1LEUCEMIA LINFATICA CRONICA Y REACCION A TIPO PICADURA DE INSECTO. PRESENTACION DE CINCO CASOS
C. Mangas, I. Bielsa, M. Ribera, J. Rex, M. Sàbat, C. Ferrándiz
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona).
Introducción: La reacción exagerada a picadura de insecto constituye una curiosa entidad que, aunque infrecuente, se ha descrito asociada a la leucemia linfática crónica. Se describen cinco casos y se realiza una revisión de la literatura.
Material y métodos: Se incluyen cinco pacientes que han sido atendidos en nuestro Servicio durante los últimos 10 años. En todos ellos se tenía el diagnóstico previo de alguna discrasia hematológica; cuatro casos padecían una leucemia linfática crónica de células B y uno se hallaba afecto de un linfoma no Hodking centrocítico-centroblástico estadio IV-B. Se realizó biopsia en sacabocados de los cinco pacientes y seguimiento clínico durante un período entre 6 meses y 2 años.
Resultados: Se trata de cuatro mujeres y un varón con edades comprendidas entre los 50 y 80 años que referían desde hacía pocos días lesiones pruriginosas en tronco y extremidades. Tres pacientes presentaron varias pápulas y placas eritematovioláceas con vesícula central, una paciente presentó múltiples pápulas eritematosas dispersas y en un caso se observó una placa eritematosa de márgenes mal definidos en abdomen y muslo. Sólo dos de los pacientes explicaban febrícula y síndrome constitucional asociado. Ninguno de ellos recordaba el antecedente de picadura de insecto, dos de los pacientes estaban ingresados en nuestro hospital en el momento del diagnóstico y todos ellos fueron visitados en distintas épocas del año. En dos de los pacientes las lesiones recidivaron en varias ocasiones y uno de ellos precisó tratamiento sistémico con corticoides. Tres pacientes sufrieron progresión a un estadio más avanzado de la leucemia linfática crónica.
Discusión: Se ha podido observar que los enfermos con LLC que presentan una reacción picadura-like, tienen un peor pronóstico. No se conoce con certeza el desencadenante de esta reacción a tipo picadura de insecto.
Bibliografía
Barzilai A. Insect bite-like reaction in patients with hematologic malignant neoplasm. Arch Dermatol 1999;135:1503-09.
Davis MD. Exaggerated arthropod-bite lesions in patients with chronic lymphocytic histopathologic, and immunopathologic study of eight patients. J Am Acad Dermatol 1998;39:27-35.
2FACTORES PRONOSTICOS EN MELANOMA MALIGNO PREDICTORES DE POSITIVIDAD DEL GANGLIO CENTINELA
F. Cuéllar, S. Puig, A. Vilalta, T. Castel, R. Rull, S. Vidal, J. Palou, J. Soler, J. Malvhey, P. J. Ventura
Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.
Introducción: La detección del ganglio centinela (GC) en melanoma maligno (MM) conlleva una considerable morbilidad y coste económico. Es importante poder identificar a los candidatos idóneos.
Objetivos: Describir los factores pronósticos (FP) independientes que identifiquen a los candidatos de someterse a detección de GC.
Material y métodos: Entre junio 1999-junio 2000 un total de 94 pacientes (90 MM primario cutáneo y cuatro recidivas cutáneas) fueron sometidos a detección de GC en la división quirúrgica de la Unidad de Melanoma del Hospital Clínic I Provincial de Barcelona (España). Todos tenían al menos 0,76 mm de Breslow. Los FP histológicos estudiados fueron: ulceración, índice mitótico bajo/alto, fase de crecimiento vertical, vascularización acusada, regresión, regresión > 50%, tipo celular (célula pequeña, fusocelular, epitelioide, sarcomatoide), infiltrado inflamatorio (linfocitario, plasmocitario), neurotropismo, invasión intravascular/intraneural, expresión de proteína p16. Análisis estadístico: mediante análisis de varianza. Las variables significativas en análisis univariado se introdujeron en el modelo multivariado.
