como se comprueba en una serie de pacientes pediátricos mejicanos22 recogidos en un periodo de 20 años, en la que 25 eran niñas y solo 4 varones; y en otra serie australiana23 perteneciente a un periodo de 15 años, en la que se contabilizaron 24 niñas y 8 chicos.

La DA puede aparecer a cualquier edad, con una mayor incidencia alrededor de los 20 años, y en gran número de ocasiones va precedida por estrés psicosocial, que puede ser fácilmente identificable, como la alteración psíquica que originó un cuadro de acné en una adolescente24 y que lesionó su piel con una sustancia vesicante. No es rara su conexión con el medio hospitalario, afectándose con mayor frecuencia auxiliares de enfermería, enfermeras o familiares de médicos, así como personas que han padecido enfermedades prolongadas en la infancia3 o que han sufrido la muerte de un familiar9.

Podemos por tanto decir que la DA es más frecuente en el sexo femenino1,2, en edades medias y que predomina en personas con escaso nivel sociocultural.

La DA puede presentarse con una gran variedad de formas clínicas (fig. 1), que dependen del método empleado para realizar la autolesión y de la creatividad del paciente12,25. Las más frecuentes son:

• 1.

  Excoriaciones. Son las lesiones artefactas más fácilmente diagnosticables. Su morfología suele ser lineal (fig. 2), y en la mayoría de las ocasiones están realizadas con las uñas (fig. 3), aunque también pueden usarse distintos objetos cortantes (fig. 4). A veces puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con las excoriaciones neuróticas, pero en estas el paciente reconoce su ejecución. Las excoriaciones se sobreinfectan fácilmente, y un dato llamativo es la ausencia de prurito previo a la aparición del cuadro26.

  
  

  Figura 2.

  Excoriaciones lineales en el antebrazo de una niña en forma de estrella.

  (0,08MB).
  
  

  Figura 3.

  Excoriaciones lineales realizadas con las uñas.

  (0,11MB).
  
  

  Figura 4.

  Excoriaciones realizadas con estropajo abrasivo.

  (0,12MB).

  Es una forma clínica muy frecuente por la facilidad de elaboración, y que en nuestra casuística presentaban 52 de 201 pacientes (25,8%), siendo la más frecuente en mujeres (28,4%), muy por encima del 17,7% de varones.

• 2.

  Úlceras. Suelen ser las lesiones que se ven con más frecuencia y las podemos encontrar como forma inicial o en el periodo de resolución de una escara (fig. 5). La úlcera tiene una morfología que llama la atención12, ya sea por la regularidad perfecta de los bordes o, por el contrario, por tener contornos irregulares con segmentos rectilíneos (fig. 6), ángulos agudos y obtusos, formas triangulares, estrelladas…; también pueden verse lesiones lineales, que parten de la lesión principal (por chorreo). Otras veces se comprueba la coexistencia de lesiones claramente ulceradas y otras peor ejecutadas, bien incompletamente realizadas, bien por salpicaduras del cáustico empleado. Pueden observarse cicatrices de lesiones pasadas o antiguas.

  
  

  Figura 5.

  Escaras por quemadura con amoniaco.

  (0,16MB).
  
  

  Figura 6.

  Úlceras con contornos «caprichosos» en el antebrazo de un varón.

  (0,29MB).

  Las ulceraciones antiguas, sometidas a irritación repetida o modificadas por tratamientos múltiples, adoptan aspectos tórpidos (esclerosis, atrofias…) y, a veces, hay osteítis o necrosis subyacente por infecciones secundarias sobreañadidas26. Además, pueden observarse cicatrices que también tendrán aspecto geométrico, irregular.

  Las úlceras «inexplicadas»12,27 pueden ser exploradas con papel tornasol, lo que nos indicará alcalinidad o acidez, sugestivas del uso de un producto químico como causa probable. Los fallos repetidos de los injertos cutáneos, habitualmente debidos a causa vascular, deben hacer sospechar la interferencia por parte del paciente, especialmente cuando el único organismo encontrado en los cultivos es flora fecal (dato observado en 4 de nuestros casos).

