TY - JOUR T1 - Síndrome de Kindler, manejo multidisciplinario JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Torres-Iberico,R. AU - Condori-Fernández,Y. AU - Apagüeño-Ruiz,C. AU - Andia-Ticona,M. AU - Pomar-Morante,R. SN - 00017310 M3 - 10.1016/j.ad.2019.04.013 DO - 10.1016/j.ad.2019.04.013 UR - https://www.actasdermo.org/es-sindrome-kindler-manejo-multidisciplinario-articulo-S0001731020302799 AB - El síndrome de Kindler es un subtipo de epidermólisis bullosa hereditaria muy rara, causada por la mutación del gen FERMT1 que codifica la proteína kindlina-1.Clínicamente, se caracteriza por la formación de ampollas inducidas por traumatismo, atrofia cutánea difusa, poiquilodermia, seudosindactilia y fotosensibilidad. En las mucosas, las manifestaciones más frecuentes incluyen conjuntivitis, ectropión, gingivitis hemorrágicas, enfermedad periodontal, pérdida prematura de dientes y colitis severa.Presentamos los 4 primeros casos con síndrome de Kindler, diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú, con el fin de dar a conocer su particular forma de presentación y variedad de manifestaciones clínicas, enfatizando en que este hecho obligó a realizar un manejo multidisciplinario, que permitió un control adecuado de los síntomas y una notable mejoría en su calidad de vida. ER -