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Vol. 107. Núm. 6.
Páginas 530-531 (Julio - Agosto 2016)
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Carta científico-clínica
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Bebé Michelin asociado a anomalías faciales
Michelin Baby Associated With Facial Abnormalities
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L. Noguera-Morel
Autor para correspondencia
luceronoguera@gmail.com

Autor para correspondencia.
, I. Andrés-Ramos, A. Hernández-Martín, A. Torrelo
Servicio de Dermatología, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
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Tabla 1. Tabla esquemática con el número y porcentaje de casos descritos en la literatura, hasta la fecha de revisión, incluyendo el nuestro
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Sr. Director:

El término bebé Michelin (BM) fue acuñado por primera vez en 1969 por Ross, quien describió un caso de un bebé con múltiples repliegues de piel generalizados asociado a hemihipertrofia y puente nasal ancho1. Presentamos un caso clínico de BM en una niña con leves anomalías dismórficas asociadas.

Una niña de 3 meses de vida, nacida a las 34 semanas, de origen rumano, sin antecedentes de consanguinidad, que consultó por exceso de pliegues en la piel. No presentaba ningún antecedente personal o familiar de interés. A la exploración física se observaron abundantes repliegues cutáneos circunferenciales de consistencia blanda sólida, en extremidades y cuello (fig. 1). Además, se apreciaron microcefalia con aplanamiento fronto-temporal e hipotelorismo, orejas pequeñas de baja implantación y teletelia. La biopsia de piel mostró un acúmulo excesivo de tejido adiposo en la dermis superficial (fig. 2). El estudio cardiológico y la ecografía transfontanelar resultaron normales. El examen oftalmológico demostró un estrabismo convergente, microftalmia y blefarofimosis. El cariotipo resultó normal 46 XX.

Figura 1.

Abundantes repliegues cutáneos circunferenciales de consistencia sólida blanda, en extremidades y cuello.

(0,09MB).
Figura 2.

La biopsia de piel mostró un acúmulo excesivo de tejido adiposo en la dermis superficial.

(0,22MB).

Se ha propuesto reemplazar el término original «bebé Michelin» por el de síndrome o fenotipo de pliegues circunferenciales de la piel, cuando se asocien alteraciones extracutáneas2. Los pacientes BM pueden asociar dichas manifestaciones hasta en un 74% de los casos, incluyendo anomalías faciales, alteraciones neurológicas (retraso mental, retraso en el desarrollo psicomotor, hipotonía, convulsiones), oculares y cardiacas, hipoplasia o malformación genital, escoliosis y pectum excavatum, entre otras (tabla 1)2–5. La teletelia que mostraba nuestra paciente, no ha sido descrita en asociación con el BM con anterioridad. En cuanto a su patrón de herencia, hasta la fecha no se ha podido identificar ninguno consistente6.

Tabla 1.

Tabla esquemática con el número y porcentaje de casos descritos en la literatura, hasta la fecha de revisión, incluyendo el nuestro

Descripción  Número  Porcentaje 
Total de casos  45  100 
Nevus lipomatoso  17 
Hamartoma de músculo liso  10  22 
Anomalías facialesa  27  60 
Alteraciones neurológicasb  20  44 
Alteraciones ocularesc  10  22 
a

Anomalías faciales más frecuentes, reportados en 3 o más pacientes: malformaciones del pabellón auricular, puente nasal ancho o deprimido, pliegues epicánticos, hipertelorismo, paladar hendido, microftalmia, micrognatia y aplanamiento centro-facial.

b

Alteraciones neurológicas más frecuentes reportados en 3 o más pacientes: retraso en el desarrollo psicomotor, retraso mental, dilatación de los ventrículos, hipotonía, convulsiones y microcefalia.

c

Anomalías oculares más frecuentes reportados en 3 o más pacientes: blefarofimosis y estrabismo o esotropía.

Fuente: adaptado de Rothman2 2014 y actualizado.

El estudio histológico del BM puede mostrar rasgos de hamartoma de músculo liso, nevus lipomatoso, colágeno degenerado, cicatrización e incluso piel normal, aunque el 59% de los casos de la literatura no cuentan con dicho estudio1,3.

Este nuevo caso de BM con nevus lipomatoso asociado a dismorfismos faciales, alteraciones oculares y teletelia, sirve para ilustrar la necesidad de realizar una completa evaluación clínica, neurológica y oftalmológica en estos niños. En caso de existir malformaciones asociadas se debería utilizar el término de síndrome del repliegue de piel circunferencial.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
C.M. Ross.
Generalized folded skin with an underlying lipomatous nevus. «The Michelin Tire baby».
Arch Dermatol, 100 (1969), pp. 320-323
[2]
I.L. Rothman.
Michelin tire baby syndrome: A review of the literature and a proposal for diagnostic criteria with adoption of the name circumferential skin folds syndrome.
Pediatr Dermatol, 31 (2014), pp. 659-663
[3]
D. Dhingra, G.R. Sethi, M. Mantan.
Michelin tyre baby: A rare genodermatosis.
Indian Pediatr, 50 (2013), pp. 808
[4]
M. Kato, A. Shimizu, O. Ishikawa.
Case of familial Michelin tire baby syndrome.
J Dermatol, 42 (2015), pp. 534-536
[5]
M. Uzair, G. Butt, K. Khurshid.
Michelin tire baby syndrome: A case report.
Int Dermatol, 54 (2015), pp. e-476-e-477
[6]
H. Ulucan, E. Koparir, A. Koparir, E. Karaca, R. Emre, A. Gezdirici, et al.
Circumferential skin folds and multiple anomalies: Confirmation of a distinct autosomal recessive Michelin tire baby syndrome.
Clin Dysmorphol, 22 (2013), pp. 87-90
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