CASOS CLÍNICOS

Histiocitosis de células de Langerhans solitaria congénita autoinvolutiva

ANTONIO TORRELO*

MAGDALENA DE TROYA*

IMELDA G. MEDIERO**

MIGUEL ÁNGEL MARTÍNEZ***

ANTONIO ZAMBRANO** 

Servicio de Dermatología.

** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Niño Jesús. Madrid.

*** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital 12 de Octubre. Madrid.

Correspondencia:

ANTONIO TORRELO FERNÁNDEZ.

Servicio de Dermatología. 

Hospital del Niño Jesús. 

Menéndez Pelayo, 65. 

28009 Madrid.

Aceptado el 14 de febrero de 2000.

Resumen.--Se presentan dos casos de recién nacidos con una lesión solitaria (en ingle y hombro), respectivamente, de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) que se resolvieron espontáneamente. Hasta la fecha, los pacientes no han presentado afectación orgánica por HCL. Esta forma de presentación es infrecuente y parece ser una variante de la reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva.

Palabras clave: Enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Histiocitosis X. Reticulohistiocitosis.

Abstract.--Two newborns with a solitary lesion (on the groin and shoulder respectively) of Langerhans cell histiocytosis (LCH) showing spontaneous resolution are reported. So far, the patients have not presented any organ involvement by LCH. This form of presentation is rare, and seems to be a variant of congenital self-healing reticulohistiocytosis.

Key words: Hashimoto-Pritzker disease. Histiocytosis X. Reticulohistiocytosis.

Torrelo A, De Troya M, Mediero IG, Martínez MA, Zambrano A. Solitary congenital self-healing Langerhans cells histiocytosis. Actas Dermosifiliogr 2000;91:153-156.

INTRODUCCION

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad proliferativa que cursa con lesiones cutáneas notorias y en ocasiones la piel puede ser el único órgano afectado (1). Por lo general las lesiones cutáneas suelen ser múltiples. Las HCL constituyen un amplio espectro clínico que se dividía clásicamente en tres formas: enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y granuloma eosinófilo. Hoy día se incluye dentro de la HCL la llamada reticulohistiocitosis congénita auntoinvolutiva (RHCA) o enfermedad de Hashimoto-Pritzker (2, 3); se caracteriza por la presencia al nacer o en el período perinatal de pápulas o nódulos con tendencia a la ulceración, que regresan espontáneamente y cursan sin afectación de órganos internos. Los hallazgos en la microscopía óptica y con las tinciones inmunohistoquímicas pueden ser idénticos a los de la HCL. Con microscopía electrónica, en la RHCA se hallan cuerpos densos laminados similares a mielina y/o gránulos de Birbeck en el 5 al 40% de las células histiocitarias, mientras que en la HCL más del 50% de las mismas tienen gránulos de Birbeck (4, 5). Presentamos dos casos de HCL cutánea autoinvolutiva que se manifestaron como una lesión solitaria congénita.

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS

Caso 1

Atendimos a un varón de 4 semanas de edad por presentar desde el nacimiento una lesión asintomática en la ingle izquierda. Era el primer hijo de padres no consanguíneos y no tenía antecedentes personales o familiares de interés. A la exploración observamos un niño de buen aspecto, con una placa redondeada, de coloración amarilla con tinte marrón, de unos 20 mm de diámetro (Fig. 1), situada en la ingle izquierda. La lesión no mostraba ulceración ni formación de costras, su superficie era plana y lisa y su consistencia era elástica. El resto de la exploración clínica no mostró hallazgos de interés. Se practicó estudio analítico con hemograma, velocidad de sedimentación globular y bioquímica sérica, que fue rigurosamente normal. Los estudios radiológicos de tórax y serie ósea no mostraron anomalías al igual que una ecografía abdominal.

FIG. 1.--Caso 1. Lesión tuberonodular amarillenta en la ingle izquierda presente desde el nacimiento.

Se practicó una biopsia de la lesión que mostró una infiltración dérmica difusa, compuesta por histiocitos de citoplasma pálido y núcleo plegado o reniforme, junto con una gran cantidad de eosinófilos (Fig. 2). La mayoría de las células histiocitarias mostraban tinción positiva para la proteína S-100 y para CD1a (Fig. 3). No se dispuso de tejido en fresco para microscopía electrónica. La lesión desapareció espontáneamente sin tratamiento en 3 meses, dejando un área levemente hiperpigmentada. Cuatro años después de la exploración inicial no han aparecido nuevas lesiones cutáneas ni afectación sistémica.

