Una mujer de 28 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, consultó por la presencia de pápulas, asintomáticas, localizadas en el dorso de los dedos de las manos desde los 12 años de edad. La paciente acudió a la consulta con una hermana que presentaba lesiones similares en la misma localización.

En la exploración se observaban numerosas pápulas de pocos milímetros de diámetro, planas y del color de la piel circundante. Se disponían de manera bastante simétrica en la cara dorsal de las falanges proximales y medias de los dedos de las manos (fig. 1) y entre el primer y segundo dedo de ambas manos (fig. 2). No existía afectación de las palmas ni lesiones en otras localizaciones.

Figura 1

(0,16MB).

Figura 2

(0,1MB).

El estudio histológico mostró una dermis con numerosas formaciones glandulares incluidas en una colágena esclerótica y homogénea (fig. 3). A mayor aumento se apreciaba que las formaciones glandulares estaban constituidas por células de citoplasma pálido o rosado dispuestas en nidos y túbulos. Las áreas tubulares estaban tapizadas por una doble hilera de células cuboideas que delimitaban unas luces centrales revestidas por una cutícula eosinófila compacta. Algunos de estos ductos mostraban una prolongación epitelial«en cola de renacuajo».

Figura 3.

Hematoxilina-eosina, ×10.

(0,2MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Siringomas acrales.

A la paciente las lesiones no le ocasionaban sintomatología alguna, y dada la benignidad del tumor se optó por no realizar ningún tipo de tratamiento.

El siringoma es un tumor anexial benigno. Los resultados de los estudios inmunohistoquímicos y ultraestructurales parecen indicar que esta neoplasia deriva de las células luminales (cuticulares) de la porción intraepidérmica del conducto excretor ecrino (acrosiringio)1.

Los siringomas se manifiestan clínicamente como pequeñas pápulas de pocos milímetros de diámetro, del color de la piel normal o ligeramente amarillentas, de consistencia firme, asintomáticas y habitualmente múltiples. Aparecen con mayor frecuencia en mujeres, se desarrollan progresivamente a partir de la edad puberal y es posible una cierta predisposición genética. Las localizaciones predilectas son los párpados inferiores, las mejillas, las axilas, el abdomen inferior y la región genital. Los siringomas palpebrales son especialmente frecuentes en el síndrome de Down. Existen diversas variantes clínicas. Los siringomas eruptivos, también denominados hidradenomas eruptivos de Jaquet y Darier, suelen aparecer en la primera década de la vida, en gran número y en brotes sucesivos, en la parte anterior del cuello, el pecho y el abdomen. Los siringomas lineales o en placa se distribuyen en un patrón zoniforme unilateral. Otras formas clínicas menos frecuentes son los siringomas solitarios, que aparecen como una única pápula pequeña de superficie lisa en la cara o afectando una determinada región anatómica, como los glúteos, el cuero cabelludo, el tobillo o las manos y los pies. Estos siringomas que asientan en las zonas distales del cuerpo se denominan siringomas acrales. Esta localización es extremadamente rara, con sólo 4 casos descritos en la literatura1–4. En el diagnóstico diferencial debe considerarse la epidermodisplasia verruciforme, la acroqueratosis verruciforme, el liquen nitidus y enfermedades de depósito como la mucinosis papular acral persistente.

Histológicamente el siringoma es una lesión pequeña, simétrica y bien delimitada, que ocupa la mitad superior de la dermis reticular. El estroma circundante es de tipo esclerótico, constituido por haces de colágeno grueso, homogéneo y dispuestos de manera compacta. El componente epitelial de la proliferación lo forman ductos y quistes. Habitualmente los ductos no comunican con la superficie epidérmica ni con los infundíbulos foliculares preexistentes. Estos ductos, así como pequeños túbulos, están tapizados por una doble hilera de células cuboideas o aplanadas que delimitan un espacio luminar que a veces contiene un material granular basófilo. Desde la pared de muchos de los conductos se advierten prolongaciones epiteliales excéntricas comparadas clásicamente con comas o colas de renacuajos. Además de los ductos, en el siringoma también es frecuente encontrar pequeños cordones e islotes sólidos de células vacuolizadas formando parte del componente epitelial de la neoplasia. No existen diferencias histológicas entre el siringoma común y el siringoma acral; sólo en algún caso se ha observado una menor cantidad de ductos y más componente epitelial en forma de cordones y nidos sólidos1.

Dado que el siringoma es una neoplasia benigna no precisa tratamiento, salvo por motivos puramente estéticos. Los pacientes pueden beneficiarse de electrocoagulaciones superficiales o crioterapia con nitrógeno líquido. Se han descrito mejorías con el ácido tricloroacético o los retinoides tópicos. En la actualidad se considera que el mejor tratamiento es con láser de CO25.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.