Resultados: Diecinueve GC (20,2%) resultaron positivos y 75 (79,8%) negativos. Ningún GC positivo ocurrió en MM con Breslow < 1 mm. Mediante análisis univariado los siguientes FP se encontraron significativos: Breslow > 2 mm (p = 0,005), vascularización acusada (p = 0,005), célula pequeña (p = 0,000), ulceración (p = 0,005). Mediante análisis multivariado solamente se encontraron estadísticamente significativos: célula pequeña (p = 0,008) y ulceración (p = 0,05).
Discusión: Este estudio pretende aportar información para seleccionar y calcular el riesgo de positividad de los candidatos a someterse a GC. De las variables estudiadas solo célula pequeña y ulceración se asocian significativamente de forma independiente con GC positivo. Según nuestros resultados la probabilidad de encontrar un GC positivo en MM con célula pequeña es 56,9% --intervalo de confianza (IC) al 95% de 26,8-82,6--. La probabilidad de GC positivo con ulceración es 35,5% (IC al 95% de 14,2-64,7). Con célula pequeña y ulceración juntas, la probabilidad se incrementa al 86,3% (IC al 95% de 54,3-97,1). Agrupando según el grosor encontramos que MM intermedios (especialmente entre
1-1,5 mm) con célula pequeña tienen un 46,8% de probabilidades de tener GC positivo (IC al 95% de 17,3-78,7). Por tanto, célula pequeña podría ser útil en seleccionar candidatos para GC en MM de este grosor. En MM grueso (> 2 mm) con célula pequeña la probabilidad de GC positivo es 80,9% (IC al 95% de 48,9-94,9). Por otro lado este trabajo corrobora a la ulceración como FP para seleccionar candidatos a GC, pero no se encontró asociación significativa con el grosor. Sin embargo, no ocurrió ningún caso de ulceración en MM delgados (< 1,0 mm).
Conclusiones: En MM intermedios (1-2 mm) o gruesos (> 2 mm) la presencia de célula pequeña y ulceración son FP independientes, estadísticamente significativos, de posi-tividad en GC que pueden ser útiles en la selección y cálculo del riesgo de los candidatos a someterse a la detección de GC.
3PRODUCCION ELEVADA DE INTERLEUCINA-10: ¿UN FACTOR DE RIESGO PARA EL MELANOMA?
T. E. Lázaro, A. Pizarro, J. Navarro, I. Burón, J. M. Bellón, M. Casado, M. A. Muñoz-Fernández
Servicio de Dermatología. Hospital La Paz. Madrid. Laboratorio de Inmunobiología Molecular. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.
Introducción: La interleucina-10 (IL-10) es producida por monocitos y linfocitos, así como por células tumorales. Por sus efectos supresores sobre la inmunidad celular puede favorecer el escape inmunológico tumoral. Datos recientes sugieren que puede jugar este papel en pacientes con melanoma (MM). En este trabajo se compara la producción de IL-10 en sujetos sanos y pacientes con MM.
Material y métodos: Se han obtenido células mononucleares de sangre periférica (CMSP) de sujetos sanos (n = 15), pacientes con MM sin metástasis (n = 22) y con metástasis (n = 11). Se ha medido la producción de IL-10 mediante ELISA en situación basal y tras estímulo con un mitógeno (PHA).
Resultados: En condiciones basales se obtuvieron valores de 123 ± 36, 211 ± 65 y 159 ± 57 pg/ml, respectivamente. Tras estimulación con PHA los valores fueron 353 ± 72, 619 ± 89 y 566 ± 116 pg/ml. Las diferencias entre grupos fueron significativas.
Conclusiones: Una producción elevada de IL-10 por CMSP se asoció a la presencia de MM y podría ser un factor predisponente para desarrollar MM, condicionado genéticamente (Eskdale y cols. PNAS 1998;95:9465). Paradojicamente nuestros resultados sugieren que una producción muy elevada de IL-10 podría ser un factor protector frente al desarrollo de metástasis en línea con recientes datos experimentales (Zheng y cols. J Exp Med 1996;184:579, y Huang y cols. Clin Cancer Res 1996; 2:1969).
