La heterotopia salival, o coristoma, consiste en la presencia de tejido salival fuera de las glándulas salivales mayores y menores. Se trata de una patología infrecuente, habitualmente congénita, secundaria a la persistencia y el desarrollo anormales de estructuras vestigiales1,2.

Una mujer de 53 años, sin antecedentes de interés, refería la aparición en la infancia de una lesión nodular en la región cervical anteroinferior derecha con un crecimiento lento y progresivo. La lesión drenaba ocasionalmente un líquido claro, inodoro, frecuentemente en relación con la ingesta de comida. En la exploración se objetivó un nódulo blando, de 9mm de diámetro, con la piel suprayacente de color marrón claro, localizada sobre la articulación esternoclavicular derecha. Asociaba un pequeño orificio central sin drenaje activo a la compresión (fig. 1A,B). La ecografía mostró una lesión hipoecoica subcutánea bien definida, no encapsulada, sin claros tractos fistulosos y sin vascularización en el estudio Doppler (fig. 2). Se extirpó la lesión, y el estudio histopatológico objetivó unos agregados de tejido salival, constituidos por glándulas de tipo mucoso y seroso, acompañadas de un discreto componente excretor ductal, localizados en el tejido celular subcutáneo (fig. 3A,B). De forma aislada presentaba pequeños focos de infiltración inflamatoria de tipo linfocitario. Con estos hallazgos se diagnosticó de heterotopia salival. Durante el seguimiento posterior la paciente se mantuvo asintomática y sin signos de recidiva.

Figura 1.

Lesión nodular supraclavicular derecha.

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Figura 2.

Estudio ecográfico con lesión subcutánea hipoecoica bien definida, no encapsulada.

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Figura 3.

En tejido celular subcutáneo, agregados de tejido salival constituidos por glándulas de tipo mucoso y seroso.

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La heterotopia salival es una patología rara, relacionada con una alteración en el desarrollo del aparato branquial, de la que se dispone solo de series cortas o casos aislados en la literatura. Se desconoce la patogenia, pero la hipótesis más aceptada sugiere que se trata de un cierre defectuoso en el seno precervical de His, dentro del aparato branquial. Se suele manifestar al nacimiento o la infancia temprana como una lesión nodular, quística o fistulizada, asintomática salvo por la secreción ocasional de un fluido similar a la saliva, localizada predominantemente sobre la porción anteroinferior del músculo esternocleidomastoideo, con una predilección por el lado derecho1,2. Otras localizaciones descritas son la región mandibular, el oído medio, la silla turca, las glándulas paratiroideas, el mediastino y el recto3-8. Aunque rara, también es posible la bilateralidad2. Histológicamente se observan estructuras glandulares salivales mucosas y/o serosas, frecuentemente con un componente ductal asociado (dilatado, colapsado o ausente) y una inflamación crónica periductal. Su asociación con otras anomalías congénitas es muy rara2.

Existe indicación de tratamiento quirúrgico con fines diagnósticos y para evitar procesos inflamatorios y una potencial degeneración neoplásica. De hecho, en la mayor serie disponible en la literatura, con 24 casos de heterotopia salival, en 6 de ellos se encontraron asociadas neoplasias malignas (3 tumores mucoepidermoides, 2 de células acinares y 1 adenocarcinoma)9. Aunque en casos de carcinoma salival fuera de glándulas salivales se debe plantear la malignización sobre una zona heterotópica, también se debe descartar que se trate de una diseminación metastásica2,9,10. Aunque no hay datos en la literatura, la ecografía puede resultar especialmente útil en el diagnóstico diferencial con otras patologías más frecuentes y en la planificación prequirúrgica. De acuerdo con nuestro caso y la literatura, ante una lesión nodular en una localización típica, con secreción y con ecografía sin características de lesión quística, debemos incluir la heterotopia salival en el diagnóstico diferencial.