  En nuestra serie la presentación clínica de «úlcera» se diagnosticó en 52 pacientes, lo que significó un 25,8% del total, y es junto con el grupo de excoriaciones el primer diagnóstico. Porcentualmente es más frecuente en el grupo de varones (31,1%) que en el de mujeres (23,8%). En un trabajo sobre DA en mamas19, excoriaciones y úlceras estaban representadas por igual (33,33%).

• 3.

  Ampollas. A veces las lesiones provocadas tienen morfología ampollosa, incluso con aspecto insólito. Los elementos son alargados (fig. 7), angulosos, poligonales…, y en ocasiones de gran tamaño, formándose ampollas con varias lobulaciones. En la mayoría de las ocasiones estas ampollas coexisten con otras lesiones como eritema de contornos más o menos geométricos, ulceraciones y escaras.

  
  

  Figura 7.

  Ampolla por fricción de aspecto lineal formando una cruz.

  (0,3MB).

  Los elementos tienen forma irregular, y están distribuidos de un modo singular, a veces con una irregularidad perfecta12,27. Su evolución es siempre benigna, pero su extensión, número y el carácter gangrenoso que a veces presentan pueden producir verdaderas mutilaciones. Las lesiones se deben a quemaduras o cauterizaciones por agentes químicos o medicamentosos.

  Las ampollas por fricción28 se pueden provocar precozmente en lugares en los que la epidermis es gruesa y está firmemente pegada a los tejidos profundos; tienen una histología característica que las diferencia de las enfermedades ampollosas auténticas.

  Como mecanismo para producir ampolla por succión se ha usado una tetina de goma29 simulando un penfigoide. Un desodorante en pulverizador fue la causa de una DA ampollosa en una niña de 12 años29. Este mismo método30 fue usado por 3 pacientes (un chico de 12 años y 2 mujeres de 21 y 36 años) que se provocaron lesiones ampollosas en la superficie de extensión de las extremidades debidas a quemaduras por frío producidas por el desodorante, y probablemente fue la causa en otra chica de 13 años24.

  En nuestra serie 21 de los 201 pacientes (10,3%) consultaron con diversos cuadros ampollosos, siendo porcentualmente más frecuente en varones (13,3%) que en mujeres (9,2%).

• 4.

  Paniculitis. Ackerman31 describió el caso de una adolescente con fiebre, síndrome nodular y paniculitis no supurativa, que recordaba clínica e histológicamente a la enfermedad de Weber-Christian. Casualmente se descubrió que estaba producido por inyecciones de leche, que localmente produjeron nódulos eritematosos con fiebre, sudor, escalofríos y malestar general. Steinman et al.32 presentaron otro caso en una enfermera, localizado en el dorso de la mano izquierda producido también por inyecciones de leche. En un estudio de 5 mujeres con paniculitis facticia33 se pudo constatar que el cuadro estaba producido por traumatismos repetidos, aunque el diagnóstico no se hizo en un primer momento, sino después del estudio histológico, que demostró rasgos inflamatorios y formación de hematomas y tras su curación mediante vendaje oclusivo.

  Es necesario recordar12 que hay pacientes que desarrollan lesiones induradas en las mamas, que a veces se ulceran, y que al ser enviadas a clínicas quirúrgicas a veces sufren una mastectomía sin biopsia previa. Un reciente trabajo español34 resume los rasgos etiopatogénicos, clínicos, histológicos y de tratamiento de este tipo de paniculitis que están producidas por inyecciones de medicamentos o sustancias químicas o por traumatismos.

  En 7 (3,4%) de nuestros pacientes se diagnosticó paniculitis facticia (figs. 8 y 9); una de ellas estaba provocada por la inyección subcutánea de orina.

  
  

  Figura 8.

  Paniculitis en la muñeca y en el dorso de las manos producida por inyecciones de un material de tipo silicona.

  (0,18MB).
  
  

  Figura 9.

  Paniculitis en la pierna de una novicia de un convento.

  (0,27MB).
• 5.

  Costra localizada. Carteaud35 describió un cuadro de queilitis facticia que denominó le tic des levres. Años más tarde Savage36 insiste en la misma patología a la que denomina costras localizadas, y que consiste en costras queratósicas o hemorrágicas que afectan a los labios sin causa establecida y en la cual se sospecha manipulación deliberada o inconsciente. Este cuadro ha recibido diversas denominaciones como «costra facticia de los labios»37, «queilitis facticia»38–40 o «queilitis exfoliativa y artefacta»41–43. Se especula que el mecanismo de producción sería debido a la manipulación repetida con dientes, lengua e incluso instrumentos44. A veces puede afectarse la pirámide nasal.

