El fibromixoma acral (FA) es un tumor benigno raro de los tejidos blandos1, caracterizado por un nódulo solitario, indoloro y de crecimiento lento confinado a la dermis y el tejido subcutáneo. El FA tiene preferencia por las zonas acrales, y en particular las regiones periungueal y subungueal de los dedos. Es más común en los varones adultos de mediana edad2.

Solo se han descrito 2 casos de acropaquía digital (AD) relacionada con el FA en la literatura. La AD se caracteriza por un alargamiento focal de los segmentos terminales de los dedos, debido a la proliferación de tejido conectivo entre la matriz ungueal y la falange distal. Para su confirmación se recomienda medir el ángulo de perfil, que deberá ser >180°, así como el ratio de la profundidad de la falange distal respecto a la articulación interfalángica, que deberá ser >13,4.

Los encondromas, los osteomas osteoides, los quistes mixoides y los mixocondromas han sido descritos como causas de AD, que se deriva de un proceso expansivo de la falange distal3.

Describimos un caso de AD relacionada con FA en una mujer de mediana edad, una mujer de 44 años con historia de 6 años de abultamiento en la porción distal del segundo dedo derecho, sin síntomas asociados, pero con malestar estético. El examen dermatológico reveló AD en el segundo dedo derecho, con eritema subungueal leve (fig. 1A). La ecografía de alta frecuencia reveló la presencia de un nódulo subungueal hipoecoico circunscrito, avascular en Doppler, con una zona central de ecogenicidad incrementada y sombra acústica posterior parcial (fig. 2).

Figura 1.

A) Acropaquia digital del segundo dedo derecho con eritema subungueal leve; B) El mismo dedo transcurridos 4 meses del procedimiento.

Figura 2.

Nódulo subungueal hipoecoico circunscrito, avascular en Doppler, con sombra acústica posterior parcial.

Se realizó extirpación subungueal, revelando la presencia de neoplasia mesenquimática benigna caracterizada por la proliferación de fibroblastos típicos dispuestos de manera desordenada, dentro de un estroma fibroso suelto con gran cantidad de mucina, confirmado mediante tinción de hierro coloidal, presentando un aspecto mixoide (fig. 3). El corion superficial reveló la presencia de proliferación de fibroblastos y fibras de colágeno engrosadas, formando haces paralelos a la epidermis, que proliferaron y se orientaron verticalmente a los capilares sanguíneos entre ellos. No se evaluaron los márgenes quirúrgicos, dada la fragmentación de la muestra. Tampoco se realizó inmunohistoquímica.

Figura 3.

Neoplasia mesenquimatosa benigna con aspecto mixoide y vascularidad prominente (A: H&E, ×10) y abundante producción de mucina, confirmada mediante tinción específica (B: hierro coloidal, ×10).

Transcurridos 4 meses de la intervención, La paciente presentó mejora clínica significativa (fig. 1B). Aunque la paciente fue advertida de la necesidad de reevaluación, al no evaluarse los márgenes quirúrgicos, rechazó el procedimiento quirúrgico.

Reportamos un caso clásico de FA: un tumor indolente e indoloro con afectación de la región subungueal. A pesar de que la epidemiología indica una mayor prevalencia en los varones, nuestra paciente fue una mujer de mediana edad.

El reconocimiento del FA es difícil, debido al amplio rango de diagnósticos diferenciales. Entre ellos, dermatofibrosarcoma protuberans, neurofibroma mixoide, histiocitoma fibroso, fibroqueratoma digital adquirido, sarcoma fibroblástico inflamatorio mixto acral, perineuroma esclerosante, angiomixoma superficial y sarcoma fibromixoide de grado bajo, además de las causas de AD anteriormente mencionadas2,3.

La histopatología clásica de estos tumores muestra una proliferación dérmica y a veces subcutánea de células ahusadas o esteladas dentro de una matriz mixoide, mixocolagenosa, o colagenosa con microvasculatura prominente e infiltrado de mastocitos3,5. Puede observarse atipia nuclear leve y figuras mitóticas. Normalmente el tumor está bien circunscrito, pero no encapsulado2. El análisis inmunohistoquímico revela la expresión de CD34 en las células tumorales, y a veces antígeno de la membrana epitelial y actina de músculo liso, aunque estos marcadores no son específicos2.

Los hallazgos radiográficos no son específicos, pero el FA aparece como una masa de tejido blando no calcificada centrada en la falange distal del dedo afectado, a menudo asociada a lesiones erosivas o líticas debido al efecto de masa tumoral2,6. La radiografía plana es útil al estudiar esta entidad, ya que aporta información sobre la mineralización del tejido blando y los cambios óseos, ayudando a excluir diagnósticos diferenciales de malignidades y exostosis subungueal6.

Son escasos los datos en la literatura sobre hallazgos ecográficos de alta frecuencia en el FA. Aunque no aporta datos específicos para el diagnóstico, esta modalidad de examen proporciona información sobre el tamaño del tumor, su localización y las características internas6. La ecografía Doppler puede ayudar a delinear las lesiones vasculares tales como tumores glómicos y hemangiomas de las lesiones no vasculares tales como los quistes de inclusión6.

En nuestro informe, la imagen ecográfica reveló la presencia de una lesión hipoecoica avascular con sombra acústica posterior, suscitando un diagnóstico diferencial de los quistes de inclusión.

En la imagen de resonancia magnética, el FA aparece como una lesión quística con hipointensidad en las secuencias ponderadas en T1, e hiperintensidad en las secuencias ponderadas en T2.

El curso natural del FA es benigno, y el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes adecuados2,5. Existen pocos informes de recidiva tras la extirpación completa6. Aunque no existen informes de malignidad, cabe destacar los pocos ejemplos reportados de incremento de atipia citológica que suscitan la posibilidad de transformación maligna6,7. Es necesario un seguimiento corto de seis meses a un año, debido a la naturaleza de lento crecimiento del FA y al potencial de recidiva2.

El FA debe ser comprendido y reconocido, debido a su rareza. Deberemos sospechar siempre esta entidad en casos de tumores acrales indoloros y de crecimiento lento. Son esenciales la identificación, tratamiento y seguimiento adecuados, debido al riesgo, aún bajo, de malignidad y recidiva.