4INFILTRACION INTRALESIONAL CON IFN-ALFA 2b EN CARCINOMA BASOCELULAR DE PIRAMIDE NASAL
A. González Cabrerizo, J. C. Armario Hita, J. A. Sánchez Gaviño, A. Hens*, J. L. Ingunza Barcala, M. A. Romero Cabrera, J. M. Fernández Vozmediano
Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Puerto Real. Universidad de Cádiz. Puerto Real (Cádiz).
Introducción: La aplicación intralesional con interferón alfa-2b en el tratamiento de CB se ha utilizado en numerosos estudios clinicoterapéuticos mostrando porcentajes de curación significativos. Presenta la ventaja de determinar altos niveles terapéuticos en las lesiones, con mínimos efectos sistémicos. La administración de múltiples inyecciones y el fraccionamiento del tratamiento añaden resultados óptimos en las tasas de curación. Nosotros estamos trabajando en esta línea y hemos comunicado hasta el momento diversos trabajos realizados
Métodos: Hemos tratado 12 pacientes con CB de localización en pirámide nasal mediante infiltraciones intralesionales con interferón alfa-2b. Se realizó historia clínica previa exhaustiva, exploración del tumor e iconografía, analíticas semanales incluyendo hemograma, enzimas de función renal y hepática, así como biopsias pre y postratamiento de tamaño inferior al 20% de la superficie total de la lesión. La dosis de interferón alfa-2b fue de 5 millones de UI tres veces en semana durante 4-8 semanas. Todos los pacientes tienen un seguimiento posterior al tratamiento que supera los 2 años.
Resultados: La duración del tratamiento fue de una media de 6 semanas, lo que significa una dosis total de unos 60 millones de UI. En todos los pacientes se comprobó la regresión tumoral completa después del tratamiento, tanto clínica como histológica. Se pudo constar que los elementos tumorales eran sustituidos por un estroma hialinizado con aspecto cicatricial y con un componente inflamatorio de predominio mononuclear, con dilatación vascular. Los resultados estéticos fueron excelentes en todos los casos, sin cicatrices residuales significativas. Los efectos secundarios más frecuentes fueron síndrome pseudogripal, astenia, nerviosismo, leucopenia, neutropenia, hipertransaminemia, cefalea y anemia.
Conclusiones: Las indicaciones el interferon-alfa 2b para el CB se deben establecer en casos de dificultad del tratamiento a la cirugía convencional, como sería el alto riesgo quirúrgico, y las contraindicaciones absolutas o relativas a la anestesia. Es un tratamiento útil en lesiones recurrentes, lesiones múltiples y tumores morfeiformes o de difícil localización. Por otro lado los resultados estéticos con este método son inmejorables, sin presencia de cicatrices.
5ESTUDIO DEL GEN DE LA SULFATASA ESTEROIDEA EN PACIENTES CON ICTIOSIS X. NOTA PREVIA
A. Perez-Gil, B. García-Bravo, P. Molinero*, F. Camacho
Departamentos de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología y * Bioquímica y Biología Molecular. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
La ictiosis ligada al cromosoma X (ILX) es una genodermatosis caracterizada por la alteración de la queratinización. Los cambios cutáneos aparecen en la primera semana de vida y se caracterizan por la aparición de escamas de coloración oscura, poligonales y adheridas que frecuentemente afectan a las flexuras. La etiopatogenia de esta enfermedad se basa en el déficit de la enzima sulfatasa esteroidea (STS). El gen de la STS se localiza en el extremo distal del brazo corto del cromosoma X humano. La mayoría de los pacientes afectos de esta enfermedad presentan larga delecciones de este gen y de zonas adyacentes dando lugar a las alteraciones cutáneas y de otros órganos como testículos, córnea, etc. Las mujeres portadoras desarrollan déficit de sulfatasa esteroidea placentaria durante el embarazo que da lugar a una lenta y escasa dilatación cervical.