  En nuestra serie se recogen 6 pacientes con esta patología, uno de ellos varón, y en una de las mujeres la costra se localizaba en un dedo de la mano. Una paciente (fig. 10) padecía también anorexia nerviosa45,46.

  
  

  Figura 10.

  Costras labiales en una paciente con anorexia nerviosa.

  (0,14MB).
• 6.

  Lesiones eccematosas debidas a la aplicación cutánea de irritantes47 o por reexposición a productos alérgicos en casos de dermatitis de contacto. Aunque a veces son difíciles de probar48.

• 7.

  Edemas. Secretan, en 191149, describió la hinchazón de miembros como una forma de presentación de la enfermedad autoinfligida. Posteriormente Angellini denomina a esta modalidad clínica autoprovocada síndrome de Secretan50. Smith51 señaló una serie de criterios que hacen sospechar que el linfedema es facticio: linfedema recidivante unilateral, sin aparente obstrucción linfática o venosa, así como todo linfedema que esté bien delimitado por un anillo de distinta coloración. En la literatura se recogen diversos tipos de edema producidos por ligaduras; así, se ha descrito en el pezón52, la lengua53, el cuello54 e incluso en el escroto dando lugar a la autocastración55.

• 8.

  Púrpuras y hematomas. Gardner y Diamond56 describieron el síndrome de sensibilización autoeritrocitaria, consistente en la aparición de lesiones equimóticas, dolorosas, en zonas accesibles a las manos, y habitualmente en mujeres con trastornos psicológicos (fig. 11). La hipersensibilidad a inyecciones de su propia sangre se ha utilizado como criterio diagnóstico. Se han hecho esfuerzos para diferenciar la púrpura facticia del síndrome de hipersensibilidad autoeritrocitaria57; así, en el síndrome de hipersensibilidad existiría dolor previo y posibilidad de hemorragias en órganos internos, mientras que en la púrpura facticia las lesiones no estarían precedidas de dolor y la provocación con su propia sangre, si se protege con un vendaje, es negativa. Sin embargo, los criterios de diferenciación no son claros. Recientemente58 en un estudio de revisión de la literatura se llegan a recoger hasta 162 casos, y aunque no queda suficientemente clara su situación nosológica se propone como tratamiento medicación psiquiátrica y psicoterapia. Actualmente es difícil diferenciar ambas entidades59, pero quizás ayude a esclarecer su origen el caso de una paciente que asociaba DA y síndrome de los hematomas dolorosos60.

  
  

  Figura 11.

  Hematomas dolorosos en una mujer de 36 años. Importante cuadro psicopatológico.

  (0,09MB).

Figura 1.

Distribución por sexos de diversas formas clínicas de dermatitis artefacta.

(0,13MB).

Tres de nuestras pacientes presentaban esta patología y todas eran mujeres de 26, 27 y 36 años.

La variedad de presentaciones clínicas de la DA puede ser aún más amplia, ya que depende de la imaginación del paciente para su realización.

El diagnóstico de DA es difícil de establecer a causa de la gran variedad de diagnósticos dermatológicos posibles; además, hay que tener presente la diversidad de medios empleados por el paciente para autolesionarse y la ingeniosidad para llevarlo a cabo61 (fig. 12).

Figura 12.

Cuadro provocado en una cabina de bronceado por aplicación de líquido fotosensibilizante.

(0,14MB).

Tres hechos sugieren el diagnóstico de artefactos cutáneos: a) la morfología de la lesión; b) la personalidad del paciente, y c) la historia clínica. No obstante no es aconsejable hacer el diagnóstico atendiendo a uno solo de estos criterios12,13. La DA es la expresión somática de un padecimiento mental extremadamente grave, desconocido por el paciente, que subyace profundamente13. En la DA están trastocados los roles normales de médico, paciente y enfermedad, estableciéndose un doble desafío, por una parte un desafío psicológico y por otra a las normas en las que se basa la práctica médica.