FIG. 2.--Caso 1. Histiocitos con citoplasma pálido y núcleo plega do o reniforme, junto con abundantes eosinófilos (hematoxilinaeosina, *160).

FIG. 3.--Caso 1. Las células tumorales son positivas para lel CD1.

Caso 2

Nos enviaron para valoración de una lesión asintomática congénita en el hombro derecho a una niña de 22 días que no tenía antecedentes obstétricos, connatales ni familiares de interés. La niña presentaba desde el nacimiento un nódulo en el hombro derecho que no había experimentado crecimiento ni transformación. Tampoco producía, aparentemente, ningún síntoma. El estado general de la niña era bueno, así como su estado nutricional. A la exploración observamos una lesión papulonodular, eritematosa, de unos 5 mm de diámetro, de consistencia elástica, cubierta por una costra adherente (Fig. 4). El resto de la exploración cutánea y por aparatos no mostró anomalías. Se practicó una analítica que incluía hemograma, VSG y bioquímica sérica, así como ecografía abdominal y radiografías de serie ósea que no revelaron ninguna anormalidad.

FIG. 4.--Caso 2. Lesión papulonodular en la cara posterior del hombro derecho.

Se practicó una biopsia de la lesión y el examen histológico mostró una proliferación celular granulomatosa de tipo monohistiocitario, con células de núcelo arriñonado y citoplasma amplio. Junto a estas células se observaban linfocitos y un número discreto de eosinófilos. La lesión ocupaba la dermis papilar y reticular, e incluso alcanzaba la hipodermis (Fig. 5). El perfil inmunohistoquímico era S-100 (+), CD30 (±), CD68 (­), CD3 (+) y CD1a (+). El estudio de microscopia electrónica mostró que la mayor parte de las células del infiltrado eran células de Langerhans (Figs. 6 A y B). En el momento actual la niña tiene 14 meses de vida, su estado general es excelente y la lesión cutánea ha involucionado completamente.

FIG. 5.--Caso 2. Infiltrado celular denso que ocupa la dermis superficial y profunda (hematoxilina-eosina, *20).

FIG. 6.--Caso 2. A: Microscopia electrónica. Se observan gránulos de Birbeck y cuerpos laminados en el citoplasma de una célula de Langerhans. B: Las células de Langerhans constituyen mayoría dentro del infiltrado.

COMENTARIO

Según nuestros informes se han descrito 16 casos más de HCL solitaria que aparecieron al nacer o poco después (6-18). La lesión puede estar presente al nacimiento o aparecer durante el período perinatal, generalmente como un nódulo, pápula o tuberosidad, con tendencia variable a la ulceración y a la formación de costras. Puede localizarse en cualquier parte de la superficie corporal, pero no se produce afectación orgánica. En la microscopía óptica se observa un infiltrado denso de histiocitos con núcleo oval o reniforme en la dermis, con grados variables de epidermotropismo; además es notoria generalmente la presencia de eosinófilos, neutrófilos y linfocitos. Las células histiocitarias son positivas para la tinción con proteína S-100 o CD1. Se ha señalado que la mayoría de los casos son similares a la forma solitaria de RHCA, ya que los estudios de microscopía electrónica han demostrado la presencia de gránulos de Birbeck y/o cuerpos densos mieliniformes en no más del 40% de las células histiocitarias. Antes de disponerse de microscopía electrónica o de inmunohistoquímica se habían descrito algunos casos clínica e histopatológicamente muy similares bajo el término «granuloma eosinófilo de la piel» (19, 20). Recientemente se ha publicado con la denominación de «histiocitoma de células indeterminadas solitario congénito» un caso con hallazgos clínicos, histológicos e inmunohistológicos idénticos, aunque en la microscopia electrónica no pudieron encontrarse gránulos de Birbeck (21).

En todos los casos descritos hasta la fecha el pronóstico ha sido excelente, esperándose la resolución espontánea pasadas unas pocas semanas o meses sin recurrencias y sin acompañarse de signos o síntomas sistémicos debidos a la HCL.