Mediante la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) podemos estudiar el gen implicado en esta enfermedad, llegando al diagnóstico de certeza en los pacientes con clínica compatible y excluyendo pacientes que aún con clínica sugestiva no presentan el defecto genético, tratándose entonces de otro tipo de trastorno de la queratinización.
En este estudio hemos recopilado los pacientes diagnosticados de ILX en nuestro departamento desde 1980 hasta 1999. En todos ellos hemos realizado la técnica de la PCR en linfocitos de sangre periférica, amplificando el exon 1, 5 y el 10 del gen implicado.
6MANIFESTACIONES DERMATOLOGICAS DE LOS SINDROMES DE NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE Y DE LA ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU
D. Vidal Sarró, D. Mauricio*, X. Matías-Guiu*, L. Puig Sanz, A. Alomar Muntañola
Servicios de Dermatología, * Endocrinología y ** Anatomía Patológica. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. UAB. Barcelona.
Introducción: Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN1, MEN2A y MEN2b) se caracterizan por la aparición en un mismo sujeto de tumores de dos o más glándulas endocrinas. La enfermedad de Von Hippel-Lindau (EHL) se caracteriza por la presencia de angiomas de retinina y/o del SNC, tumores renales y neuroendocrinos. En la literatura se han descrito diferentes manifestaciones dermatológicas asociadas a los síndromes MEN y a la EHL.
Material y métodos: Pacientes con criterios clínicos y confirmación genética de MEN1, MEN2A y EHL que siguen controles en nuestro centro. Familiares de primer grado de MEN2A, sin criterios clínicos del síndrome y estudio genético negativo. Estudio prospectivo a ciego simple durante 1 año. Revisión dermatológica (piel, mucosas y anejos) de todos los casos. Biopsia para estudio histológico de diferentes lesiones. Estudio inmunohistoquímico con Ac. antifactor XIII a y CD 34 en los angiofibromas, y tinciones para amiloide en la amiloidosis macular. Estudio estadístico de los resultados.
Resultados: Se estudiaron 30 casos: ocho afectos de MEN1, ocho de MEN2A, seis de EHL y ocho familiares de primer grado de MEN2A. Se observan clínica e histológicamente cinco casos de angiofibromas múltiples faciales y dos casos de lipomas múltiples, todos ellos en pacientes con MEN1; cuatro casos de notalgia parestésica (tres con tinciones para amiloide positivas), todos ellos en pacientes con MEN2A, y dos malformaciones vasculares en un paciente con MEN2A y en otro con EHL. No se detectó amiloidosis macular en ninguno de los familiares de MEN2A. El análisis estadístico objetiva una relación estadísticamente significativa (p < 0,05) entre la presencia de angiofibromas múltiples faciales y lipomas múltiples con el síndrome MEN1 y la presencia de amiloidosis macular de la espalda con el síndrome de MEN2A.
Comentario: En nuestra serie hemos detectado una relación entre angiofibromas múltiples faciales y lipomas múltiples con el síndrome MEN1 y amiloidosis macular de la espalda con el síndrome MEN2A. No se han encontrado hallazgos específicos en la EHL. Estos resultados son comparables con otros previamente publicados en la literatura y deben hacernos sospechar estas entidades a partir de la exploración dermatológica.
7PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA: ESTUDIO DE CUATRO CASOS
C. Varas, J. Gardeazábal, N. Agesta, P. Eguino, R. Zabala, J. L. Díaz Pérez
Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
Introducción: La protoporfiria eritropoyética es la porfiria más frecuente en la infancia. Se caracterizaba por un déficit de la enzima ferroquelatasa en la cadena de la biosíntesis de grupo hem y conlleva unos niveles elevados de protoporfirina circulante en el plasma, eritrocitos y heces. Clínicamente manifiestan una fototoxicidad y en el 5% de los casos desarrollan un fallo hepático. En la sección de fotobiología de nuestro Servicio hemos estudiado cuatro niños con protoporfiria eritropoyética.