El diagnóstico no debe ser únicamente resultado de un proceso de eliminación, sino que debe establecerse entre otros diagnósticos posibles. El diagnóstico de DA se basa en la conjunción de argumentos dermatológicos y psicológicos positivos y requiere la colaboración del cuadro médico y su aceptación de que la DA es la expresión de un sufrimiento mental importante, del cual el paciente es ignorante.

Aunque la sistemática de Stokes y Gardner62 sea muy antigua, sigue estando vigente para establecer el diagnóstico de lesiones autoprovocadas basándose en varios apartados:

Morfología y configuración de las lesiones

El diagnóstico debe determinarse por la morfología de las lesiones y por la exclusión de otras dermatosis con características establecidas. Aunque las lesiones pueden deberse a quemaduras químicas o térmicas, también pueden tener un origen traumático. Los artefactos cutáneos provocados por un instrumento son frecuentemente de forma regular y geométrica (fig. 13), hecho poco habitual en una erupción espontánea. Asimismo, las quemaduras químicas tienen un patrón regular, aunque a veces se aprecian digitaciones por goteo, por extensiones lineales del líquido cáustico usado.

Figura 13.

Quemadura probablemente producida por una plancha.

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Otras veces las lesiones tienen aspecto «fantástico»63 (figs. 14 y 15), apareciendo de repente, a intervalos irregulares, normalmente una o 2 al mismo tiempo, y adoptando un curso rápido. Cuando el cáustico es aplicado con agujas o pinzas, como es frecuente en áreas gangrenosas, los bordes se presentan dentados o serrados, como consecuencia de los numerosos pinchazos en el borde de avance. Cuando hay escaras son superficiales y separadas de la piel normal por una línea eritematosa intensa.

Figura 14.

Exulceraciones geométricas en la cara y en el dorso de la nariz.

(0,19MB).

Figura 15.

Quemaduras en el miembro superior derecho en una paciente zurda.

(0,15MB).

En algunas ocasiones es posible descubrir que las uñas, los dedos o algún objeto cortante están impregnados con el agente causal.

En síntesis, las lesiones tienen, a los ojos del experto, una apariencia rara desde el principio, que permite definirlas como inesperadas y heterodoxas. La primera reacción es una fuerte impresión (fig. 16), de gran importancia para el diagnóstico, no obstante, la lesión no debe considerarse como autoprovocada sin una crítica y análisis detenido. Por inspección de los elementos se pueden detectar algunos que nos lleven al diagnóstico inconfundible de autolesión. La DA siempre es destructiva (úlceras, enucleaciones, gangrenas…)12, aunque este último dato no es suficiente para un diagnóstico de DA25.

Figura 16.

Quemaduras superficiales en los antebrazos.

(0,08MB).

Existen otros datos no recogidos en la bibliografía y que se observan en nuestra serie; nosotros pudimos comprobar que la localización múltiple era una característica femenina, mientras que la localización única se observaba predominantemente en varones.

Distribución de las lesiones

Aparecen en el radio de acción de las manos, y serán más numerosas en lugares accesibles a la mano derecha en los diestros, y al contrario en los zurdos. Habitualmente la palmas, las plantas, la nariz, la boca, los pabellones auriculares, el cuero cabelludo y los genitales están respetados63. El hecho de que asiente en la zona no accesible a las manos no invalida un diagnóstico de DA, ya que se puede llegar con otros medios. A veces aparecen distribuidas regularmente alrededor de un centro, como puede ser el pezón o el ombligo, y no es raro que se hallen en la proximidad de una lesión previa, en un intento de prolongar el daño original26.

En nuestra serie las localizaciones fueron las siguientes: cara 34,5%, miembros inferiores 25%, miembros superiores 16,6% y manos 15,5%. La localización más frecuente en los varones fue en las piernas (51%) y en las mujeres en la cara (40%).

Si, como postula Fabisch64, la localización corporal de la DA tiene un significado psicológico que debe ser tenido en cuenta por el psicoterapeuta, es interesante destacar el gran número de mujeres en nuestra serie que tenían DA en las mamas (fig. 17), algunas con formas clínicas muy destructivas.

Figura 17.

Quemaduras «en sello» en ambas mamas y en la región submamaria.

(0,2MB).

