TY - JOUR T1 - Epidermólisis bullosa distrófica recesiva y embarazo JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Boria,F. AU - Maseda,R. AU - Martín-Cameán,M. AU - De la Calle,M. AU - de Lucas,R. SN - 00017310 M3 - 10.1016/j.ad.2017.06.024 DO - 10.1016/j.ad.2017.06.024 UR - https://www.actasdermo.org/es-epidermolisis-bullosa-distrofica-recesiva-embarazo-articulo-S0001731017306051 AB - La epidermólisis bullosa distrófica es una enfermedad hereditaria rara debida a mutaciones del gen COL7A1. Su variante recesiva (EBDR) se caracteriza por una marcada disminución o ausencia completa de colágeno tipo VII (C7), que da lugar a una marcada fragilidad de la piel y las mucosas, desencadenando la formación de ampollas de forma espontánea o en respuesta a mínimos traumatismos. Son muy pocos los casos descritos en la literatura de esta enfermedad en embarazadas.Exponemos 2 casos de gestantes, ambas afectadas de EBDR, y su manejo en nuestra Unidad de Obstetricia de Alto Riesgo del Hospital Universitario La Paz. En ambos casos se realizó una cesárea a término, finalizando la gestación sin complicaciones mayores para la madre o el feto.A pesar de relacionarse con un mayor número de complicaciones maternas, la EBDR no representa una contraindicación para la gestación, y con un control adecuado, estas pacientes pueden ver su deseo genésico cumplido. ER -