Cas cliniqueKyste trichilemmal proliférant malin du scalp : une nouvelle observationMalignant proliferating trichilemmal cyst of the scalp: A case report
Introduction
Le KTP, ou tumeur trichilemmale proliférante, est une tumeur annexielle rare, développée à partir de la portion isthmique du follicule pilaire et caractérisée histologiquement par une kératinisation trichilemmale qui correspond à une transition brutale entre la couche épineuse et la couche cornée du fait de l’absence de couche granuleuse. Son siège de prédilection reste le cuir chevelu, préférentiellement des femmes âgées. D’évolution généralement bénigne, seulement une cinquantaine de cas ayant une transformation maligne sont décrits dans la littérature. Cette évolution exceptionnelle soulève plusieurs interrogations, quant à la nosologie et les facteurs pronostiques de cette entité. Nous rapportons une nouvelle observation de KTP malin et discutons principalement ses différents points sujets à débat.
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Observation
Une patiente de 70 ans, sans antécédents pathologiques notables, notamment sans notion de loupes familiales, consultait pour une masse occipitale ancienne, qui, suite à un traumatisme local, avait augmenté progressivement de volume et était devenue douloureuse. L’examen objectivait une formation arrondie de 12 cm de diamètre ferme, douloureuse et ulcérée par endroits, laissant sourdre des sérosités (Fig. 1). Il n’y avait par ailleurs ni kystes de cuir chevelu ni adénopathies locorégionales. Le
Discussion
Nous rapportons le cas d’un KTP malin du scalp ayant présenté après exérèse chirurgicale des métastases avec lyse de la voûte crânienne et infiltration intracérébrale. Cette évolution extrêmement rare est retrouvée dans seulement deux cas dont un récemment publié d’un jeune patient décédé suite à une localisation secondaire intracérébrale et pulmonaire, malgré une radio-chimiothérapie palliative [1]. Des observations similaires confirmant le caractère récidivant et agressif des KTP malins sont
Conclusion
Le KTP malin est une tumeur annexielle rare parce qu’elle reste sous diagnostiquée. Son agressivité pouvant engager parfois le pronostic vital suggérait un suivi rapproché et une étude anatomopathologique de tout kyste du cuir chevelu, même d’aspect banal, surtout chez les femmes âgées. Des études de séries permettraient de conforter les récentes constatations et aider à mieux prendre en charge cette entité qui pose toujours un problème pour le praticien et l’anatomopathologiste.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références (9)
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Proliferating trichilemmal tumour
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La tumeur trichilemmale proliférante maligne
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Pilomatrix Carcinoma of the scalp. A case report and review of the literature
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(2015) - et al.
Malignant proliferating trichilemmal tumour of the scalp with intra-cranial extension and lung metastasis – A case report
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(2016)