BIBLIOGRAFÍA

1.Hashimoto K, Kagetsu N, Taniguchi Y, y cols. Immunohistochemistry and electron microscopy in Langerhans cell histiocytosis confined to the skin. J Am Acad Dermatol 1991;25:1044-53.

2.Schaumburg-Lever G, Rechowicz E, Fehrenbacher B, Möller H, Nau P. Congenital self-healing reticulohistiocytosis. A benign Langerhans cell disease. J Cutan Pathol 1994;21:59-66.

3.Alexis JB, Poppiti RJ, Turbat-Herrera E, Smith MD. Congenital self-healing reticulohistiocytosis. Am J Dermatopathol 1991;13:189-94.

4.Kanitakis J, Zambruno G, Schmitt D, y cols. Congenital self-healing histiocytosis (Hashimoto-Pritzker). An ultrastructural and immunohistochemical study. Cancer 1988; 61:508-16.

5.Longaker MA, Frieden IJ, LeBoit PE, Sherertz EF. Congenital «self-healing» Langerhans cell histiocytosis: the need for long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 1994;31:910-6.

6.Berger TG, Maj MC, Lane AT, y cols. A solitary variant of congenital self-healing reticulohistiocytosis: solitary Hashi-moto-Pritzker disease. Pediatr Dermatol 1986;3:230-6.

7.Jordaan HF, Med M, Drusinsky SF. Congenital self-healing reticulohistiocytosis: report of a case. Pediatr Dermatol 1986;3:473-5.

8.Taïeb A, De Masarel A, Surlève-Bazeille J, y cols. Solitary Langerhans cell histiocytoma. Arch Dermatol 1986;122:1033-7.

9.Ofuji S, Tachibana S, Kanato M, Horiguchi Y. Congenital self-healing reticulohistiocytosis: a case report with a solitary lesion. J Dermatol 1987;14:182-4.

10.Bouillié MC, Thomine E, Fessard CL, y cols. Histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker. Ann Pediatr 1988; 35:339-44.

11. Ehringhaus C, Dominick HC, Queisser B, Koch K, Harms D. Solitary congenital eosinophilic granuloma of the skin. III Congress of the European Society for Pediatric Dermatology. Bordeaux, September 21-22; 1990. p. 172.

12.Massouyé I, Chavaz P, Salomon D, y cols. Solitary Langerhans cell histiocytoma: an unusual form of Hashimoto-Pritzker histiocytosis? Pediatr Dermatol 1990;7:299-302.

13.Bernstein EF, Resnik KS, Loose JH, Halcin H, Kauh YC. Solitary congenital self-healing reticulohistiocytosis. Br J Dermatol 1993;129:449-54.

14.Ferrando J, Rueda A, Palou J, y cols. Histiocitosis de células de Langerhans tumoral congénita. VII Reunión del Grupo Español del Dermatología Pediátrica. La Coruña, 26 y 27 de enero de 1997.

15.Chun SI, Song MS. Congenital self-healing reticulohistiocytosis. Report of a case of the solitary type and review of the literature. Yonsei Med J 1992;33:194-8.

16.Shy SW, Lee WH, Chang YC, Wu W. A solitary congenital self-healing histiocytosis. Report of a case and review of the literature. Pathol Res Pract 1996;192:869-74.

17. Tay YK, Friednash MM, Weston WL, Aeling JL. Solitary congenital nodule in an infant. Solitary congenital self-healing reticulohistiocytosis. Arch Dermatol 1998;134: 627-30.

18.Mestre F, Saus C, Martín A, y cols. Histiocitosis de células de Langerhans congénita, autoinvolutiva y solitaria (Hashi-moto-Pritzker). Presentación de una caso. Actas Dermosifiliogr 1996;87:621-3.

19.Butler NR, Garrets M. Eosinophilic granuloma of the skin. Proc R Soc Med 1953;46:276-7.

20.McCraney HC, Falk AB. Eosinophilic granuloma. Am J Dis Child 1958;95:214-6.

21. Levisohn D, Seidel D, Phelps A, Burgdorf W. Solitary congenital indeterminate cell histiocytoma. Arch Dermatol 1993;129:81-5.