Cas clinique
Kyste trichilemmal proliférant malin du scalp : une nouvelle observationMalignant proliferating trichilemmal cyst of the scalp: A case report

https://doi.org/10.1016/j.anplas.2017.06.003Get rights and content

Résumé

Introduction

Le kyste trichilemmal proliférant (KTP) est une tumeur annexielle rare, d’évolution généralement bénigne, se développant principalement au cuir chevelu des femmes âgées. Seulement une cinquantaine de cas malins sont rapportés dans la littérature. Nous décrivons une nouvelle observation illustrant toute l’agressivité de cette entité rendant sa prise en charge particulièrement complexe.

Observation

Une patiente de 70 ans, consultait pour une augmentation de la taille d’un kyste occipital évoluant depuis 6 ans. Un scanner céphalique et une excision chirurgicale large ont confirmé le diagnostic d’un KTP malin. Quatre mois plus tard, la patiente a présenté des métastases régionales et une invasion intracérébrale.

Discussion

À travers notre cas et en analysant la littérature, nous discutons le cadre nosologique du KTP ainsi que ses éléments clinico-histologiques et pronostiques distinctifs.

Conclusion

Des études larges sont nécessaires pour mieux cerner les particularités du KTP, notamment la forme maligne, mais cela reste difficile de par sa rareté.

Summary

Background

Proliferating trichilemmal cyst (PTC) is a rare adnexal tumor, generally benign, primarily sitting on the scalp of elderly women. About fifty cases are reported in the literature. Herein, we describe another one particularly aggressive.

Observation

A 70-year-old woman had been showing an increase in the size of an occipital cyst for 6 years. A cephalic scan and wide surgical excision had confirmed the diagnosis of a malignant PTC. Four months later, the tumor recurred with regional metastases and intracerebral invasion.

Discussion

Through our case and based on the literature analyzing, we discuss the nosology of PTC and its clinical and histological distinctive elements.

Conclusion

Large studies are needed to better understand the specificities of PTC, specially malignant form, but it remains difficult because of its rarity.

Introduction

Le KTP, ou tumeur trichilemmale proliférante, est une tumeur annexielle rare, développée à partir de la portion isthmique du follicule pilaire et caractérisée histologiquement par une kératinisation trichilemmale qui correspond à une transition brutale entre la couche épineuse et la couche cornée du fait de l’absence de couche granuleuse. Son siège de prédilection reste le cuir chevelu, préférentiellement des femmes âgées. D’évolution généralement bénigne, seulement une cinquantaine de cas ayant une transformation maligne sont décrits dans la littérature. Cette évolution exceptionnelle soulève plusieurs interrogations, quant à la nosologie et les facteurs pronostiques de cette entité. Nous rapportons une nouvelle observation de KTP malin et discutons principalement ses différents points sujets à débat.

Section snippets

Observation

Une patiente de 70 ans, sans antécédents pathologiques notables, notamment sans notion de loupes familiales, consultait pour une masse occipitale ancienne, qui, suite à un traumatisme local, avait augmenté progressivement de volume et était devenue douloureuse. L’examen objectivait une formation arrondie de 12 cm de diamètre ferme, douloureuse et ulcérée par endroits, laissant sourdre des sérosités (Fig. 1). Il n’y avait par ailleurs ni kystes de cuir chevelu ni adénopathies locorégionales. Le

Discussion

Nous rapportons le cas d’un KTP malin du scalp ayant présenté après exérèse chirurgicale des métastases avec lyse de la voûte crânienne et infiltration intracérébrale. Cette évolution extrêmement rare est retrouvée dans seulement deux cas dont un récemment publié d’un jeune patient décédé suite à une localisation secondaire intracérébrale et pulmonaire, malgré une radio-chimiothérapie palliative [1]. Des observations similaires confirmant le caractère récidivant et agressif des KTP malins sont

Conclusion

Le KTP malin est une tumeur annexielle rare parce qu’elle reste sous diagnostiquée. Son agressivité pouvant engager parfois le pronostic vital suggérait un suivi rapproché et une étude anatomopathologique de tout kyste du cuir chevelu, même d’aspect banal, surtout chez les femmes âgées. Des études de séries permettraient de conforter les récentes constatations et aider à mieux prendre en charge cette entité qui pose toujours un problème pour le praticien et l’anatomopathologiste.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références (9)

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