El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica (DN) que frecuentemente está asociado a enfermedades sistémicas. Sin embargo, su asociación con el lupus eritematoso sistémico (LES) es excepcionalmente rara. Se describe a continuación un caso en el que el PG precedió al diagnóstico de LES y destacamos aspectos terapéuticos.

Una mujer de 59 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y trastorno bipolar, acudió a urgencias por presentar una lesión dolorosa en la pierna derecha de 2 semanas de evolución que, a pesar del tratamiento con levofloxacino y amoxicilina-ácido clavulánico, creció y se ulceró. La anamnesis no identificó otros síntomas sistémicos relevantes.

El examen físico evidenció que la paciente estaba deshidratada, hipotensa (80/55mmHg) y taquipneica (31rpm), y presentaba una placa única ulcerada con unos bordes eritemato-violáceos deprimidos (fig. 1). La analítica mostró una hemoglobina 11,4g/dL, leucocitos 11,2x103/μL, neutrófilos 9,6×103/μL, plaquetas 414×103/μL, proteína C reactiva 12,6mg/dL. El TAC reveló una importante edematización del tejido celular subcutáneo y muscular. La paciente fue ingresada, iniciándose perfusión de solución fisiológica y tratamiento antibiótico empírico con piperacilina/tazobactam y gentamicina.

Figura 1.

Aspecto clínico al momento de la visita a urgencias.

Se observa una placa eritematoedematosa caliente con múltiples úlceras necróticas en el centro que afecta de forma semicircunferencial la pierna derecha.

Al día siguiente, la paciente desarrolló un episodio de dolor torácico. El control analítico reveló una hemoglobina de 8,5g/dL, leucocitos 0,3×103/μL, neutrófilos 0,1×103/μL, plaquetas 267×103/μL, dímero-D 35.336ng/mL y Coombs directo positivo. Tanto el frotis sanguíneo como el angioTAC y el ecocardiograma transtorácico fueron normales. Se realizó una biopsia del borde de la lesión y se administró un bolo único de metilprednisolona 100mg IV junto a filgastrim.

Durante el segundo día de ingreso se inició prednisona 1mg/kg día y se realizaron curas diarias de la lesión usando fomentos y crema barrera conteniendo sulfato de cobre y zinc (fig. 2). Se observó una notable mejoría a partir del cuarto día de ingreso, la cual se sostuvo durante su estancia hospitalaria. No obstante, en el quinto día, se añadió trombocitopenia.

Figura 2.

Evolución clínica de la lesión.

Se realizaron curas diarias aplicando fomentos de sulfatos de zinc, cobre y aluminio-potasio, seguido de un cuidadoso desbridamiento mecánico del tejido necrótico y aplicación de colagenasa sobre los esfacelos restantes. Las islas de piel respetada y circundante se protegieron con una crema barrera que contenía sulfato de cobre y zinc, y se cubrió con un apósito de alginato con plata y vendaje.

Aspecto clínico a las 48h (A) y 96h (B) tras la instauración del enfoque integral, observándose una mejoría evidente del eritema, edema y ulceración. La respuesta a los 5 días es favorable y progresiva (C). A los 10 días, se observa una epitelización tanto concéntrica, desde los bordes de la lesión, como excéntrica, desde las islas de piel respetadas al interior cubriendo las áreas debridadas (D).

El estudio histopatológico mostró un denso infiltrado de neutrófilos en la dermis. La tinción PAS resultó negativa. Los anticuerpos antinucleares (ANA) estaban elevados (dilución 1:1280) con anticuerpos anti-DNA-bicatenario 83UI/mL. Todos los cultivos microbiológicos realizados durante su estancia hospitalaria resultaron negativos, suspendiéndose el tratamiento antibiótico al décimo día de ingreso. Al decimoquinto día, debido a la mejoría progresiva, la paciente fue dada de alta con hidroxicloroquina y una pauta descendente de prednisona. A pesar de presentar una completa epitelización de la lesión al mes de seguimiento (fig. 3), la paciente precisó un nuevo ingreso por un brote de nefritis lúpica, que confirmó el diagnóstico de LES. Se ajustó el tratamiento y se inició belimumab, sin observarse recurrencias del PG a un año de seguimiento.

Figura 3.

Aspecto clínico al mes de tratamiento.

Se evidencia una completa epitelización de toda la lesión, sin signos de ulceración ni necrosis.

Se ha descrito un caso inusual en el que el PG precedió al cumplimiento de los criterios EULAR/ACR1 para el diagnóstico de LES. Una revisión realizada por Magdoud et al. sobre 25 casos de PG asociados a LES evidenció que en el 72% de los pacientes el diagnóstico de LES se produjo antes de la aparición del PG, mientras que en el 12% de los casos el PG precedió al diagnóstico de LES2. Además, se observó que los pacientes con PG y LES tienden a ser más jóvenes en comparación con aquellos que tienen PG sin LES. No obstante, esta asociación parece no tener un impacto significativo en el pronóstico del LES y ser independiente de la actividad de la enfermedad2.

El manejo exitoso del PG asociado a LES implica reducir la inflamación y optimizar la cicatrización, al mismo tiempo que se trata la enfermedad subyacente. Nuestra revisión de la literatura (tabla 1) incorpora aspectos terapéuticos que no habían sido abordados exhaustivamente. En primer lugar, encontramos una heterogeneidad tanto de los tratamientos empleados como en la respuesta clínica2–8. Los tratamientos farmacológicos más utilizados fueron la prednisona (72,7%) y la ciclosporina (42,4%). Aunque se logró la remisión completa en la mayoría de los casos (75,7%), se observaron recurrencias hasta 2 años después, lo que enfatiza la importancia de la vigilancia clínica continua. En segundo lugar, hay una limitada disponibilidad de datos sobre el tratamiento tópico. La angiogénesis, que es fundamental para la cicatrización de heridas, está regulada en gran medida por el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF). Se ha sugerido que el cobre podría influir positivamente en la expresión de VEGF por vías similares a las que resultan de la hipoxia tisular y que su uso tópico en forma de sulfato podría acelerar la contracción y el cierre de heridas dérmicas9. Por otro lado, aunque se aconseja evitar el desbridamiento quirúrgico agresivo en los casos de PG, en nuestro caso se optó por una estrategia de debridación secuencial selectiva y meticulosa del tejido necrótico. Es importante destacar que la falta de información detallada disponible dificulta realizar comparaciones significativas entre distintos enfoques terapéuticos, así como la formulación de recomendaciones precisas para el manejo de estas lesiones.

En conclusión, la heterogeneidad en el enfoque terapéutico del PG asociado al LES enfatiza la necesidad de protocolos terapéuticos personalizados, lo que subraya la importancia de una comprensión más profunda de los tratamientos tópicos y sistémicos para optimizar el manejo de esta patología.