La histología de la mayoría de los casos de DA es bastante característica, ya que existe predominio de afectación superficial sobre la afectación en profundidad61. Habitualmente los hallazgos suelen estar restringidos a la epidermis sin acumulación de linfocitos o signos de vasculitis, aunque no es diagnóstica y en la mayoría de los casos dependen del modo de autolesionarse. Se han descrito una gran variedad de hallazgos histológicos71 como: erosión, epidermis acantósica, infiltrado crónico perivascular y reacción a cuerpo extraño con material birrefrigente33,34.

Siempre que sea posible debe realizarse una biopsia para el estudio histológico, ya que en muchas ocasiones han sido fundamentales para el diagnóstico, y sobre todo en aquellos casos en los que procesos cutáneos han sido confundidos con DA; quizás el diagnóstico dermatológico que con más frecuencia se confunde es el pioderma gangrenoso. Existen casos en los que la DA se confunde con pioderma o el pioderma con DA72–74. Afecciones diagnosticadas clínicamente como DA resultaron ser auténticos linfomas de células T tipo paniculitis75 tras realizar un estudio histológico. Por el contrario, una auténtica DA simuló un linfoma en la cara de una niña76, mientras en otros casos un liquen erosivo77, una crioglobulinemia78, y una hemofilia adquirida79 se confundieron con DA. Por otra parte, un caso de DA se presentó clínicamente como una vasculitis80 o un síndrome trófico del trigémino fue diagnosticado como DA en función de la ausencia de hallazgos histológicos patológicos81.

A veces es imprescindible el uso de técnicas histológicas más complejas, como el análisis de rayos-X y la espectrofotometría. Con esta última metodología se pudo comprobar que la causa de unos abscesos recidivantes era la celulosa82, anteriormente se había usado microanálisis con sonda de electrones83 para determinar la presencia y naturaleza de granulomas de origen facticio. Las ampollas por fricción son descritas en estratos distales al granuloso84. La presencia de material refringente y espacios pseudoquísticos que sustituyen a la grasa son importantes para el diagnóstico de las paniculitis facticias.

No cabe duda de que las lesiones de la DA pueden simular otros procesos cutáneos. Como afirma McCormac67 está claro que no pueden producirse lesiones que semejen una psoriasis o un liquen plano, pero sí aquellas que tengan un sustrato inflamatorio muy evidente.

Habitualmente los procesos dermatológicos que más se prestan a problemas diagnósticos con la DA son las excoriaciones neuróticas (EN)85 en las que, aunque también son autoprovocadas, los pacientes no intentan engañar, sino que son víctimas de un irresistible deseo de picar, arañar o de alguna otra manera alterar la piel, uñas o pelos16. Una diferencia importante entre EN y DA es que mientras los primeros solo usan las uñas, en la DA se emplean múltiples medios.

La DA debe diferenciarse de las lesiones cutáneas producidas por los pacientes psicóticos, en las que estos pueden excoriar su piel con las uñas, provocando úlceras que llegan a infectarse, pero el origen no admite dudas, ya que se las provocan delante de otras personas.

Existe unanimidad en aceptar que la DA es una manifestación cutánea de un trastorno psiquiátrico, de hecho es un epígrafe diagnóstico en el DSM-IV-R8 (tabla 2).

Quizás lo que más preocupa al médico que estudia la DA es encontrar un motivo que justifique la conducta del paciente que se autolesiona, aunque algunos clínicos y dermatólogos han minimizado el papel de la mente en el desarrollo y perpetuación de alguna variedad de enfermedad cutánea, frivolizando con el apellido de «nervioso», sin procurar que el paciente sea asistido psiquiátricamente86. Afortunadamente las aportaciones de English87, Cormia88 y Zaidens89 han ayudado a comprender y tratar la patología psicosomática.

No hay unanimidad en el tipo de personalidad; para unos17,25,67,70,90 habría 2 tipos de pacientes, unos serían histéricos y otros simples simuladores; para otros68,86 serían histéricos y psicóticos; Michelson66 y Susskind90 piensan que solo habría histéricos y Koblenzer91 que serían psicóticos borderline. La enfermedad artefacta aparece como una especie de válvula de inseguridad emocional en pacientes inmaduros emocionalmente que habitualmente presentan rasgos histéricos y masoquistas10. Las lesiones pueden producirse bajo condiciones de alteración psicogénica o estados crepusculares92, o en estados disociativos, por lo que el paciente no es consciente6. La importancia psíquica de la DA es que mientras el paciente conscientemente se produce las lesiones, no sabe bien las razones que justifican su conducta autodestructiva. El dolor puede exagerarse adoptando la postura de «mártir», como lo demuestra su gran capacidad para tolerarlo con placer86.