Caso clínico: Los pacientes eran dos hermanos de 8 y 14 años y dos varones de 4 y 11 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. No hemos podido objetivar lesiones en ninguno de los pacientes durante el seguimiento realizado, pero todos referían un cuadro clínico superponible desde la primera infancia, escozor, edema y eritema en regiones fotoexpuestas tras 1 ó 2 horas de exposición al sol durante días de primavera-verano. En todos ellos los niveles de protoporfirinas eritrocitarias y/o fecales fueron elevados, siendo el resto de los análisis normales. Los estudios fotobiológicos realizados en las dos hermanas resultaron normales.
Comentario: La fotosensibilidad cutánea de esta enfermedad se cree debida a la protoporfirina libre que difunde desde los eritrocitos al plasma y de aquí a la piel, donde puede absorber fotones de la energía radiante del sol del espectro de 400-415 nm. Esta fotosensibilidad es frecuentemente leve-moderada y puede no ser obvia clínicamente, no manifestarse en todas las exposiciones y puede aparecer a pesar del uso de filtros solares, por lo que se cree que existen muchos casos clínicos. El diagnóstico precoz y la fotoprotección eficaz previenen posibles secuelas cutáneas de la enfermedad. Los análisis nos ayudarán a determinar la aparición de un posible fallo hepático.
8REACCIONES AL COLOR ROJO DE LOS TATUAJES
R. Rivera, A. Miguélez, N. Barrientos, C. Postigo, P. Ortiz, J. Ortiz, L. Iglesias
Hospital 12 de Octubre. Madrid.
Introducción: Se han descrito distintos tipos de complicaciones relacionadas con los tatuajes: infecciones y transmisión de enfermedades, aparición de enfermedades cutáneas sobre ellos como resultado de un fenómeno de isomorfismo y distintos tipos de «reacciones a tatuajes», con más frecuencia asociadas al color rojo. Dichas reacciones constituyen una patología infrecuente teniendo en cuenta el gran número de tatuajes que se realizan.
Casos clínicos: Presentamos cinco casos de reacciones al color rojo de los tatuajes, tres en mujeres y dos en hombres. El tiempo transcurrido entre la realización de los mismos y la aparición de los síntomas varió entre pocos días y 4 años, aunque en tres de ellos aparecieron al mes de su realización. Los cinco se presentaron con una clínica similar consistente en prurito intenso y sobreelevación de las zonas coloreadas en rojo. El estudio histológico mostró una reacción de tipo liquenoide en tres de ellos, una dermatitis espongiótica en otro y una hiperplasia pseudoepiteliomatosa en el último. Se realizaron pruebas epicutáneas en tres de ellos, encontrando únicamente en uno positividad a la tinta con la que se le había realizado el tatuaje.
Discusión: Las reacciones al color rojo de los tatuajes son bien conocidas, habiendo casos descritos en la literatura desde los años treinta. Sin embargo, estos primeros casos estaban relacionados con la utilización de derivados mercuriales como pigmentos. Por ello, se comenzaron a utilizar sales férrias y de cadmio, así como pigmentos orgánicos. Pese a ello continúan apareciendo dichas reacciones. El patrón histológico más frecuente es el liquenoide, siendo la clínica inespecífica, y en la mayoría no se ha podido demostrar un solo agente causal, teniendo las pruebas epicutáneas muy baja sensibilidad.
9INFECCION CUTANEA POR MICOBACTERIAS ATIPICAS. OCHO CASOS
J. Suárez, A. Perera*, R. Fernández de Misa, R. Villalba, J. Ruiz, B. López, O. Díez
Sección de Dermatología. Servicios de * Anatomía Patológica y ** Microbiología. Hospital Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
Introducción: Las infecciones cutáneas por micobacterias atípicas son relativamente infrecuentes. Su presentación clínica e histopatológica es variable y sin características patognomónicas, requiriéndose el aislamiento mediante de cultivo del agente causal para su diagnóstico definitivo.
