TY - JOUR T1 - Dermatofibrosarcoma protuberans JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Serra-Guillén,C. AU - Llombart,B. AU - Sanmartín,O. SN - 00017310 M3 - 10.1016/j.ad.2011.10.007 DO - 10.1016/j.ad.2011.10.007 UR - https://www.actasdermo.org/es-dermatofibrosarcoma-protuberans-articulo-S0001731011005217 AB - El dermatofibrosarcoma protuberans es el sarcoma de piel más frecuente aunque su incidencia es muy baja comparada con otros tumores cutáneos. Se presenta clínicamente en forma de placa indurada de crecimiento lento sobre la que aparecen nódulos a medida que el tumor progresa. Se localiza inicialmente en la dermis desde donde infiltra el tejido celular subcutáneo, la fascia, el músculo e incluso el hueso. La translocación COL1A1-PDGFB es específica del dermatofibrosarcoma protuberans y sirve de ayuda en el diagnóstico de determinados casos. Según la revisión de las series publicadas en la literatura, el porcentaje de recidivas con cirugía micrográfica de Mohs es mucho menor que el encontrado cuando se emplea cirugía convencional con márgenes amplios. Para casos metastásicos o en aquellos donde la cirugía pueda ser mutilante se dispone recientemente del imatinib, fármaco de la familia de los inhibitores de la tirosina quinasa. ER -