Muchos de estos enfermos, aunque no pueden considerarse psicóticos, tienen una estructura de personalidad borderline y una incapacidad para desarrollar relaciones maduras. Aprovechan sus lesiones para mantener contactos con otros y lograr las atenciones que necesitan desesperadamente, llenando así su vacío emocional. Otra posible justificación de las lesiones autoprovocadas sería el cumplimiento de una penitencia por culpas inconscientes o la expresión desplazada de rabia infantil91.

Musaph93 considera que la DA es producida por el paciente de forma inconsciente, y por estudios psiquiátrico-psicológicos se ha revelado que en parte se debe a sentimientos sexuales agresivos, dirigidos contra figuras claves de la infancia del paciente.

Quizás quien ha aportado más estudios psicológicos y psiquiátricos sobre la DA es Zaidens92. Esta autora cree que las dermatitis autoprovocadas representan frustración, resentimiento, reivindicación, angustia, hostilidad e impotencia. La autodestrucción es proporcional a la alteración emocional básica.

Los mecanismos autodestructivos ocurren en individuos dependientes y tímidos que no saben expresarse por sí mismos. Estos pacientes han sido concebidos y criados en una atmósfera de barrera emocional, y su crecimiento no ha importado mucho a sus padres, sobre todo a su madre. La mayoría de los pacientes con DA son personas de mediana edad, que no han conseguido sus metas o están por debajo de sus modelos de clase, tanto social como económicamente94. Psicológicamente utilizan la DA para obtener simpatías, atenciones, piedad o compensaciones; además, como el paciente con DA es incapaz de admitir o afrontar sus problemas, las lesiones sirven para racionalizar sus frustraciones.

A veces la DA aparece en el contexto de una folie a deux o demencia compartida. Es una afección psicótica caracterizada por el desarrollo de un patrón alucinatorio entre 2 individuos correlacionados psicológicamente, las personas afectadas tienen una relación íntima de muchos años, por ello no es raro que aparezca en personas mayores de edad95,96, o a veces entre una madre y sus hijos97, formando parte del síndrome de maltratos en la infancia.

Así mismo puede observarse dermatosis autoprovocadas en pacientes con anorexia nerviosa.

El fenómeno de la enfermedad facticia presenta muchas paradojas, siendo la más importante la de que el paciente induce una enfermedad y simultáneamente busca un remedio para ella. La etiología psicodinámica del trastorno facticio puede estar relacionada con la privación emocional temprana, una falta de cuidados, una historia de abusos o abandono en la infancia, factores que resultan típicos en la historia de estos pacientes47,98. Otros autores han interpretado el trastorno según la línea de la personalidad límite, en su definición los pacientes actúan como «víctima y castigador», captando la atención de los médicos y simultáneamente devaluándoles y desafiándoles. El beneficio secundario de asumir el rol de enfermo (es decir de obtener atención, apoyo, simpatía y alivio de las responsabilidades) puede también ser prioritario en estos pacientes. Mediante el fingimiento de una enfermedad se puede conseguir huir de responsabilidades y satisfacer las necesidades de dependencia, aunque en la DA se haga de un modo estrafalario y autodestructivo.

La DA no es un signo de una organización particular de la personalidad, pero el tipo de personalidad es un factor pronóstico, al igual que la edad de comienzo. En los adolescentes suele ser una llamada de ayuda. La personalidad más frecuente en varones es de tipo paranoide mientras que en las mujeres es de tipo histérico13.

En la actualidad se considera que la DA ocurre en un paciente con un trastorno borderline de la personalidad, aunque también se ha descrito en relación con trastorno de control de los impulsos99 y trastorno obsesivo compulsivo100,101.

