TY - JOUR T1 - Enfermedad de Paget extramamaria JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Marcoval,J. AU - Penín,R.M. AU - Vidal,A. AU - Bermejo,J. SN - 00017310 M3 - 10.1016/j.ad.2019.09.003 DO - 10.1016/j.ad.2019.09.003 UR - https://www.actasdermo.org/es-enfermedad-paget-extramamaria-articulo-S0001731020300053 AB - Antecedentes y objetivosExisten pocos estudios sobre la enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) en la población mediterránea. Nuestro objetivo fue revisar las características de nuestros pacientes con EPEM, su asociación con neoplasia en continuidad y su evolución a largo plazo. Pacientes y métodosRealizamos un estudio observacional retrospectivo sobre 27 pacientes diagnosticados de EPEM entre 1990-2015. Las historias clínicas fueron revisadas retrospectivamente para obtener los datos clínico-patológicos y de seguimiento. ResultadosSe trata de 20 mujeres y 7 varones de entre 42 y 88 años de edad (mediana de 76 años). Las lesiones se localizaron en la vulva (16 casos), en el pubis-región inguinal (5), en la región perianal (4) y en la axila (2). El tiempo de evolución al diagnóstico osciló entre 1 y 60 meses (mediana de 12 meses) y el diámetro máximo entre 20 y 140mm (mediana de 55mm). En 3 casos (11,1%) la EPEM fue secundaria. Ningún caso se desarrolló sobre adenocarcinoma anexial cutáneo previo. Diez de 24 EPEM primarias (41,7%) presentaban invasión de la dermis. Ocho de los 27 pacientes (29,6%) presentaron recidiva local tras el tratamiento quirúrgico inicial. Tres pacientes (11,1%) fallecieron a consecuencia de metástasis de la EPEM. ConclusionesLa presencia de un adenocarcinoma anexial cutáneo subyacente es poco frecuente pero no es rara la existencia de un adenocarcinoma extracutáneo en continuidad. A pesar de que la EPEM suele evolucionar lentamente, es frecuente la invasión de la dermis y no son excepcionales las metástasis. Las recidivas locales son frecuentes a pesar de la extirpación con márgenes amplios y pueden ser tardías, por lo que es preciso un seguimiento a largo plazo. ER -