Materiales y métodos: Revisión retrospectiva de los historiales clínicos de los pacientes con infecciones cutáneas por micobacterias atípicas vistos en nuestro Servicio desde 1992 hasta el 2000. Se estudiaron las características de las manifestaciones cutáneas y/o sistémicas, los hallazgos histopatológicos: todos los pacientes tienen biopsias cutáneas teñidas con H-E, PAS, plata-metenamina y Ziehl-Nielsen y los resultados microbiológicos: en todos los casos se envío una biopsia cutánea para cultivo de bacterias, micobacterias (a 30-33° y 37°) y hongos; sólo se incluyeron los pacientes con cultivos positivos para micobacterias atípicas.
Resultados: Se registraron ocho pacientes (seis mujeres y dos hombres) con edades comprendidas entre los 9 y los 61 años. Se aisló M. marinum en cuatro casos y M. chelonei en otros cuatro. No pudimos obtener un antibiograma en ningún paciente. Las lesiones cutáneas fueron placas psoriasiformes, placas verrugosas, placas extensas con papulopústulas y úlceras, nódulos subcutáneos, nódulos subcutáneos y abcesos con distribución linfangítica (micobacteriosis atípica esporotricoide), nódulos y abcesos generalizados (micobacteriosis cutánea atípica diseminada). El cuadro histológico demostró desde una reacción inflamatoria supurativa a cuadros inflamatorios crónicos granulomatosos con/sin necrosis. Sólo en tres casos fue posible la visualización histológica de los bacilos ácido-alcohol resistentes. La situación inmunitaria de los pacientes tuvo relación con las manifestaciones clínicas y la respuesta terapéutica.
Comentarios: Presentamos una serie de ocho pacientes con micobacteriosis atípicas cutánea que ilustran la variable expresión clínica e histopatológica de este proceso, discutimos las dificultad para obtener un diagnóstico confirmatorio en nuestro medio y exponemos el tratamiento utilizado en nuestros pacientes y su evolución clínica.
10ANALISIS DE LA DEMANDA ASISTENCIAL EN DERMATOLOGIA
J. L. López-Estebaranz, J. G. Álvarez-Fernández, E. Gómez, M. Rodríguez, F. J. Vicente, B. González Piñeiro*
Unidad de Dermatología. * Unidad de Sistemas de la Información. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid.
El conocimiento de las características demográficas y epidemiológicas de la población que demanda servicios asistenciales dermatologicos es fundamental para una correcta planificación y adecuado posicionamiento dentro de los servicios sanitarios públicos.
Presentamos un análisis de las características epidemiológicas de la población que demandó atención dermatológica en el Área 8 de Madrid durante el año 2000. Además analizamos el conjunto de las 10.000 últimas historias clínicas codificadas según la CIE 9MC en nuetro Servicio.
El área sanitaria de referencia de nuestro hospital está compuesto por más de 210.000 habitantes, un 80% población urbana y un 20% rural. El 58% de los pacientes que solicitaron consulta fueron mujeres frente al 42% de hombres. La edad media fue de 41 años. Durante los dos primeros trimestres del año se solicitó el 63% de la demanda total anual. La demanda fue realizada por atención primaria en el 90% de los casos, el 9% por atención especializada (fundamentalmente urgencias y cirugía general) y el 2% por otros centros y áreas sanitarias. El índice de frecuentación global fue de 43/1.000 habitantes, superior a la media de la CAM con 38/1.000 y del Insalud con 31/1.000.
De las 10.000 historias clínicas revisadas, el 59% fueron mujeres y el 41% hombres. Por grupos de edad: el 9,3% < 14 años, 74% entre 15-64 años y el 16,7% > 65 años. Por grupos de enfermedades en orden descendiente: tumores benignos, nevus melanocíticos y léntigos, infecciones víricas, cáncer no melanoma y precancerosis, eccemas, acné/rosácea, psoriasis/liquen, alopecias, infección por hongos.