Para evaluar el pronóstico de esta afección se han realizado diversos estudios de seguimiento. El primero de ellos lo realizó McCormack67 mediante el envío de un cuestionario a 10 pacientes de los cuales solo le contestaron 5, sugiriendo la rareza de que la enfermedad se presentara por encima de los 25 años. Posteriormente Sneddon et al.101 estudiaron 43 pacientes, 38 mujeres y 5 hombres, detectando que la DA fue solo un incidente en una larga historia de alteraciones psíquicas; sin embargo, el 30%, (12 mujeres y un varón) continuaban produciéndose lesiones o padecían otras enfermedades psíquicas a los 12 años del comienzo del cuadro. Años mas tarde, Haenel et al.98 invitaron a un nuevo examen a 59 pacientes (52 mujeres y 7 hombres) que previamente habían sido diagnosticados de DA, acudiendo 36 mujeres y 2 hombres; en 9 de ellos la DA había curado, pero los demás presentaban lesiones recidivantes. De las 36 mujeres, 8 habían tenido uno o más intentos de autolisis. En un estudio de seguimiento realizado en nuestro Servicio26,102 se citaron para una nueva revisión a 61 pacientes con el diagnóstico previo de DA, acudieron 34 pacientes (24 mujeres y 10 hombres), se pudo constatar que la DA persistía en 9 pacientes (8 mujeres y un varón), de lo que podemos deducir que la DA tiene un carácter crónico e insidioso.

Se ha descrito transformación maligna103, por persistencia de una DA, en una cicatriz de colecistectomía en una mujer de 40 años, que la paciente persistió dañando. Igualmente se describe un caso104 en un varón de 49 años en una úlcera en la cara que el paciente rascaba de forma compulsiva. En ambos se trataría de las conocidas úlceras de Marjolin, en las que un carcinoma espinocelular aparece en una úlcera crónica. Las complicaciones más frecuentes son las relacionadas con infecciones.

La DA es probablemente uno de los problemas terapéuticos más complejos que existen en dermatología12. Para Consoli13 el tratamiento se basaría en 3 pilares: a) reestructurar la personalidad del paciente; b) tratamiento farmacológico psiquiátrico; y c) tratamiento médico de sus lesiones cutáneas. Un periodo prolongado en el que se establezca una relación amigable con el paciente puede prevenir la terminación abrupta del tratamiento. Si la confrontación inicial no provoca negativas o huidas posiblemente pueda instituirse un plan de psicoterapia, y si es posible estaría indicado su ingreso hospitalario. Siempre es mejor adoptar una aproximación de apoyo y no de condena. El dermatólogo debe estar preparado para un tratamiento prolongado, aceptando los empeoramientos repetidos, sin mostrar en ningún momento sentimientos hostiles por estos fracasos. Se ha evaluado el coste de un caso de DA en una paciente, después de 5 años de consultas, en 64.500 euros105.

La terapéutica de la enfermedad artefacta suele ser poco satisfactoria, ya incumba al dermatólogo, al psiquiatra o a los dos. Quizás sea debido a que los pacientes se esconden, y aunque tienen que consultar por lo obvio de su enfermedad no desean que les curen.

Lo ideal es poder derivar al psiquiatra, pero ello no es comprendido por el paciente, ya que él «tiene» una lesión dermatológica y no entiende que no queramos curarle. Como opina Sneddon27, el tratamiento del paciente con DA es difícil, pues aunque necesitan la ayuda del psiquiatra, la rechazan, y cualquier sugerencia de que su enfermedad no es orgánica conduce a una entrevista traumática después de la cual cambian de médico.

La terapéutica con psicotrópicos puede ser de gran ayuda en los casos de imposibilidad de que el paciente consulte al psiquiatra; resultan útiles los inhibidores selectivos recaptación de serotonina58 o pimozide (dosis de 0,5 a 1mg/d), aripiprazol (2 a 5mg/d) o risperidona (0,5mg/d)106,107. Medidas de relajación, ansiolíticos, antidepresivos y bajas dosis de antipsicóticos de segunda generación son propuestas por otros108.

Las lesiones cutáneas pueden ser curadas con vendajes oclusivos (cola de cinc, a veces escayola)106. La rápida curación de una úlcera que antes se había mostrado rebelde a todas las terapéuticas tiene gran valor diagnóstico, al igual que lo tiene el que aparezcan lesiones en lugares no vendados y que en la mayoría de los casos no se habían afectado previamente. Como los vendajes oclusivos pueden ser traspasados por objetos punzantes y permiten que se inyecten sustancias a través de ellos, puede interponerse una hoja de papel metálico entre la piel y el vendaje en la quedarían grabadas las posibles manipulaciones.

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.